Саркоидоз — симптомы и лечение

Саркоидоз — симптомы и лечение

Что такое саркоидоз? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Коротковой Марии Владимировны, пульмонолога со стажем в 11 лет.

Над статьей доктора Коротковой Марии Владимировны работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Сергей Головинский и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Короткова Мария Владимировна, пульмонолог, терапевт - Новосибирск

Определение болезни. Причины заболевания

Саркоидоз (sarcoidosis) — это системное заболевание неизвестной природы. В 90 % случаев болезнь приводит к поражению лёгких и сопровождается аутоиммунным воспалением, при котором образуются гранулёмы — крошечные скопления воспалительных клеток.

Саркоидоз

Распространённость

В среднем заболевание встречается у 5–12 пациентов на 100 тыс. населения. Женщины болеют саркоидозом примерно в три раза чаще, чем мужчины [13] .

Саркоидоз — это болезнь молодых людей, обычно она возникает до 40 лет. Встречаются случаи позднего заболевания, но, как правило, саркоидоз развивается в 25–30 лет.

Среди афроамериканцев саркоидоз выявляют у 100 пациентов на 100 тыс. человек, в скандинавских странах — у 40–70 на 100 тыс. населения. В Корее, Китае и Австралии болезнь практически не встречается.

Заболевание проявляется по-разному у различных этносов: у темнокожих пациентов часто поражена кожа, а у японцев — сердечная мышца и нервная ткань (кардиосаркоидоз и нейросаркоидоз).

В России от саркоидоза погибает 0,3 % всех пациентов и 7,4 % — среди хронически болевших. Смерть в основном наступает из-за сердечно-лёгочной недостаточности, нейросаркоидоза и кардиосаркоидоза [1] [10] .

Причины саркоидоза

Точные причины болезни пока не установлены. Предположительно, саркоидоз может развиваться под влиянием следующих факторов:

  1. Инфекции:
  2. бактериальные — микобактерии, возбудитель болезни Лайма и Propionibacterium acnes (бактерии кишечника и кожи, которые встречаются и у здоровых людей; к болезни они приводят только при снижении иммунитета);
  3. вирусные — гепатит С, все виды герпесвирусов, вирус Джона Каннингема (John Cunningham, JC).
  4. Воздействие окружающей среды, например пыли алюминия, бария, бериллия, кобальта, меди, золота, редкоземельных металлов (лантанидов), титана и циркония. Риск заболеть повышается у людей, работающих со строительными и садовыми материалами, а также у воспитателей и учителей. Как правило, дети регулярно поднимают пыль в помещениях, кроме того в школах и в детских садах проводятся занятия по труду и лепке, на которых пыль вдыхают как сами дети, так и педагоги. Есть данные, что саркоидоз может развиваться из-за вдыхания порошка тонера, поэтому заправщики картриджей тоже находятся в группе риска. Возможно, заболевание развивается при контакте с сельскохозяйственной и смешанной пылью, плесенью и дымом. В группе риска находятся электрогазосварщики, шахтёры, металлурги и работники, занятые производством стройматериалов и машинострением.
  5. Наследственность — вероятно, что нарушения связаны со следующими генами:
  6. гены на 6-й хромосоме, которые регулируют работу иммунной системы (комплекс гистосовместимости человека, HLA);
  7. некоторые варианты генов фактора некроза опухоли (TNF–альфа), ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) и рецепторов к витамину D (ген VDR) [2] .
  8. Курение — заболевание чаще встречается среди пациентов с индексом курения более 10. Диагноз, как правило, ставится поздно: симптомы саркоидоза могут маскироваться под проявление других болезней, например хронического бронхита, ХОБЛ и онкологии. Саркоидоз у курящих пациентов обычно протекает тяжелее — больше объём поражения и быстрее ухудшается работа лёгких.

Формула расчёта индекса курения

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Симптомы саркоидоза

Симптомы саркоидоза могут развиваться годами. К ним относятся вялотекущий кашель, постепенное нарастание слабости и одышки. Сначала они возникают при интенсивной нагрузке, а со временем и при повседневных занятиях, например при ходьбе и надевании обуви. Но иногда симптомы появляются внезапно и так же быстро исчезают.

У некоторых пациентов с саркоидозом жалобы не возникают. В таких случаях болезнь можно быть обнаружена случайно при компьютерной томографии грудной клетки и, реже, при плановой рентгенографии.

Симптомы болезни зависят от того, какие органы поражены.

Частыми симптомами саркоидоза являются:

  • Слабость, одышка, быстрая утомляемость и иногда потливость.
  • Боль и дискомфорт в грудной клетке.
  • Сухой кашель, в редких случаях может отходить слизистая мокрота.
  • Высокая температура.
  • Боль и отёк в области голеностопных суставов, кистей и стоп. Реже поражены другие суставы, например позвоночника.
  • Снижение зрения и ощущение тумана перед глазами — могут указывать на саркоидозный увеит.
  • Признаки поражения сердца: аритмии, дискомфорт в груди, учащение или урежение пульса .
  • Кожные проявления — бляшки, пузырьки и узелки фиолетового и красно-синего цвета на носу, щеках, губах или ушах. Очаги поражения могут изъязвляться и со временем покрываться рубцами.

Высыпания при саркоидозе

  • Увеличенные слюнные железы (паротит) — характерный симптом для маленьких детей с саркоидозом. или двенадцатиперстной кишки — проявляются болью под рёбрами, жжением, дискомфортом и чувством тяжести. — возникает из-за поражения гипофиза и гипоталамуса.
  • Неврологические жалобы.

Неврологические симптомы при саркоидозе разнообразны. Может развиться паралич Белла — это односторонний паралич лицевого нерва, один из признаков хорошего течения заболевания. Изначально при параличе возникает боль за ухом, затем появляется слабость или паралич половины лица. Пациент перестаёт чувствовать вкус передней частью языка на поражённой стороне.

Паралич Белла

При одностороннем параличе человеку кажется, что лицо перекошено, при двустороннем оно становится как маска и ничего не выражает. Некоторым пациентам тяжело наморщить лоб или моргнуть. Из-за этого больной реже моргает, нарушается слезоотделение, что приводит к сухости глаз. Звуки кажутся более громкими, чем есть на самом деле.

Поражение нервной ткани может долго протекать бессимптомно: иногда при анализе истории болезни пациент вспоминает о первых симптомах, которые появились за 10 лет до постановки диагноза. Жалобы могут быть самыми разными: чувство тяжести в затылочной области, снижение памяти на текущие события, нарастание головной боли и менингеальные симптомы.

К менингеальным симптомам относятся:

  • Ригидность мышц затылка — при попытке наклонить голову появляется сопротивление и боль в груди.
  • Симптом Брудзинского — при наклоне головы к груди ноги непроизвольно сгибаются в коленях и тазобедренных суставах.
  • Симптом Кернига — если согнуть ногу пациента в тазобедренном суставе на 90 °, то разогнуть её в колене не получится; из-за поражения нервной системы развиваются парезы — дрожат руки и ноги, нарушается походка и координация, менять положение тела становится тяжелей.

При поражении головного мозга могут возникать приступы эпилепсии. Больной становится раздражительным, хочет изолироваться от окружающих, в том числе и от родственников. У него может развиться депрессия, тревожно-депрессивное и биполярное расстройство.

Иногда саркоидоз начинается так же, как инсульт: с нарушения речи и координации, слабости в руке или ноге с развитием неврологического дефицита. Неврологический дефицит выражается в недостаточной подвижности рук, ног и всего тела, нарушениях интеллекта, чувствительности и эмоций. Выраженность симптомов зависит от количества погибших нервных клеток и разрушенных связей между оставшимися нейронами.

Иногда в диагнозе могут быть указаны синдромы, т. е. совокупность симптомов с общими причинами и механизмом развития:

  • Синдром Лёфгрена — вариант острого течения саркоидоза. При болезни температура резко повышается до 38–40 °C, на коже появляется сыпь, увеличиваются лимфоузлы корней лёгких, болит, отекает и краснеет область голеностопных суставов. Также температура может повышаться в области поражённого сустава.
  • Синдром Хеерфордта — Вальденстрёма — ещё один вариант острого течения болезни с высокой температурой, поражением глаз и слюнных желёз.
  • Саркоидная реакция — в ответ на инородные тела, например импланты, а также приём препаратов интерферона, паразитарные заболевания и рак появляются гранулёмы. Если при саркоидозе обычно поражены несколько органов и систем, то для саркоидной реакции характерно местное воспаление, например вокруг опухоли [2] .

Патогенез саркоидоза

У пациентов с саркоидозом под действием раздражителя развивается иммунная реакция по типу гиперчувствительности замедленного типа. В результате в ткани скапливаются макрофаги, Т-лимфоциты, моноциты и подавляются Т-хелперы.

При этих процессах выделяется много биологически активных веществ:

  • Интерлейкины — белки, регулирующие активность иммунитета при воспалении и различных болезнях.
  • Фактор некроза опухолей (ФНО) — это внеклеточный белок, который практически отсутствует в крови здорового человека. Он активно вырабатывается при воспалении, аутоиммунных реакциях и опухолях. ФНО защищает организм от внутриклеточных паразитов и вирусов, влияет на обмен жиров, свёртываемость крови, стимулирует выработку интерлейкинов, интерферона гамма и активирует лейкоциты.
  • Хемотаксический фактор — это группа белков, которые привлекают к месту реакции различные клетки, например тромбоциты, лейкоциты и макрофаги.

Затем активизируются моноциты, лимфоциты, фибробласты и повышается уровень циркулирующих иммунных комплексов и гамма-глобулинов. После чего формируются гранулёмы и развивается фиброзная ткань [5] .

Развитие фиброза в лёгких приводит к тому, что часть лёгочной ткани заменяется на соединительную и перестаёт участвовать в дыхании. Поэтому чем сильнее выражен фиброз, тем большая часть лёгких не работает и тем сложнее человеку дышать. Из-за того, что в организм не поступает достаточно кислорода, появляется одышка, с которой почти ничего нельзя сделать.

При фиброзе сердечной мышцы поражённый участок перестаёт сокращаться и сердце не может полноценно перекачивать кровь.

Классификация и стадии развития саркоидоза

Саркоидоз классифицируют в зависимости от локализации поражения и особенностей течения.

По локализации выделяют:

  • саркоидоз лёгких — классическая форма с преобладанием лёгочных поражений;
  • внелёгочный саркоидоз — развитие гранулём преимущественно в других органах: мышцах, нервной ткани, сердце и т. д.;
  • генерализованная форма болезни.

Формы саркоидоза по особенностям течения:

  • с острым началом (синдромы Лёфгрена, Хеерфордта — Вальденстрёма и др.);
  • с изначально хроническим течением;
  • рецидив;
  • саркоидоз у детей младше 6 лет;
  • рефрактерный саркоидоз, т. е. плохо поддающийся лечению, несмотря на применение различных препаратов, в том числе системных глюкокортикостероидов [5] .

В Международной классификации болезней (МКБ-10) саркоидоз отнесён к болезням крови, кроветворных органов и иммунологическим нарушениям и кодируется как D86 [5] .

К нему относятся:

  • D86.0 Саркоидоз лёгких.
  • D86.1 Саркоидоз лимфатических узлов.
  • D86.2 Саркоидоз лёгких с саркоидозом лимфатических узлов.
  • D86.3 Саркоидоз кожи.
  • D86.8 Саркоидоз других уточнённых и комбинированных локализаций. Сюда входят: иридоциклит при саркоидозе, множественные параличи черепных нервов, саркоидозная артропатия, саркоидозный миокардит и миозит.
  • D86.9 Саркоидоз неуточнённый. Данный код используется при диагностике, пока поражение других органов и систем ещё не исключено, но и не подтверждено морфологически.

Стадии саркоидоза

Выделяют пять стадий саркоидоза органов грудной клетки. Эта классификация применяется в большинстве зарубежных и части отечественных работ. Также она включена в рекомендации по лечению саркоидоза, разработанные Международной ассоциацией по саркоидозу и лёгочным гранулематозам (WASOG).

Осложнения саркоидоза

Осложнения разнообразны и зависят от локализации процесса:

  • Лёгкие — иногда саркоидоз прогрессирует и может развиться лёгочный фиброз, при котором затрудняется дыхание, усиливается одышка и иногда повышается давление в лёгочной артерии (лёгочная гипертензия, выявляется на УЗИ сердца). Симптомы лёгочной гипертензии: сильная утомляемость, слабость, одышка; реже возникают сжимающие боли при физической нагрузке, дискомфорт в левой половине грудной клетки, потеря сознания, отёки ног, скопление жидкости в брюшной и плевральной полости из-за слабой насосной функции сердца.
  • Глаза — воспаление может привести к различным патологиям глаз, например к повреждению сетчатки, вплоть до слепоты. В редких случаях развивается катаракта и глаукома.
  • Почки — нарушается обмен кальция в организме, что приводит к мочекаменной болезни или почечной недостаточности. При мочекаменной болезни может возникать боль в проекции почек и мочеточников, задержка мочи или учащённое мочеиспускание. Моча при этом становится красной или бурой, так как камни повреждают слизистую мочевыводящих путей. Почечная недостаточность проявляется отёками (в том числе под глазами), слабостью, быстрой утомляемостью, нарушением сна, уменьшением объёма мочи, тошнотой, снижением аппетита, рвотой, гипертонией и одышкой.
  • Сердце — снижается его кровоснабжение, нарушается ритм, и пациент может погибнуть.
  • Нервная система — если гранулёмы образовались в головном и спинном мозге, то появляется головокружение, походка становится шаткой, немеют и слабеют руки и ноги, ухудшается память. При поражении лицевых нервов может развиться паралич лица [1] .
Читать статью  Бронхит курильщика: диагностика и лечение

Некоторые осложнения обратимы, например можно восстановить сердечный ритм, разбить камни в почках и уменьшить неврологические симптомы. Но большая часть возникших нарушений, таких как глаукома, катаракта, почечная недостаточность и паралич, как правило, полностью необратима. Они требуют постоянного лечения и профилактики ухудшений.

Диагностика саркоидоза

При подозрении на саркоидоз обязательно проводятся:

  1. Сбор анамнеза — врач спросит, на что жалуется пациент, и постарается выявить факторы, которые могли запустить развитие болезни.
  2. Физикальное обследование, которое включает:
  3. Осмотр кожи — чаще всего при саркоидозе поражены участки, которые ранее травмировались, например рубцы, шрамы и татуировки.
  4. Аускультацию (выслушивание) и перкуссию ( простукивание ) — можно выявить хрипы в грудной клетке, нарушение ритма и шумы в сердце, нарушение пульса и частоты дыхания. Но эти изменения встречаются только у 20 % больных саркоидозом [2] .
  5. Пальпацию — позволяет обнаружить увеличенные периферические лимфатические узлы (чаще над- и подключичные, шейные и паховые, реже — локтевые) и подкожные уплотнения, болезненные при ощупывании. При пальпации живота можно выявить патологии печени и селезёнки.
  6. Обзорная рентгенограмма органов грудной клетки в прямой и боковой проекциях.
  7. Компьютерная томография органов грудной клетки (МСКТ) — является более информативной, чем рентгенография. Компьютерная томография считается одним из основных методов диагностики саркоидоза: при осмотре признаков болезни может не быть, но на томаграфическом изображении видна выраженная патология.
  8. Исследование функции дыхания включает:
  9. спирометрию — в активную фазу болезни её проводят не реже, чем раз в три месяца, при последующем наблюдении в стадии ремиссии — ежегодно;
  10. измерение диффузионной способности лёгких (DLCO) — позволяет оценить эффективность транспорта кислорода из альвеол в кровоток.
  11. Общий анализ крови — исследуется уровень лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов и гемоглобина, а также изучается лейкоцитарная формула. Общий анализ крови чаще всего в пределах нормы, но может быть низкий уровень лимфоцитов, повышены СОЭ (скорость оседания эритроцитов) и содержание лейкоцитов.
  12. Биохимический анализ крови — оценивается содержание кальция, печёночных ферментов (АлАТ, АсАТ, щелочной фосфатазы), креатинина, мочевины и АПФ. Высокий уровень АПФ при наличии других симптомов указывает на высокую вероятность саркоидоза. Но содержание фермента может быть повышено и при других заболеваниях, например при туберкулёзе. Анализ проводят натощак и ограничивают объём потребляемой жидкости до 1–1,5 литров в сутки. Если пациент принимает системные глюкокортикостероиды, то их необходимо отменить за два дня до исследования. Приём ингибиторов АПФ (препаратов для снижения артериального давления) тоже влияет на результаты анализа. Следует уточнить у врача, можно ли временно не принимать эти лекарства.
  13. Общий анализ мочи — исследуется её плотность, наличие белка, глюкозы, бактерий и цилиндров.
  14. Электрокардиография (ЭКГ) — можно обнаружить внеочередное сокращение сердца (экстрасистолы) и нарушение проведения импульса по пучку Гиса [5] . По показаниям могут назначить холтеровское мониторирование.
  15. Туберкулиновые кожные пробы — обязательны, поскольку симптомы и рентгенологические признаки саркоидоза схожи с туберкулёзом лёгких.
  16. Обследование у офтальмолога.

Также могут проводиться:

  • Анализ на С-реактивный белок — его уровень повышается при повреждении тканей из-за воспаления, некроза и травм, однако исследование не используется для подтверждения диагноза.
  • Компьютерная томография высокого разрешения (ВРКТ) — позволяет выявить симптом «матового стекла» (это может быть скопление мелких очагов или диффузное утолщение межальвеолярных перегородок из-за поражения альвеол) [9] . Этот признак является одним из проявлений активного саркоидоза.
  • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ-КТ) — можно обнаружить внелёгочные поражения и обозначить наиболее информативные участки для последующей биоспии.
  • УЗИ сердца (ЭхоКГ) — позволяет определить единичные очаги поражения в миокарде (в том числе в межжелудочковой перегородке) и отложения солей кальция в сердце.
  • Исследование уровня кальция в крови и моче — содержание кальция повышается при активной форме саркоидоза и может указывать на необходимость приёма иммуноподавляющих препаратов.

Сейчас исследуются новые серологические маркеры, например активность ангиотензин-превращающего фермента сыворотки крови (АПФ). Она повышена у 75 % пациентов с саркоиодозом, но анализ редко проводится из-за невысокой чувствительности и специфичности лабораторного теста.

Чёткого плана обследования при саркоидозе нет, но чтобы установить диагноз необходимо:

  1. Установить соответствие клинических и рентгенологических данных.
  2. Исключить сходные по симптомам заболевания, в первую очередь туберкулёз или другие инфекции.
  3. С помощью биопсии и гистологического исследования подтвердить наличие характерных для саркоидоза гранулём (для большинства пациентов).

При классических вариантах саркоидоза с типичными клиническими проявлениями (например, синдромы Лёфгрена, Хеерфордта — Вальденстрёма и др.) и наличием рентгенологических признаков проводить биопсию необязательно.

Биопсия при саркоидозе

Биопсия — это исследование, которое заключается в заборе клеток и/или тканей. Для биопсии необходимо выбрать наиболее доступный изменённый орган или ткань. Исследование не проводится при узловатой эритеме, так как в этом случае воспалён сосуд, но гранулём нет.

Если повреждена кожа, то биопсия поможет подтвердить диагноз и избежать сложных эндоскопических или хирургических вмешательств. Также биопсия необходима, чтобы отличить саркоидоз от других заболеваний лёгких. Она позволяет не допустить необоснованного назначения лекарств против опухолей и туберкулёза. Кроме того, приём системных глюкокортикостероидов при ошибочно диагностированном саркоидозе может привести к прогрессированию туберкулёза [3] .

Помимо биопсии кожи, может проводиться биопсия лимфатических узлов шеи и надключичных областей (в том числе прескаленная биопсия), биопсия слюнных или слёзных желёз, а также трансбронхиальная или трансторакальная биопсия внутригрудных лимфатических узлов или лёгких. Прескаленная биопсия заключается в иссечении надключичных лимфатических узлов либо жировой клетчатки в области угла подключичной и яремной вен.

Методы биопсии:

  • Трансторакальная пункционная биопсия — используются две техники: тонкоигольная аспирационная биопсия и трепан-биопсия с помощью специальных игл-троакаров. Проводится под местной и проводниковой анестезией, игла вводится под контролем компьютерной томографии. Показана при очаговых периферических изменениях в лёгких. Противопоказана при нарушениях свёртываемости крови, гнойных процессах в лёгких, буллёзных изменениях (разрушение альвеолярных перегородок и формирование воздушных кист). После выполнения трансторакальной биопсии может развиться кровохарканье и пневмоторакс — скопление воздуха в плевральной полости, из-за которого частично или полностью спадает лёгкое.
  • Трансбронхиальная пункционная тонкоигольная биопсия внутригрудных лимфатических узлов и эндоскопическая криобиопсия лёгкого — обе процедуры проводятся под наркозом, как минимум один день после такой биопсии нужно будет провести в больнице.
  • Торакоскопия с биопсией лимфатических узлов и/или лёгкого.
  • Видеомедиастиноскопия с биопсией внутригрудных лимфатических узлов.

Наиболее безопасными и эффективными способами инвазивной диагностики саркоидоза являются эндоскопические методы: трансбронхиальная или трансэзофагеальная тонкоигольная пункционная биопсия под контролем эндосонографии и/или криобиопсия лёгкого [12] .

Ранее для диагностики саркоидоза применялась торакотомия — вскрытие грудной полости через грудную стенку. Этот метод устарел и уже не используется.

Лечение саркоидоза

При саркоидозе часто спонтанно возникает ремиссия, поэтому бессимптомным пациентам с первой стадией болезни лечиться не нужно. Им рекомендовано посещать пульмонолога каждые три месяца и 1–3 раза в год проходить МСКТ. Также таким больным следует раз в три месяца в течение первого года делать ЭКГ и сдавать общий и биохимический анализ крови. Далее исследования проводятся реже, их частоту определяет пульмонолог.

Основные задачи при лечении саркоидоза:

  • предупредить или уменьшить повреждение тканей;
  • облегчить симптомы и улучшить качество жизни.

Лекарств, устраняющих причину саркоидоза, пока не существует. Если диагноз подтверждён с помощью биопсии, нет угрозы для жизни, работа органов не ухудшается и нет признаков быстро прогрессирующей формы болезни, то показано активное наблюдение, т. е. нужно отслеживать состояние пациента в динамике.

Признаки быстро прогрессирующей формы болезни:

  • объём поражения лёгких увеличился за 3–6 месяцев;
  • появились новые очаги;
  • возникла и усилилась одышка;
  • снизился уровень кислорода в крови (сатурация);
  • поражена сердечная мышца.

Медикаментозное лечение

Все схемы лечения являются рекомендательными, в каждом конкретном случае врач индивидуально подбирает препараты и определяет длительность их приёма.

Основные лекарства, которые применяются при лечении саркоидоза:

    — системный глюкокортикостероид, который уменьшает воспаление и снижает иммунный ответ организма. Лекарство, как правило, назначается на второй стадии заболевания, но может применяться и на первой. При его приёме необходимо контролировать артериальное давление, вес, глюкозу в крови, плотность костей и посещать офтальмолога. Возможные побочные эффекты: сахарный диабет, гипертония, увеличение веса, катаракта, глаукома и остеопороз. — тоже уменьшает воспаление и снижает иммунный ответ организма, назначается на второй стадии болезни. При приёме препарата нужно 1–2 раза в год посещать офтальмолога. Возможные побочные эффекты: нарушение зрения, изменения со стороны печени и кожи. — обладает противоопухолевым и иммунодепрессивным действием, назначается на второй стадии болезни. При его приёме необходимо раз в несколько месяцев сдавать общий анализ крови и контролировать показатели работы печени. Также следует проходить лучевое обследование лёгких (предпочтительнее МСКТ). Один раз в неделю через сутки после приёма Метотрексата нужно принимать фолиевую кислоту. Возможные побочные эффекты: изменения в крови, повреждение печени и фиброз лёгких. — уменьшает вязкость, улучшает текучесть крови и микроциркуляцию, незначительно расширяет сосуды. При 0–1-й стадии болезни назначается как самостоятельный препарат, на второй стадии может применяться вместе с другими лекарствами [2][5] .

При проведении иммуноподавляющей терапии может присоединяться туберкулёз и неспецифическая инфекция, например герпес и кандидоз, а также обостриться тонзиллит, гайморит, цистит и развиться пневмония. Это происходит из-за роста условно-патогенной флоры — бактерий и грибков, которые приводят к болезни, если снизился иммунитет [1] [10] .

При запущенном саркоидозе IV стадии, осложнённом тяжёлой дыхательной недостаточностью, единственным действенным методом лечения является трансплантация лёгких.

Прогноз. Профилактика

Меры по профилактике саркоидоза не разработаны, так как причина болезни неизвестна.

Примерно у половины пациентов на начальных стадиях болезни происходит спонтанная ремиссия. В таких случаях саркоидоз на продолжительность жизни не влияет [11] .

При неблагоприятном течении болезни, например при поражении сердца, больные живут в среднем 1–2 года. Чем раньше поставлен диагноз и начато лечение, тем лучше прогноз [7] .

На хороший исход заболевания указывают следующие признаки:

  • нет клинических симптомов;
  • начало болезни было острым или подострым с высокой температурой;
  • выявлен синдром Лёфгрена;
  • пациент младше 40 лет;
  • ранее он не принимал глюкокортикостероиды;
  • не нарушена работа лёгких и не поражены другие органы;
  • после первичного выявления болезни наступила спонтанная ремиссия;
  • начальный курс невысоких доз системных глюкокортикостероидов (СГКС) оказался эффективным;
  • проведён полноценный курс СГКС (не менее 12 месяцев);
  • ремиссия длится более трёх лет (спонтанная или после лечения) [7] .

Признаками неблагоприятного прогноза являются:

  • уже на этапе диагностики пациент жалуется на кашель и одышку;
  • поражены нескольких органов и систем, есть симптомы нарушений;
  • температура повышена несколько месяцев, а иногда лет;
  • болезнь прогрессирует;
  • возраст пациента — 60 лет и старше;
  • заболевание выявлено у афроамериканца или скандинава — у них сильнее поражается кожа и лёгкие, чаще нарушается работа сердца;
  • пациент работает с химическими веществами, часто вдыхает пыль, много времени проводит на солнце и регулярно испытывает стресс;
  • заболевание изначально протекает в хронической форме;
  • СГКС применялись ранее — повторное назначение препаратов повышает риск развития сахарного диабета, надпочечниковой недостаточности, язвенной болезни и, как правило, требует средних и высоких дозировок;
  • проведён короткий курс СГКС (менее 10 месяцев) — как правило, препараты уменьшают объём поражения, но не приводят к ремиссии и увеличивают частоту рецидивов;
  • первый курс СГКС был недостаточно эффективен, рецидив после лечения стероидами;
  • пациент принимал лекарства против туберкулёза без подтверждённого диагноза — препараты влияют на весь организм и могут нарушать работу печени, почек и поджелудочной железы.
Читать статью  Обструктивный бронхит

Реабилитация

Пациентам с саркоидозом по возможности нужно вести активный образ жизни: много ходить, заниматься йогой, пилатесом и ездить на велосипеде. При хорошей переносимости и стабильном состоянии можно выполнять аэробные и умеренные силовые упражнения. Они тренируют сердечно-сосудистую систему, разрабатывают дыхательные мышцы, предупреждают застой секрета в бронхах и увеличивают объём вдыхаемого кислорода.

Саркоидоз лечится долго, и зачастую пациентам приходится менять образ жизни, что может сказаться на эмоциональном состоянии. Например, при приёме больших доз препаратов нужно находится на больничном, что ограничивает социальную активность и может привести к психоэмоциональным расстройствам. В результате часто нарушается сон, возникает слабость и одышка, что ещё сильнее снижает активность.

Кроме того, после приёма СГКС может увеличиться вес. Отменить препараты нельзя, а если не соблюдать диету и не заниматься спортом, то вес будет расти.

Перечисленные факторы могут привести к депрессии. В таких случаях рекомендуется посетить психолога или психотерапевта.

Саркоидоз лёгких: причины, симптомы и лечение

Саркоидоз – достаточно редкое заболевание. В среднем в нашей стране из ста тысяч человек отмечается только пять заболевших этой болезнью. При данном заболевании поражаются, как правило, только лёгкие. Саркоидоз носит характер хронического воспалительного заболевания. Возраст заболевших – около тридцати-сорока лет. Болезнь очень редко поражает организм пожилых людей и детей.

Саркоидоз лёгких – что это?

Саркоидоз лёгких

Саркоидоз лёгких – это системный доброкачественный гранулёматоз. При этом заболевании происходит поражение лимфатической и мезенхимальной тканей организма. Кроме органов дыхания от саркоидоза могут пострадать и другие органы. Если поражению подвергаются лёгкие, то в них начинают формироваться гранулёмы.

Заболевание может развиваться как у молодых людей, так и у людей среднего возраста (20-40 лет). Чаще всего от саркоидоза страдают женщины. Если рассматривать этническую сторону вопроса, то заболевание чаще поражает афроамериканцев, немцев, пуэрториканцев, ирландцев, скандинавов и азиатов.

При саркоидозе гранулёмы формируются во внутригрудных лимфатических узлах, в бронхах и трахее, в лёгочной ткани. Также пострадать может кожа, глаза, печень, селезёнка, нервная система, слюнные железы, суставы, сердце, почки и пр.

Гранулёмы представлены гигантскими и эпителиоидными клетками. Иногда саркоидоз путают с туберкулёзом, так как гранулёмы при этих заболеваниях имеют схожее строение. Однако при саркоидозе внутри гранулём не обнаруживаются микобактерии туберкулёза, а лёгочная ткань не отмирает.

Сперва у больного формируются единичные гранулёмы. По мере прогрессирования болезни очаги воспаления разрастаются и сливаются. Это приводит к появлению основных симптомов саркоидоза. Органы перестают выполнять свою функцию. В конечном счете, новообразования рассасываются, а на их месте остаются рубцы, представленные соединительной тканью.

Саркоидоз – это не заразное заболевание, оно не передаётся от больного человека здоровому.

Болезнь не всегда ограничивается исключительно лёгочной тканью, она распространяется на другие органы. Саркоидоз проходит 3 этапа развития, которые будут рассмотрены в таблице.

Этапы развития саркоидоза лёгких:

Этапы развития болезни

Проявления болезни

У больного начинают повреждаться альвеолы лёгких.

Воспалительный процесс прогрессирует, поражает сосуды альвеол, в дальнейшем в них формируются рубцы, разрастается соединительная ткань.

У больного начинают формироваться доброкачественные образования – гранулёмы. Они поражают субплевральные ткани, перибронхиальные ткани, междолевые борозды лёгких.

В итоге, гранулёмы либо рассасываются, либо приводят к необратимому разрушению тканей лёгких. Человек страдает от того, что лёгкие утрачивают способность к нормальной вентиляции. Это сказывается на функции дыхания. Вентиляция лёгких становится поверхностной, лёгочная доля спадает. Это происходит из-за того, что лимфатические узлы оказывают давление на стенки бронхов.

Лечение саркоидоза длительное. Чтобы оно было максимально эффективным важно как можно раньше поставить диагноз.

Симптомы саркоидоза

Симптомы саркоидоза

При саркоидозе возникает затруднение дыхания, в частности при физически нагрузках. Также к симптомам саркоидоза относятся похудение человека, отсутствие аппетита, лихорадка, быстрая утомляемость. Может проявляться апатичность, мышечная слабость, сухой кашель.

При саркоидозе поражаются внутрилёгочные лимфоузлы, что, в общем, никак не отражается на здоровье и состоянии человека на первых порах. Поэтому болезнь можно выявить при помощи рентгена, и это всё несмотря на то, что болезнь поражает, как правило, только лёгкие.

К симптомам саркоидоза также относят кровохарканье, одышку, сухой кашель, боли в области грудной клетки. Если заболевание протекает уже длительное время и в тяжёлой форме, то возникает фиброз лёгких и снижение дыхательной функции за счёт воспалительных изменений в лёгких.

При саркоидозе могут возникать изменения в глазах, в суставах, на коже, в лимфатических узлах. Если болезнь не лечить, то человек может ослепнуть. Также могут быть поражены сердце, почки, печень, мозг и многие другие органы внутри тела человека.

Эритема – это один из специфических признаков саркоидоза. Он проявляется покраснением кожи, так как к ней приливает много крови.

Эти симптомы нельзя оставлять без внимания, необходимо обращаться к доктору и выяснять их причину. При выслушивании лёгких врач услышит хрипы, которые могут быть влажными, сухими или разлитыми.

Иногда врач слышит крепитации. Они напоминают скрипы, которые возникают при разлипании альвеол.

Если заболевание протекает не по лёгочному типу, то у человека могут страдать кожные покровы, глаза, лимфатические узлы, слюнные железы.

На последней стадии развития болезни у пациента появляются симптомы таких патологий, как: эмфизема, пневмосклероз, лёгочная и сердечная недостаточность.

Причины саркоидоза лёгких

Причины саркоидоза лёгких

Саркоидоз является заболеванием с невыясненной этиологией. Специалисты выдвигают различные версии его происхождения. Инфекционная теория сводится к тому, что болезнь провоцируется грибами, микобактериями, простейшими, гистоплазмами, спирохетами и прочей патогенной флорой.

Есть теория относительно того, что саркоидоз может передаваться по наследству, так как известны случаи болезни в кругу кровных родственников.

Специалисты указывают некоторые факторы риска, которые повышают вероятность развития болезни:

Экзогенные факторы. Они сводятся к воздействию раздражителей на ткани лёгких, например, химических веществ, пыли, вирусов, бактерий и пр.

Эндогенные факторы. Сюда относятся патологические процессы, протекающие внутри самого организма, в частности, аутоиммунные заболевания.

На сегодняшний день саркоидоз считают полиэтиологической патологией. В её развитии участвует биохимический, генетический, иммунный и морфологический компонент.

Отдельного внимания заслуживает профессиональная деятельность человека с диагностированным саркоидозом. Установлено, что от болезни чаще всего страдают люди, работающие в сельскохозяйственной отрасли, моряки, врачи, почтовики, пожарные, мельники и механики. Также повышен риск развития саркоидоза у заводских рабочих.

Курильщики со стажем в большей мере подвержены саркоидозу лёгких, чем некурящие люди. У них функция лёгких ослабляется регулярным поступлением в них смол, никотина и продуктов горения.

Виды и стадии саркоидоза

В зависимости от течения болезни различают такие виды саркоидоза, как:

Болезнь проходит три стадии развития. Все они описаны в таблице.

Стадии развития саркоидоза лёгких:

Первая стадия

Вторая стадия

Третья стадия

У больного увеличиваются паратрахеальные, трахеобронхиальные и бифуркационные лимфатические узлы. Поражение может быть ассиметричным или двусторонним.

Болезнь прогрессирует, распространяясь по сосудам и лимфатическим путям. Гранулёмы могут быть очаговыми или мелкими (милиарная форма болезни). Лёгочная ткань начинает замещаться субстратом с повышенной плотностью. Лимфатические узлы продолжают поражаться.

В альвеолах начинает разрастаться соединительная ткань, которая в дальнейшем рубцуется. Повышается вероятность развития пневмосклероза и эмфиземы лёгких.

Саркоидоз различается в зависимости от места сосредоточения патологического процесса. Гранулёмы могут начать формироваться в лимфатических узлах, расположенных в грудной клетке, в лёгких и в лимфатических узлах одновременно, отдельно в лёгких. Иногда гранулёмы развиваются в органах дыхательной системы и в других органах, либо по всему организму.

Фазы развития болезни:

Фаза стабилизации, когда прогрессирование болезни останавливается.

Фаза регресса, характеризующаяся обратным развитием болезни.

В фазу регресса гранулёмы будут рассасываться. Имеющиеся в лимфатической системе и в лёгких образования кальцинируются и станут плотными.

Возможные осложнения

Саркоидоз лёгких сопровождается такими осложнениями, как:

Пневмосклероз. При этом заболевании нормальная лёгочная ткань замещается соединительными волокнами. Лёгкие утрачивают свою эластичность, в них ухудшается газообмен, страдает функция дыхания.

Эмфизема лёгких. Перегородки, которые имеются между альвеолами, разрушаются, а сами альвеолы расширяются. Эмфизема может быть диффузной и буллезной.

Адгезивный плеврит. Заболевание сопровождается воспалительным процессом, в который вовлекается плевра. В ней формируются спайки, которые фиксируют и обездвиживают лёгочную ткань. Внутри лёгких начинает скапливаться жидкость, их объём уменьшается, что сказывается на функции дыхания.

Фиброз лёгких. В органах разрастается рубцовая ткань, они утрачивают свою эластичность, человек с фиброзом не может нормально дышать. Этот процесс является необратимым.

Туберкулёз, неспецифическое воспаление лёгких, аспергиллез. Все эти заболевания могут являться следствием саркоидоза.

Летальный исход. Человек может погибнуть из-за осложнений болезни. Однако случается это лишь в том случае, когда пациент не получает лечения.

Диагностика саркоидоза лёгких

Всех пациентов с подозрением на саркоидоз лёгких направляют на сдачу анализа крови. При этом будет обнаружено увеличение уровня лейкоцитов, моноцитов, СОЭ, лимфоцитов, эозинофилов. На ранней стадии развития болезни повышаются значения бета-глобулинов и альфа-глобулинов.

Повышение титров гамма-глобулина указывает на то, что саркоидоз прогрессирует.

Также пациента направляют на прохождение рентгена лёгких. Больше информации по болезни дают такие аппаратные диагностические процедуры, как КТ или МРТ. У больного будут увеличены лимфатические узлы. Диагностируется такое явление как симптом кулис, когда тень одного лимфатического узла накладывается на другие.

Ещё одно исследование, позволяющие диагностировать саркоидоз – это реакция Квейма. При этом пациенту подкожно вводят 0,2 мл антигена саркоидного типа и оценивают реакцию организма. Если в месте инъекции появляется красный бугорок, то это указывает на саркоидоз.

Диагностика саркоидоза лёгких

Больному может быть назначена бронхоскопия. При этом обнаруживаются расширенные сосуды устьев бронхов, увеличенные бифуркационные лимфатические узлы. Бронхи подвергаются атрофическим или деформирующим изменениям, в них видны саркоидные бугры, бородавки и бляшки.

В ходе бронхоскопии берутся ткани изменённого участка. В дальнейшем их изучают под микроскопом. В тканях обнаруживаются частички гранулём.

Лечение

Лечение саркоидоза лёгких

Часто происходит так, что человек, который болен саркоидозом, через некоторое время выздоравливает сам. Но при этом необходимо в любом случае серьёзное и тщательное наблюдение у врача. Врач сможет понять причину заболевания, срок болезни и прописать лекарства, необходимые для того, чтобы болезнь не поразила дальше жизненно важные органы.

Без какой-либо терапии болезнь самостоятельно проходит примерно у 30% пациентов. Остальным людям требуется приём препаратов. Серьёзные осложнения болезни развиваются, в среднем, у 30% больных.

Если своевременно не начать лечить саркоидоз, то болезнь может привести к слепоте и развитию дыхательной недостаточности. Такие осложнения врачи предупреждают, когда назначают больному кортикостероидные гормоны. Чем тяжелее течение патологии, тем хуже прогноз. В редких случаях саркоидоз лёгких завершается летальным исходом.

Если болезнь протекает неактивно, то больному необходимо проходить раз в год наблюдение у врача и делать рентген грудной клетки, для того, чтобы контролировать болезнь.

Читать статью  Подробно о бронхиальной астме: симптомы, лечение, меры профилактики и отложенные осложнения

Иногда саркоидоз может смениться неожиданной ремиссией. Поэтому больному лечение назначают не сразу. Врач некоторое время наблюдает за пациентом, если регресс не случается в течение 7-8 месяцев, то больному назначают лечение. Терапия показана пациентам с тяжёлым течением саркоидоза, с его активным прогрессированием, с появлением гранулём в других органах, а также при поражении грудных лимфатических узлов и при крупных очагах воспаления.

Пациенту назначают лекарственные средства на срок от полугода до 8 месяцев.

С этой целью используют такие препараты, как:

Стероидные гормоны. Лечение начинают с минимальных дозировок.

Во время гормональной терапии пациент должен придерживаться белковой диеты. Важно ограничить потребление соли. Также больным назначают препараты калия и анаболические стероиды.

Чаще всего терапию проводят в амбулаторных условиях. Госпитализация требуется редко. Если болезнь хорошо поддаётся лечению, то после её завершения человек на протяжении 2-5 лет должен будет находиться на диспансерном учёте.

[Видео] Передача Елены Малышевой «Как победить саркоидоз?»:

Чтобы не допустить развития болезни, необходимо отказаться от курения. Эта мера является основной в профилактике саркоидоза. При появлении симптомов патологии, необходимо обращаться к специалисту.

Волков Дмитрий Сергеевич

Автор статьи: Волков Дмитрий Сергеевич | к. м. н. врач-хирург, флеболог

Образование: Московский государственный медико-стоматологический университет (1996 г.). В 2003 году получил диплом учебно-научного медицинского центра управления делами президента Российской Федерации.
Наши авторы

Саркоидоз легких ( Болезнь Бенье-Бека-Шауманна , Саркоидоз Бека )

Саркоидоз легких – заболевание, относящееся к группе доброкачественных системных гранулематозов, протекающее с поражением мезенхимальной и лимфатической тканей различных органов, но преимущественно респираторной системы. Больных саркоидозом беспокоит повышенная слабость и утомляемость, лихорадка, боли в грудной клетке, кашель, артралгии, поражение кожи. В диагностике саркоидоза информативны рентгенография и КТ грудной клетки, бронхоскопия, биопсия, медиастиноскопия или диагностическая торакоскопия. При саркоидозе показано проведение длительных лечебных курсов глюкокортикоидами или иммунодепрессантами.

МКБ-10

Саркоидоз легкихКТ органов грудной клетки. Увеличение лимфоузлов средостения у пациента с саркоидозомКТ органов грудной клетки. Множественные типичные саркоидозные очаги субмиллиметрового диапазона с диффузным распространением

Общие сведения

Саркоидоз легких (синонимы саркоидоз Бека, болезнь Бенье — Бека — Шауманна) — полисистемное заболевание, характеризующееся образованием эпителиоидных гранулем в легких и других пораженных органах. Саркоидоз является заболеванием преимущественно лиц молодого и среднего возраста (20-40 лет), чаще женского пола. Этническая распространенность саркоидоза выше среди афроамериканцев, азиатов, немцев, ирландцев, скандинавов и пуэрто-риканцев.

В 90% случаев выявляется саркоидоз дыхательной системы с поражением легких, бронхопульмональных, трахеобронхиальных, внутригрудных лимфоузлов. Также достаточно часто встречается саркоидное поражение кожи (48% — подкожные узелки, узловатая эритема), глаз (27% — кератоконъюнктивит, иридоциклит), печени (12%) и селезенки (10%), нервной системы (4—9%), околоушных слюнных желез (4—6%), суставов и костей (3% — артрит, множественные кисты пальцевых фаланг стоп и кистей), сердца (3%), почек (1% — нефролитиаз, нефрокальциноз) и других органов.

Саркоидоз легких

Причины

Саркоидоз Бека является заболеванием с неясной этиологией. Ни одна из выдвинутых теорий не дает достоверного знания о природе происхождения саркоидоза. Последователи инфекционной теории предполагают, что возбудителями саркоидоза могут служить микобактерии, грибы, спирохеты, гистоплазма, простейшие и другие микроорганизмы. Существуют данные исследований, основанные на наблюдениях семейных случаев заболевания и свидетельствующие в пользу генетической природы саркоидоза. Некоторые современные исследователи развитие саркоидоза связывают с нарушением иммунного ответа организма на воздействие экзогенных (бактерий, вирусов, пыли, химических веществ) или эндогенных факторов (аутоиммунные реакции).

Таким образом, на сегодняшний день есть основания считать саркоидоз заболеванием полиэтиологического генеза, связанного с иммунными, морфологическими, биохимическими нарушениями и генетическими аспектами. Саркоидоз не относится к контагиозным (т. е. заразным) заболеваниям и не передается от его носителей к здоровым людям. Прослеживается определенная тенденция заболеваемости саркоидозом у представителей некоторых профессий: работников сельского хозяйства, химических производств, здравоохранения, моряков, почтовых служащих, мельников, механиков, пожарных в связи с повышенными токсическими или инфекционными воздействиями, а также у курящих лиц.

Патогенез

Как правило, саркоидоз характеризуется полиорганным течением. Легочный саркоидоз начинается с поражения альвеолярной ткани и сопровождается развитием интерстициального пневмонита или альвеолита с последующим образованием саркоидных гранулем в субплевральной и перибронхиальной тканях, а также в междолевых бороздах. В дальнейшем гранулема либо рассасывается, либо претерпевает фиброзные изменения, превращаясь в бесклеточную гиалиновую (стекловидную) массу.

При прогрессировании саркоидоза легких развиваются выраженные нарушения вентиляционной функции, как правило, по рестриктивному типу. При сдавлении лимфатическими узлами стенок бронхов возможны обструктивные нарушения, а иногда и развитие зон гиповентиляции и ателектазов.

Морфологическим субстратом саркоидоза служит образование множественных гранулем из эпитолиоидных и гигантских клеток. При внешнем сходстве с туберкулезными гранулемами, для саркоидных узелков нехарактерно развитие казеозного некроза и наличие в них микобактерий туберкулеза. По мере роста саркоидные гранулемы сливаются во множественные большие и малые очаги. Очаги гранулематозных скоплений в каком-либо органе нарушают его функцию и приводят к появлению симптоматики саркоидоза. Исходом саркоидоза служит рассасывание гранулем или фиброзные изменения пораженного органа.

Классификация

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.

Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) — двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.

Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы.

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

  • Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
  • Легких и ВГЛУ
  • Лимфатических узлов
  • Легких
  • Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
  • Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему, адгезивный плеврит, прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Симптомы саркоидоза легких

Развитие саркоидоза легких может сопровождаться неспецифическими симптомами: недомоганием, беспокойством, слабостью, утомляемостью, потерей аппетита и веса, лихорадкой, ночной потливостью, нарушениями сна. При внутригрудной лимфожелезистой форме у половины пациентов течение саркоидоза легких бессимптомное, у другой половины наблюдаются клинические проявления в виде слабости, болей в грудной клетке и суставах, кашля, повышения температуры тела, узловатой эритемы. При перкуссии определяется двустороннее увеличение корней легких.

Течение медиастинально-легочной формы саркоидоза сопровождается кашлем, одышкой, болями в грудной клетке. При аускультации выслушиваются крепитация, рассеянные влажные и сухие хрипы. Присоединяются внелегочные проявления саркоидоза: поражения кожи, глаз, периферических лимфоузлов, околоушных слюнных желез (синдром Херфорда), костей (симптом Морозова-Юнглинга). Для легочной формы саркоидоза характерно наличие одышки, кашля с мокротой, болей в грудной клетке, артралгий. Течение III стадии саркоидоза отягощают клинические проявления сердечно-легочной недостаточности, пневмосклероза и эмфиземы.

Осложнения

Наиболее частыми осложнениями саркоидоза легких служат эмфизема, бронхообтурационный синдром, дыхательная недостаточность, легочное сердце. На фоне саркоидоза легких иногда отмечается присоединение туберкулеза, аспергиллеза и неспецифических инфекций. Фиброзирование саркоидных гранулем у 5-10% пациентов приводит к диффузному интерстициальному пневмосклерозу, вплоть до формирования «сотового легкого». Серьезными последствиями грозит появление саркоидных гранулем паращитовидных желез, вызывающих нарушение кальциевого обмена и типичную клинику гиперпаратиреоза вплоть до летального исхода. Саркоидное поражение глаз при поздней диагностике может привести к полной слепоте.

Диагностика

Острое течение саркоидоза сопровождается изменениями лабораторных показателей крови, свидетельствующими о воспалительном процессе: умеренным или значительным увеличением СОЭ, лейкоцитозом, эозинофилией, лимфо- и моноцитозом. Первоначальное повышение титров α- и β-глобулинов по мере развития саркоидоза сменяется увеличением содержания γ-глобулинов.

КТ органов грудной клетки. Увеличение лимфоузлов средостения у пациента с саркоидозом

Характерные изменения при саркоидозе выявляются при рентгенографии легких, в ходе КТ или МРТ легких — определяется опухолевидное увеличение лимфоузлов, преимущественно в корне, симптом «кулис» (наложение теней лимфоузлов друг на друга); очаговая диссеминация; фиброз, эмфизема, цирроз легочной ткани. У более половины пациентов с саркаидозом определяется положительная реакция Квейма – появление багрово-красного узелка после внутрикожного введения 0,1—0,2 мл специфического саркоидного антигена (субстрата саркоидной ткани больного).

КТ органов грудной клетки. Множественные типичные саркоидозные очаги субмиллиметрового диапазона с диффузным распространением

КТ органов грудной клетки. Множественные типичные саркоидозные очаги субмиллиметрового диапазона с диффузным распространением

При проведении бронхоскопии с биопсией могут обнаруживаться косвенные и прямые признаки саркоидоза: расширение сосудов в устьях долевых бронхов, признаки увеличения лимфоузлов в зоне бифуркации, деформирующий или атрофический бронхит, саркоидные поражения слизистой оболочки бронхов в виде бляшек, бугорков и бородавчатых разрастаний. Наиболее информативным методом диагностики саркоидоза служит гистологическое исследование биоптата, полученного при бронхоскопии, медиастиноскопии, прескаленной биопсии, трансторакальной пункции, открытой биопсии легких. Морфологически в биоптате определяются элементы эпителиоидной гранулемы без некроза и признаков перифокального воспаления.

Лечение саркоидоза легких

Учитывая то факт, что значительная часть случаев вновь выявленного саркоидоза сопровождается спонтанной ремиссией, за пациентами устанавливается динамическое наблюдение в течение 6-8 месяцев для определения прогноза и необходимости назначения специфического лечения. Показаниями к лечебному вмешательству служит тяжелое, активное, прогрессирующее течение саркоидоза, комбинированные и генерализованные формы, поражение внутригрудных лимфоузлов, выраженная диссеминация в легочной ткани.

Лечение саркоидоза проводится назначением длительных курсов (до 6-8 месяцев) стероидных (преднизолон), противовоспалительных (индометацин, ацетилсалициловая к-та) препаратов, иммунодепрессантов ( хлорохин, азатиоприн и др.), антиоксидантов (ретинол, токоферола ацетат и др.). Терапию преднизолоном начинают с ударной дозы, затем постепенно снижают дозировку. При плохой переносимости преднизолона, наличии нежелательных побочных эффектов, обострении сопутствующей патологии терапию саркоидоза проводят по прерывистой схеме приема глюкокортикоидов через 1—2 дня. Во время гормонального лечения рекомендуется белковая диета с ограничением поваренной соли, прием препаратов калия и анаболических стероидов.

При назначении комбинированной схемы терапии саркоидоза 4-6-месячный курс преднизолона, триамцинолона или дексаметазона чередуют с нестероидной противовоспалительной терапией индометацином или диклофенаком. Лечение и диспансерное наблюдение за пациентами с саркоидозом осуществляется фтизиатрами. Больные с саркоидозом разделяются на 2 диспансерные группы:

  • I – пациенты с активным саркоидозом:
  • IА – диагноз установлен впервые;
  • IБ – пациенты с рецидивами и обострениями после курса основного лечения.
  • II – пациенты с неактивным саркоидозом (остаточные изменения после клинико-рентгенологического излечения или стабилизации саркоидного процесса).

Диспансерный учет при благоприятном развитии саркоидоза составляет 2 года, в более тяжелых случаях – от 3 до 5 лет. После излечения пациенты снимаются с диспансерного учета.

Прогноз и профилактика

Саркоидоз легких характеризуется относительно доброкачественным течением. У значительного числа лиц саркоидоз может не давать клинических проявлений; у 30% — переходить в спонтанную ремиссию. Хроническая форма саркоидоза с исходом в фиброз встречается у 10-30% пациентов, иногда вызывая выраженную дыхательную недостаточность. Саркоидное поражение глаз может привести к слепоте. В редких случаях генерализованного нелеченного саркоидоза возможен летальный исход. Специфические меры профилактики саркоидоза не выработаны ввиду неясных причин заболевания. Неспецифическая профилактика состоит в сокращении воздействия на организм профессиональных вредностей у лиц групп риска, повышении иммунной реактивности организма.

2. Саркоидоз и проблемы его классификации/ Терпигорев С.А., Эль Зейн Б.А., Верещагина В.М., Палеев Н.Р.// Вестник РАМН. – 2012 — №5.

3. Саркоидоз: международные согласительные документы и рекомендации/ Визель А.А. , Визель И.Ю.// Русский медицинский журнал. – 2014 — №5.

4. Внутренние болезни в 2-х томах: учебник/ Под ред. Мухина Н.А., Моисеева В.С., Мартынова А.И. — 2010.

Источник https://probolezny.ru/sarkoidoz/

Источник https://www.ayzdorov.ru/lechenie_sarkidoz_chto.php

Источник https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/sarcoidosis

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: