Гемолитическая болезнь новорожденных
Гемолитическая болезнь новорожденного — это расстройство, возникшее в результате несоответствия материнских эритроцитов детским: когда группа крови матери резус-отрицательная, а у ребенка — резус-положительная.
Во время беременности у матери в организме вырабатываются антитела, которые атакуют и разрушают эритроциты, что приводит к анемии у плода. Аналогичное состояние возникает с тромбоцитами, и возникает неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения.
Причины гемолитической болезни новорожденных
Наши эритроциты покрыты антигенами — веществами, которые вызывают иммунный ответ. Некоторые из них дают нам нашу группу крови (A, B, O, AB), а другие — нашу резус-группу (положительную, отрицательную). Резус-группа также называется D-антигеном. У женщин с отрицательным резус-фактором нет антигена D в эритроцитах. Если у плода резус-положительная кровь (унаследована от отца), то в организме присутствует антиген D.
Когда материнские иммунные клетки подвергаются воздействию клеток крови плода (что может произойти во время родов, кровотечения во время беременности или из-за предыдущего выкидыша), материнская иммунная система распознает антиген D как «чужеродный» и вырабатывает антитела против них.
На первую беременность с резус-положительным ребенком это не влияет, так как изначально образовавшиеся антитела не могут проникнуть через плаценту. Однако в будущих беременностях, если материнские иммунные клетки вступают в контакт с D-антигеном на клетках крови плода, иммунная система быстро вырабатывает анти-D-антитела, которые могут проникать через плаценту. Они прикрепляются к клеткам крови плода, маркируя их для разрушения и вызывая анемию. Подобное состояние может возникнуть при несоответствии группы крови, называемом несовместимостью.
Чем опасна гемолитическая болезнь новорожденных?
Как уже говорилось выше, при первой беременности с резус-положительным ребенком проблем нет. Если это несоответствие неизвестно при первой беременности (иногда это происходит, если первая беременность приводит к выкидышу) или если не принимаются надлежащие профилактические меры, это может повлиять на будущую беременность.
После первой беременности тяжесть гемолитической болезни новорожденного ухудшается с каждым новым зачатием.
Симптомы определяются степенью разрушения эритроцитов (так называемый гемолиз):
- Если ребенок поражен лишь незначительно, могут возникнуть минимальные проблемы, такие как легкая анемия и/или желтуха, которые не требуют лечения.
- Если количество гемолиза тяжелое, у ребенка будет значительная желтуха (повышенный билирубин) вскоре после рождения.
К сожалению, гемолиз не прекращается при рождении ребенка, так как материнские антитела задерживаются на несколько недель. Эти чрезмерные уровни билирубина могут привести к повреждению мозга. В некоторых случаях анемия настолько сильна внутриутробно (до рождения), что печень и селезенка увеличиваются, чтобы увеличить производство красных кровяных телец, что приводит к печеночной недостаточности.
Гемолитическая болезнь может также привести к водянке плода с генерализованным отеком — скоплением жидкости вокруг органов и даже фатальным исходом.
Профилактика гемолитической болезни новорожденных
Сегодня у всех женщин, получающих дородовую помощь, берут анализ крови, чтобы определить группу крови. Если резус крови отрицательный, анализ отправляется на дальнейшее иследование для определения: есть ли анти-D антитела. При отсутствии антител, беременной женщине прописывают RhoGAM.
RhoGAM или anti-D Ig — это инъекция, вводимая в 28 недель. Она подобна антителу, которое женщина выработала бы D-антигену. Цель состоит в том, чтобы RhoGAM уничтожил любые эритроциты плода в кровообращении матери, прежде чем она сможет выработать антитела. Если анти-D антитела будут обнаружены, RhoGAM не будет полезен, но будет проведен дополнительный скрининг плода.
Лечение гемолитической болезни новорожденных
Если у матери определены анти-D антитела, а у отца резус положительный, существует вероятность гемолитической болезни новорожденного. В этой ситуации проводится анализ околоплодных вод или крови из пуповины для определения группы крови ребенка.
При отрицательном резусе у ребенка дальнейшее лечение не требуется. Однако при положительном — беременность берется на особый контроль:
- Для оценки анемии плода и определения необходимости внутриматочного переливания крови проводится ультразвуковое исследование.
- Кровь матери будет проверяться последовательно во время беременности, чтобы определить, сколько антител она производит.
- Если у ребенка обнаружена анемия, во время беременности можно делать переливание крови для предотвращения осложнений (внутриматочные переливания).
- Если у ребенка обнаружена анемия и он близок к доношенному сроку, женщине могут рекомендовать ранние роды.
После рождения ребенка анализ крови отправляется на контроль уровня анемии и билирубина. Распад красных кровяных телец не прекращается сразу после появления малыша на свет, поэтому билирубин может подняться до опасного уровня в первые пару дней.
Повышенный уровень билирубина (желтуха) лечится фототерапией, когда ребенка помещают под синие лампы. Свет расщепляет билирубин, позволяя организму избавиться от него.
Также для лечения анемии проводят переливания крови.
После выписки из больницы ребенок находится под особым наблюдением у педиатра или гематолога — для контроля анемии. Материнские эритроцитарные антитела могут вызвать разрушение в течение 4-6 недель после родов, и могут потребоваться дополнительные переливания.
Лейкоз у детей
Лейкоз у детей – злокачественное заболевание крови, характеризующееся опухолевой пролиферацией незрелых клеток-предшественников лейкоцитов. Клинические проявления лейкоза у детей могут включать увеличение лимфатических узлов, геморрагический синдром, боли в костях и суставах, гепатоспленомегалию, поражение ЦНС и др. Диагностике лейкоза у детей способствует развернутый общий анализ крови, проведение стернальной пункции с исследованием пунктата костного мозга. Лечение лейкоза у детей проводится в специализированных гематологических стационарах с помощью химиотерапии, иммунотерапии, заместительной терапии, трансплантации костного мозга.
Общие сведения
Лейкоз у детей (лейкемия) – системный гемобластоз, сопровождающийся нарушением костномозгового кроветворения и замещением нормальных клеток крови незрелыми бластными клетками лейкоцитарного ряда. В детской онкогематологии частота лейкозов составляет 4-5 случаев на 100 тыс. детей. Согласно статистике, острый лейкоз является самым частым онкологическим заболеванием детского возраста (примерно 30%); наиболее часто рак крови поражает детей в возрасте 2-5 лет. Актуальной проблемой педиатрии служит наблюдаемая в последние годы тенденция к росту заболеваемости лейкозами среди детей и сохраняющаяся высокая летальность.
Причины лейкоза у детей
Некоторые аспекты развития лейкоза у детей до настоящего времени остаются неясными. На современном этапе доказано этиологическое влияние радиационного излучения, онкогенных вирусных штаммов, химических факторов, наследственной предрасположенности, эндогенных нарушений (гормональных, иммунных) на частоту возникновения лейкоза у детей. Вторичный лейкоз может развиться у ребенка, перенесшего в анамнезе лучевую или химиотерапию по поводу другого онкологического заболевания.
На сегодняшней день механизмы развития лейкоза у детей принято рассматривать с точки зрения мутационной теории и клоновой концепции. Мутация ДНК кроветворной клетки сопровождается сбоем дифференцировки на стадии незрелой бластной клетки с последующей пролиферацией. Таким образом, лейкозные клетки – есть не что иное, как клоны мутировавшей клетки, неспособные к дифференцировке и созреванию и подавляющие нормальные ростки кроветворения. Попадая в кровь, бластные клетки разносятся по всему организму, способствуя лейкемической инфильтрации тканей и органов. Метастатическое проникновение бластных клеток через гематоэнцефалический барьер приводит к инфильтрации оболочек и вещества головного мозга и развитию нейролейкоза.
Отмечено, что у детей с болезнью Дауна лейкоз развивается в 15 раз чаще, чем у других детей. Повышенный риск развития лейкоза и других опухолей имеется у детей с синдромами Ли-Фраумени, Клайнфельтера, Вискотт-Олдрича, Блума, анемией Фанкони, первичными иммунодефицитами (Х-сцепленной агаммаглобулинемией, атаксией-телеангиэктазией Луи-Барр и др.), полицитемией и др.
Классификация лейкоза у детей
На основании продолжительности заболевания выделяют острую (до 2-х лет) и хроническую (более 2-х лет) формы лейкоза у детей. У детей в абсолютном большинстве случаев (97%) встречаются острые лейкозы. Особую форму острого лейкоза у детей представляет врожденный лейкоз.
С учетом данных морфологических характеристик опухолевых клеток острые лейкозы у детей делятся на лимфобластные и нелимфобластные. Лимфобластный лейкоз развивается при бесконтрольной пролиферации незрелых лимфоцитов — лимфобластов и может быть трех типов: L1 — с малыми лимфобластами; L2 – с большими полиморфными лимфобластами; L3 — с большими полиморфными лимфобластами с вакуолизацией цитоплазмы. По антигенным маркерам различают 0-клеточные (70-80%), Т-клеточные (15-25%) и В-клеточные (1-3%) острые лимфобластные лейкозы у детей. Среди острых лимфобластных лейкозов у детей чаще встречается лейкоз с клетками типа L1.
В ряду нелимфобластных лейкозов, в зависимости от преобладания тех или иных бластных клеток, различают миелобластный малодифференцированный (M1), миелобластный высокодифференцированный (М2), промиелоцитарный (М3), миеломонобластный (М4), монобластный (М5), эритромиелоз (М6), мегакариоцитарный (М7), эозинофильный (М8), недифференцированный (М0) лейкоз у детей.
В клиническом течении лейкоза у детей выделяют 3 стадии, с учетом которых выстраивается лечебная тактика.
- I – острая фаза лейкоза у детей; охватывает период от манифестации симптомов до улучшения клинико-гематологических показателей в результате проводимой терапии;
- II – неполная или полная ремиссия. При неполной ремиссии отмечается нормализация гемограммы и клинических показателей; количество бластных клеток в пунктате костного мозга составляет не более 20%. Полная ремиссия характеризуется наличием в миелограмме не более 5% бластных клеток;
- III — рецидив лейкоза у детей. На фоне гематологического благополучия появляются экстрамедуллярные очаги лейкозной инфильтрации в нервной системе, яичках, легких и др. органах.
Симптомы лейкоза у детей
В большинстве случаев клиника лейкоза развивается исподволь и характеризуется неспецифическими симптомами: утомляемостью ребенка, нарушением сна, снижением аппетита, оссалгиями и артралгиями, немотивированным повышением температуры тела. Иногда лейкоз у детей манифестирует внезапно с интоксикационного или геморрагического синдрома.
У детей, страдающих лейкозом, отмечается выраженная бледность кожных покровов и слизистых оболочек; иногда кожа приобретает желтушный или землистый оттенок. Вследствие лейкемической инфильтрации слизистых оболочек у детей нередко возникают гингивит, стоматит, тонзиллит. Лейкемическая гиперплазия лимфатических узлов проявляется лимфаденопатией; слюнных желез – сиаладенопатией; печени и селезенки – гепатоспленомегалией.
Для течения острого лейкоза у детей типичен геморрагический синдром, характеризующийся кровоизлияниями в кожу и слизистые, гематурией, носовыми, маточными, желудочно-кишечными, легочными кровотечениями, кровоизлияниями в полость суставов и др. Закономерным спутником острого лейкоза у детей является анемический синдром, обусловленный угнетением эритропоэза и кровотечениями. Выраженность анемии у детей зависит от степени пролиферации бластных клеток в костном мозге.
Кардиоваскулярные расстройства при лейкозах у детей могут выражаться развитием тахикардии, аритмии, расширением границ сердца (по данным рентгенографии органов грудной клетки), диффузными изменениями миокарда (по данным ЭКГ), снижением фракции выброса (по данным ЭхоКГ).
Интоксикационный синдром, сопровождающий течение лейкоза у детей, протекает со значительной слабостью, лихорадкой, потливостью, анорексией, тошнотой и рвотой, гипотрофией. Проявлениями иммунодефицитного синдрома при лейкозе у детей служит наслоение инфекционно-воспалительных процессов, которые могут принимать тяжелое, угрожающее течение. Гибель детей, страдающих лейкозом, нередко происходит вследствие тяжелой пневмонии или сепсиса.
Крайне опасным осложнением лейкоза у детей является лейкемическая инфильтрация головного мозга, мозговых оболочек и нервных стволов. Нейролейкоз сопровождается головокружением, головной болью, тошнотой, диплопией, ригидностью затылочных мышц. При инфильтрации вещества спинного мозга возможно развитие парапареза ног, нарушения чувствительности, тазовых расстройств.
Диагностика лейкоза у детей
Ведущая роль в первичном выявлении лейкозов у детей принадлежит педиатру; дальнейшее обследование и ведение ребенка осуществляется детским онкогематологом. Основу диагностики лейкозов у детей составляют лабораторные методы: исследование периферической крови и костного мозга.
При остром лейкозе у детей выявляются характерные изменения в общем анализе крови: анемия; тромбоцитопения, ретикулоцитопения, высокая СОЭ; лейкоцитоз различной степени или лейкопения (редко), бластемия, исчезновение базофилов и эозинофилов. Типичным признаком служит феномен «лейкемического провала» — отсутствие промежуточных форм (юных, палочкоядерных, сегментоядерных лейкоцитов) между зрелыми и бластными клетками.
Стернальная пункция и исследование миелограммы являются обязательными в диагностике лейкоза у детей. Решающим аргументом в пользу заболевания служит содержание бластных клеток от 30% и выше. При отсутствии четких данных за лейкоз у детей по результатам исследования костного мозга, прибегают к трепанобиопсии (пункции подвздошной кости). Для определения различных вариантов острого лейкоза у детей выполняются цитохимические, иммунологические и цитогенетические исследования. С целью подтверждения диагноза нейролейкоза проводится консультация детского невролога и детского офтальмолога, люмбальная пункция и исследование цереброспинальной жидкости, рентгенография черепа, офтальмоскопия.
Вспомогательное диагностическое значение имеют УЗИ лимфатических узлов, УЗИ слюнных желез, УЗИ печени и селезенки, УЗИ мошонки у мальчиков, рентгенография органов грудной клетки, КТ у детей (для выявления метастазов в различных анатомических регионах). Дифференциальную диагностику лейкозов у детей следует проводить с лейкозоподобной реакцией, наблюдаемой при тяжелых формах туберкулеза, коклюше, инфекционном мононуклеозе, цитомегаловирусной инфекции, сепсисе и имеющей обратимый транзиторный характер.
Лечение лейкоза у детей
Дети с лейкозами госпитализируются в специализированные учреждения онкогематологического профиля. В целях профилактики инфекционных осложнений ребенок помещается в отдельный бокс, условия в котором максимально приближенны к стерильным. Большое внимание уделяется питанию, которое должно быть полноценным и сбалансированным.
Основу лечения лейкозов у детей составляет полихимиотерапия, направленная на полную эрадикацию лейкозного клона. Протоколы лечения, используемые при острых лимфобластных и миелобластных лейкозах, различаются комбинацией химиопрепаратов, их дозами и способами введения. Поэтапное лечение острого лейкоза у детей предполагает достижение клинико-гематологической ремиссии, ее консолидацию (закрепление), поддерживающую терапию, профилактику или лечение осложнений.
В дополнение к химиотерапии может проводиться активная и пассивная иммунотерапия: введение лейкозных клеток, вакцины БЦЖ, противооспенной вакцины, интерферонов, иммунных лимфоцитов и др. Перспективными методами лечения лейкоза у детей служит трансплантация костного мозга, пуповинной крови, стволовых клеток.
Симптоматическая терапия при лейкозах у детей включает переливание эритроцитарной и тромбоцитарной массы, проведение гемостатической терапии, антибиотикотерапию инфекционных осложнений, дезинтоксикационные мероприятия (внутривенные инфузии, гемосорбцию, плазмосорбцию, плазмаферез).
Прогноз лейкоза у детей
Перспективы развития заболевания определяются многими факторами: возрастом возникновения лейкоза, цитоиммунологическим вариантом, стадией диагностирования и т. д. Худший прогноз следует ожидать у детей, заболевших острым лейкозом в возрасте до 2-х лет и старше 10-ти лет; имеющих лимфаденопатию и гепатоспленомегалию, а также нейролейкоз на момент установления диагноза; Т- и В-клеточные варианты лейкоза, бластный гиперлейкоцитоз. Прогностически благоприятными факторами служат острый лимфобластный лейкоз L1 типа, раннее начало лечения, быстрое достижение ремиссии, возраст детей от 2 до 10 лет. У девочек с острым лимфобластным лейкозом вероятность излечение несколько выше, чем у мальчиков.
Отсутствие специфического лечения лейкоза у детей сопровождается 100%-ной летальностью. На фоне современной химиотерапии пятилетнее безрецидивное течение лейкоза отмечается у 50-80% детей. О вероятном выздоровлении можно говорить после 6-7 лет отсутствия рецидива. Во избежание провокации рецидива детям не рекомендуется физиотерапевтическое лечение, изменение климатических условий. Вакцинопрофилактика проводится по индивидуальному календарю с учетом эпидемической ситуации.
Гемолитическая болезнь новорожденных
Гемолитическая болезнь новорожденных (или эритобластоз) — одно из редких, но очень тяжелых заболеваний, при которых разрушаются и гибнут эритроциты. Гемолитическая болезнь возникает из-за несовместимости крови матери и плода по резус-фактору или системе АВО (групповым антигенам)
Что такое гемолитическая болезнь новорожденных
Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – это страшный сон любого неонатолога. При ГБН массово разрушаются эритроциты (красные клетки крови) новорожденного (или плода, если патология возникла еще во внутриутробном периоде). Гемолитическая болезнь новорожденных возникает из-за изосерологической несовместимости – то есть несовместимости с материнской кровью по резус-фактору или системе АВО (групповым антигенам). То есть иммунная система женщины воспринимает эритроциты плода как чужеродные элементы и вырабатывает антитела для их уничтожения.
Если не принять срочные меры, то заболевание может привести к тяжелым последствиям или даже смерти ребенка.
Причины гемолитической болезни новорожденных
Как мы уже сказали выше, причиной гемолитической болезни новорожденных становится несовместимость с материнской кровью по резус-фактору (в большинстве случаев) или по системе АВО (групповым антигенам). Конфликт крови матери и ребенка возникает в следующих случаях:
- У женщины с резус-отрицательной (Rh-) кровью развивается резус-положительный (Rh+) плод;
- У будущей матери кровь относится к 0(I) группе, а у ребенка – к А(II) либо В(III);
- Сенсабилизация матери до беременности (то есть она уже имеет повышенную чувствительность к компонентам крови – например, при резус-отрицательной крови ей переливали резус-положительную, выкидыши, аборты, роды). С каждой новой беременностью и родами риск развития гемолитической болезни новорожденных только увеличивается, особенно, если во время родов произошла отслойка плаценты или пришлось делать кесарево сечение;
- Нарушение барьерной функции плаценты.
Признаки гемолитической болезни новорожденных
Признаки гемолитической болезни новорожденных напрямую зависят от формы заболевания. Например, при отечной форме у ребенка возникают сильные отеки, кожа становится воскового цвета, резко снижен тонус мышц, дыхательная и сердечная функция угнетены. Живот становится раздутым, бочкообразным (из-за увеличения печени и селезенки).
При анемической форме кожа и слизистые становятся бледными, синюшными. Живот также увеличен.
При желтушной форме кожа ребенка становится ярко желтого (иногда даже апельсинового) цвета. Слизистые и склеры глаз также желтеют. Ребенок становится вялым, сонливым или наоборот – резко беспокойным. При ядерной желтухе мышцы приходят в сильный тонус, малыш выгибает спину, запрокидывая голову назад, при этом часто и пронзительно кричит и плачет.
Формы гемолитической болезни новорожденных
Гемолитическая болезнь новорожденных имеет несколько форм, у каждой из которых своя симптоматика. Как мы уже указали выше, специалисты выделяют три клинические формы заболевания: отечную, анемическую и желтушную.
Отечная форма
Отечная форма является самой тяжелой и развивается еще тогда, когда малыш находится в утробе матери. Это может привести к выкидышу или преждевременным родам, а если ребенок все же родился живым, то состояние его крайне тяжелое. У него сильные отеки, тяжелая степень анемии (гемоглобин практически на нуле). Кожные покровы воскового цвета, тонус мышц резко снижен, дыхательная и сердечная функция угнетены. Живот сильно раздут, поскольку печень и селезенка значительно увеличены. В полости вокруг сердца, легких и брюшной полости может наблюдаться скопление жидкости, в крови сильно снижен уровень белка.
Анемическая форма
Анемическая форма считается самой легкой формой гемолитической болезни новорожденных и имеет наиболее благоприятный прогноз. У ребенка отмечается бледность кожных покровов и слизистых, снижение мышечного тонуса, увеличиваются в размерах печень и селезенка, нарастает анемия. При этом состоянию и жизни ребенка ничего не угрожает, при своевременном лечении симптомы быстро проходят.
Желтушная форма
Желтушная форма является самой распространенной. Она проявляется в первые 24 часа после рождения (иногда на вторые сутки), и постепенно ее симптомы нарастают. Кожные покровы ребенка желтеют (иногда даже становятся оранжевого, апельсинового оттенка), склеры и слизистые также становятся желтого цвета. Чем выше уровень билирубина в крови, тем хуже состояние малыша – он становится вялым, сонным, снижается мышечный тонус.
Также выделяют степени тяжести заболевания. Легкая форма ГБН выявляется только при незначительных симптомах или по результатам анализов. При среднетяжелой форме повышается билирубин в крови, но серьезной интоксикации еще нет. При тяжелой форме идет билирубиновое поражение ядер головного мозга (ядерная желтуха), отказывают дыхательная и сердечная функции.
Лечение гемолитической болезни новорожденных
Диагностика
Диагностика гемолитической болезни новорожденных начинается еще в дородовом периоде, чтобы исключить иммунный конфликт матери и плода. Определяется группа крови и резус-фактор матери и отца, если у матери отрицательный резус, то у нее уточняют, были ли ранее беременности, аборты, выкидыши, проводили ли ей переливание крови и т.д. Также во время беременности трижды определяют наличие противорезусных антител в динамике. Обязательно проводится УЗИ, поскольку ГБН можно заподозрить по следующим симптомам: утолщение плаценты, многоводие, увеличение печени и селезенки у плода.
После рождения гемолитическую болезнь новорожденных можно диагностировать по таким клиническим проявлением как: желтизна кожных покровов и слизистой, обесцвеченный кал и темная моча, анемия и гепатоспленомегалия.
Обязательно проводят анализ крови – ГБН можно диагностировать при уровне гемоглобина в крови ниже 150 г/л, увеличения уровня билирубина более 70 мкмоль/г в пупочном канатике и 310 — 340 мкмоль/г в остальной крови. При этом с каждым часом уровень билирубина в крови повышается. Также обязательно проводится исследование неполных антител с помощью пробы Кумбса и назначается консультация детского гематолога.
Современные методы лечения
Лечение гемолитической болезни новорожденных напрямую зависит от формы заболевания и степени его тяжести. В тяжелых случаях проводят переливание крови плоду внутриутробно. После рождения, при необходимости, также проводится заменное переливание крови, чтоб удалить свободный (непрямой) билирубин и предотвратить развитие осложнений. Также часто врачи применяют гемосорбцию и плазмаферез – так называемую «чистку крови».
— Самый распространенный метод лечения – фототерапия, когда новорожденного укладывают в кювез под лампу синего света с определенной длиной волны, это эффективно разрушает билирубин в коже.При выраженной анемии требуется переливание эритроцитарной массы. Инфузионная терапия проводится только в том случае, если имеются признаки обезвоживания ребенка. Желчегонная терапия может быть рекомендована только в случае развития синдрома холестаза, — объясняет врач-педиатр Елена Писарева.
Профилактика гемолитической болезни новорожденных в домашних условиях
До родов:
Главной профилактикой гемолитической болезни новорожденных является введение антирезусного иммуноглобулина на 28 неделе беременности и после родов (уже для последующей беременности). Именно иммуноглобулин блокирует выработку антител в организме матери.
— Главная профилактика гемолитической болезни новорожденных – это правильное ведение беременности. До родов это выявление противорезусных антител в крови женщины с отрицательным резусом (трижды за беременность). При этом огромное значение имеет не величина титра антител, а их динамика. При выявлении риска проводится анализ околоплодных вод на 34 неделе, — объясняет врач-педиатр Елена Писарева.
УЗИ-контроль позволяет подтвердить развитие гемолитической болезни плода: на это указывает утолщение плаценты, многоводие, увеличенные печень и селезенка плода.
После родов:
— После родов необходимо сдать анализ крови на билирубин, клинический анализ крови ребенку, проба Кумбса (выявление антирезусных и антиэритроцитарных антител), чтобы предупредить развитие заболевания, — объясняет специалист.
Клинические рекомендации при гемолитической болезни новорожденных
— В своей работе мы руководствуемся клиническими рекомендациями, утвержденными Министерством Здравоохранения Российской Федерации и одобренными Российским обществом неонатологов, и специалистами ассоциации перинатальной медицины. В современных рекомендациях четко прописаны показания к тому или иному методу лечения и техника его проведения. Например, там четко говорится, что применение Фенобарбитала и гепатопротекторов с целью лечения гемолитической болезни новорожденных недопустимо. Также хочется подчеркнуть, что в настоящее время отмена грудного вскармливания при ГБН не показана, — уточняет врач-педиатр Елена Писарева.
Популярные вопросы и ответы
На вопросы отвечает врач-педиатр клиники «Гайде» Елена Писарева.
К каким осложнениям и последствиям может привести гемолитическая болезнь новорожденных?
Последствия гемолитической болезни новорожденных могут отсутствовать вовсе, а могут быть довольно значительными. При несвоевременно начатом или неадекватном лечении желтушная форма ГБН может осложниться билирубиновой энцефалопатией и синдромом сгущения желчи. При достижении высоких цифр непрямой билирубин способен проникать через гематоэнцефалический барьер и поражать головной мозг. В результате развивается билирубиновая энцефалопатия, или ядерная желтуха. Чаще она развивается на 3 — 6 сутки жизни. Появляется сонливость и вялость ребенка, отмечается снижение мышечного тонуса, появляется монотонный крик, судороги, выбухание большого родничка, рвоты и срыгивания. При ядерной желтухе у выживших деток может отмечаться нарушение интеллекта вплоть до идиотии, нарушение физического развития, ДЦП, глухота, нарушения речи.
При поражении печени в крови повышается также уровень прямого билирубина, развивается сгущение желчи, застой ее в желчных протоках и реактивный гепатит. Тогда желтуха приобретает зеленоватый оттенок, печень увеличивается в размерах, увеличивается интенсивность окраски мочи.
Нужно ли родителям перед планированием беременности пройти специальное обследование, чтобы исключить гемолитическую болезнь новорожденных?
Исключить заболевание не получится, единственный способ сделать это – подбирать себе подходящего партнера по группе крови и резус-фактору, но в жизни это редко возможно. Конечно же, стоит заранее знать группу крови и резус мамы, чтоб оценить вероятность развития заболевания, также имеют значение предыдущие беременности, аборты, переливания крови – обо всем этом необходимо рассказать своему врачу. Важно проходить все необходимые обследования вовремя беременности, чтоб вовремя заметить развивающуюся проблему и помочь ребенку.
Источник https://www.vikids.ru/articles/gemoliticheskaya-bolezn-novorozhdennyh
Источник https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/leucosis
Источник https://www.kp.ru/family/ya-mama/gemoliticheskaya-bolezn-novorozhdennykh/
