Арахноидальная киста головного мозга — непростое лечение и тяжелые последствия

Содержание

Лечение ретроцеребеллярной арахноидальной кисты головного мозга

Киста головного мозга представляет собой, как правило, доброкачественное жидкостное образование, которое имеет различные объемы и располагается между тканями головного мозга. После постановки диагноза ретроцеребеллярная арахноидальной кисты головного мозга людей волнует опасно ли это, каковы прогнозы на выздоровление. Разберемся в этом вопросе.

Классификация кист головного мозга

  1. Первичные или врожденные – обнаруживаются у новорожденных уже в роддоме;
  2. Вторичные или приобретенные – данные образования головного мозга являются следствием различных патологических отклонений или результатом оперативного вмешательства.

Локализация рассматриваемых образований во многом определяет их разновидность. Наиболее распространенные арахноидальные и ретроцеребеллярные кисты.

  • Если нахождение кисты определена между мозгом и его паутинной оболочкой, то киста называется арахноидальной.
  • Если киста занимает определенную часть головного мозга, то речь идет о внутримозговой (церебральной) кисте.

Что такое ретроцеребеллярная киста головного мозга? В частности, название данного вида недуга исходит из его местоположения, где связь определяется с мозжечком.

Ретроцеребеллярная или внутримозговая киста развивается на месте гибели участков серого вещества, то есть в толще мозга, а не в ее оболочке или на поверхности. Говоря о данном виде новообразований, то они могут находиться в любом участке мозга, поэтому есть определенная классификация рассматриваемого недуга в зависимости от их локализации (например, верхняя и нижняя ретроцеребеллярная киста).

причины возникновения менингиомы головного мозга

Похожая клиническая картина наблюдается при наличии опухоли. Причинами возникновения менингиомы головного мозга становятся гормональные изменения после 50 лет. Кто чаще подвержен этому заболеванию и какие профилактические меры необходимо предпринять, читайте в нашей статье.

У малышей с рождения возможно появление злокачественной опухоли, например нейробластомы. Признаки развития нейробластомы у ребенка можно увидеть в этой статье.

Провоцирующими причинами развития кисты данного вида являются:

  • Дефицит кислорода и необходимого количества микроэлементов, поступающих в головной мозг;
  • некроз нервных клеток (инсульты);
  • перенесенные операции в области черепа;
  • развитие воспаления инфекционного генеза;
  • травмы и механические повреждения (сотрясение мозга).

Ретроцеребеллярная арахноидальная киста

Арахноидальная оболочка относится к одной из трех мозговых оболочек, располагающихся между твердой поверхностной оболочкой и мягкой глубокой оболочкой мозга.

Таким образом, патология, при которой образуется пузырь жидкостного содержания (спинномозговая жидкость), расположенный, как правило, между мозговыми оболочками называют арахноидальной кистой.

Факторы развития кисты данного вида:

  • процесс воспаления мозговых оболочек;
  • повышенное давление жидкостного наполнения;
  • травмы мозга.

Ретроцеребеллярная ликворная киста

  • процесс воспаления оболочек мозга;
  • травмы;
  • инсульт и кровоизлияние;
  • перенесенные хирургические манипуляции.

Ликворная киста головного мозга встречается примерно у 4-5 % населения, при этом лишь у 2 пациентов из 10 наблюдается выраженное течение болезни. Ретроцеребеллярная арахноидальная ликворная киста головного мозга подразделяется на формы:

  1. Врождённая – следствие нарушения во внутриутробном состоянии плода (родовая травма).
  2. Приобретённая – развитие ликворной кисты вызвано воспалением поверхностных оболочек мозга (повреждения, травмы и другие).

Связь симптоматики кистозного образования и ее размеров

Клиническое течение патологии имеет прямую зависимость от ее увеличения (роста). Конечно, есть и многие другие факторы – местонахождение кисты, источник болезни, но размеры играют первостепенную роль. Увеличение кисты в объемах провоцирует повышение давления жидкости в ней, что влечет за собой активное течение недуга. На рост кистозного образования влияют:

  • нейроинфекция;
  • хронические нарушения работы кровоснабжения сердца;
  • развитие аутоиммунных процессов (например, рассеянный склероз).

Клиника течения ретроцеребеллярной кисты головного мозга у взрослого

При увеличении размеров кисты наблюдается следующая симптоматика:

  • мигрень;
  • пульсирующее ощущение в висках;
  • беспричинное снижение слуха, присутствие шумовых ощущений в ушах;
  • зрительные расстройства – раздвоение и расплывчатость силуэтов, появление мушек;
  • паралич конечностей различного характера, судороги;
  • проблемы с координацией;
  • рвота, слабость.

Клиника течения заболевания у ребенка

Если киста прогрессирует в размерах, возможно увеличение давления внутричерепного, что как следствие влияет на появление следующих симптомов:

  • рвота;
  • интенсивные головные боли;
  • пульсация в области головы;
  • повышенная сонливость и утомляемость.

Более тяжелая степень заболевания вызывает расхождение костных швов (проблемы с зарастанием родничка у грудничков), что сказывается на задержке развития малыша, как умственного, так и физического.

Диагностика кисты головного мозга

Распознавание наличия кистозного образования осуществляется с помощью следующих методов диагностического исследования (томография):

  1. магнитно-резонансная;
  2. компьютерная.

Эти методы являются наиболее точными в диагностики рассматриваемой патологии, поскольку дают максимально полную характеристику течения заболевания. К дополнительным методам исследования относятся:

  • УЗДГ (ультразвуковое доплеровское сканирование);
  • ЭКГ, Эхо-КГ;
  • мониторинг артериального давления.

Для дифференцирования кисты от опухоли проводится процедура диагностики, требующая введения специального контрастного вещества. У новорожденных детей на первую неделю жизни назначается УЗИ головного мозга, которое исключает наличие врожденных патологических образований.

На следующем фото четко видно место локализации ретроцеребеллярной кисты:

Принципы лечения

Лечение кисты головного мозга – это достаточно сложная процедура, требующая комплексного подхода. При не прогрессирующих формах кисты назначается динамическое наблюдение специалиста невролога и рекомендуется лекарственная терапия:

  1. Антибактериальная или противовирусная терапия. В данном случае показанием является наличие воспалительного очага инфекционного или аутоиммунного характера.
  2. Прием иммуномодуляторов. Цель – повышение иммунного барьера организма, купирование агрессивного воздействия аутоиммунной среды.

Опухоли, кисты и гематомы могут быть последствием сильного ушиба головного мозга. Что делать при ушибе мозга, читайте в нашей статье.

Так же узнайте как оказать первую помощь при переломе основания черепа из этой статьи.

О том как головные боли связаны с хронической внутричерепной гипертензией вы узнаете по адресу http://gidmed.com/bolezni-nevrologii/vnutrecherepnoe-davlenie/gipertenziya.html

Медикаментозное лечение нарушений мозгового кровообращения состоит из трех направлений:

  • Снижение концентрации холестерина и свертываемости крови – антиагреганты (обычный аспирин, тиклопидин, пентоксифиллин).
  • Нормализация показателей артериального давления – Эналаприл, Капотен.
  • Рассасывание спаек – антикоагулянты.
  • Улучшение поступательных свойств кислорода и глюкозы в клетки мозга – группа ноотропных средств (Церебрамин, Церебролизин, Ноотропил, Винпотропил, Винпоцетин)
  • Повышение устойчивости клеточного состава мозга к увеличениям внутричерепного давления – антиоксиданты.

При высокой степени тяжести заболевания как лечить ретроцеребеллярную киста головного мозга будет решать хирург, возможно:

  • эндоскопическое вмешательство;
  • кистоцистреностомия;
  • полостное шунтирование кисты;
  • иссечение новообразования.

На видео операция по удалению ретроцеребеллярной арахноидальной кисты головного мозга:

Последствия и прогнозы

Несвоевременное обращение за медицинской помощью при первых беспокойствах со стороны головного мозга может привести к усугублению ситуации:

  • увеличение давления на мозговые участки, как следствие накапливания жидкости внутри кисты;
  • ухудшение состояния пациента вплоть до летального исхода из-за разрыва новообразования.

Помните, что то раннее выявление заболевания и проведение профилактических мер являются основой здорового образа жизни.

Арахноидальная киста головного мозга — непростое лечение и тяжелые последствия

арахноидальная киста головного мозга

Киста головного мозга – это шаровидное доброкачественное образование, которое внутри заполнено жидкостью.

Кисты могут быть различных размеров, именно от этого зависит выраженность симптоматики.

Они обнаруживаются в основном случайным образом, при диагностировании другого заболевания либо медицинском осмотре, поскольку эти новообразования могут долгое время находиться в мозгу, не подавая признаков существования.

Основные виды кисты мозга

Отмечают два основных вида кист головного мозга – это:

  1. Арахноидальная киста. Особенностью данного вида является расположение новообразования между оболочками мозга. Чаще всего встречается у мужчин, нежели женщин. При отсутствии роста образования, достаточно простого наблюдения у врача, если киста начинает заметно увеличиваться в размерах – хирургическое вмешательство неизбежно.
  2. Ретроцеребеллярная киста. Характеризуется наличием образования в дальнем участке головного мозга. Причинами этого заболевания могут быть инсульты, энцефалит, плохое кровоснабжение мозга и многое другое. Опасность заключается в том, что киста способна разрушать ткани головного мозга, а это приводит к отмиранию клеток.
Читать статью  Гидроцефалия: симптомы у детей, причины, лечение заболевания

ретроцеребеллярная киста головного мозга

Подробно о ретроцеребеллярной кисте читайте в нашей статье.
Что собой представляет ретроцеребеллярная киста головного мозга — опасность, лечение и фото патологии

Киста головного мозга – это некое образование, которое заполнено жидкостью. Они могут быть различного размера, при этом увеличиваясь в объеме, что .

Виды арахноидальной кисты

Выделяют несколько видов арахноидальной кисты:

  1. Первичная или врожденная киста. Появляется вследствие нарушения внутриутробного развития плода или же является следствием гибели тканей мозга при внутриродовом удушении.
  2. Вторичная киста. Причинами появления данного образования могут быть перенесенные заболевания или воздействие внешних факторов на организм человека.

К ним можно отнести:

  • перенесенные операции на головном мозге;
  • менингит;
  • травмы или ушибы головы;
  • синдром Марфана.

Можно приводить и другие виды арахноидальной кисты.

В зависимости от строения образования выделяют:

  • простую кисту, которая формируется только из спинномозговой жидкости;
  • сложную кисту, состоящую из различных типов тканей.

В зависимости от местонахождения бывают:

  • киста в поясничном отделе;
  • образование спинномозгового канала;
  • киста в теменной части головы;
  • киста в височной области.

Особенности данного вида кисты

диагностика кисты

Арахноидальная киста головного мозга представляет собой скопление ликвора (спинномозговой жидкости), которое способствует разрушению головного мозга.

Образовывается этот вид заболевания путем расщепления оболочки на несколько слоев, между которыми появляется «кармашек», заполняющийся жидкостью, то есть ликвором. Если давление внутри такого образования будет выше чем внутричерепное, то оно будет сдавливать кору головного мозга.

Как и ретроцеребеллярная, арахноидальная киста головного мозга относится к доброкачественным образованиям, при этом обе болезни могут протекать бессимптомно. Но существуют и некоторого рода различия между ними, а именно:

  1. Арахноидальная киста находится на поверхности мозга, а ретроцеребеллярная – в его толще.
  2. Первая появляется между оболочками мозга, а вторая – в месте гибели серого вещества.
  3. Арахноидальная киста не всегда требует хирургического вмешательства, а при ретроцеребеллярной возможно полное разрушение мозга при отсутствии операции.

Причины возникновения

При первичной арахноидальной кисте основными причинами, провоцирующими данное заболевание, могут быть:

  • прием лекарственных препаратов беременной женщиной;
  • радиационное излучение;
  • отравление токсическими веществами;
  • курение, употребление алкогольных напитков будущей мамой.

Что касается вторичного вида, то главными факторами, способными вызвать эту болезнь, являются:

  • менингит;
  • травмы головы;
  • энцефалит;
  • воспалительные процессы головного мозга;
  • кровоизлияния в мозг;
  • инсульт;
  • арахноидит.

Симптомы патологии

сильно болит голова

Врожденная арахноидальная киста головного мозга проявляет свои симптомы в детский период, а при вторичной могут наступать в любом возрасте и, как правило, зависят от месторасположения и размеров.

Первичная киста может спровоцировать задержку в развитии ребенка, психические отклонения или нарушение зрения.

Сложность проявляется в том, что симптоматика при арахноидальной кисте может быть характерна и для других заболеваний мозга.

Так к наиболее распространенным симптомам относятся:

  • сильные головные боли;
  • тошнота;
  • рвотные позывы;
  • усталость;
  • повышенная сонливость;
  • судороги;
  • припадки.

Если киста находится в лобной части головы, то ей характерны следующие признаки:

  • болтливость;
  • снижение уровня интеллекта;
  • нарушение походки;
  • нечленораздельная речь;
  • вытягивание губ в форме трубочки.

При наличии кисты в области мозжечка возможны такие симптомы:

  • гипотония мышц;
  • нарушение походки;
  • нарушения в работе вестибулярного аппарата;
  • непроизвольные движения глаз в сторону.

Если образование локализировано в основании мозга, то оно проявляется в такой форме:

  • нарушение работы зрительных органов;
  • косоглазие;
  • неспособность повернуть глаза в определенную сторону.

При поражении области мозга, отвечающей за движения, могут наступать параличи.

Диагностические методики

Из-за того, что симптомы арахноидальной кисты во многом схожи с другими болезнями, диагностика включает в себя лабораторные и инструментальными методы.

Основным способом выявления кисты является МРТ. Этот прием достаточно распространен, так как на снимках отчетливо видны даже небольшие образования, что дает возможность врачу поставить правильный диагноз.

мрт мозга с кистой

На фото арахноидальная киста головного мозга на МРТ

Но самое главное задание – это найти причину заболевания, ведь именно от нее будет зависеть дальнейшее лечение.

В начале проводят допплерографию сосудов для того, чтобы выяснить нарушено ли кровоснабжение. Затем необходимо сдать анализ крови на уровень холестерина в крови и ее свертываемость.

Также в случае необходимости проводятся анализы на наличие инфекционных заболеваний.

Так как одной из главных причин заболевания являются скачки артериального давления, то нужно на протяжении суток постоянно его измерять для того, чтобы оценить насколько это является опасным.

После всех полученных результатов врач оценивает ситуацию и назначает лечение.

ДЭП 2

Если лечение дисциркуляторной энцефалопатии 2 степени не начать вовремя она перерастет в более тяжелую третью форму заболевания. Как этого избежать?

Когда возникает и что такое гипервентиляционный синдром — симптомы и причины синдрома гипервентиляции. Оказать первую помощь в такой ситуации можно и самому себе. Как это сделать?

Лечение арахноидальной кисты

Выбор способа лечения арахноидальной кисты головного мозга в первую очередь зависит от причины и результатов исследований.

Если киста небольших размеров и при этом не увеличивается, то хирургического вмешательства не потребуется. Достаточно будет простого обследования и соблюдение рекомендаций врача.

Что касается медикаментозного лечения, то его назначают при отсутствии симптомов заболевания и к таким препаратам относят:

  • противовирусные лекарства;
  • иммуномодуляторы;
  • препараты, улучшающие кровоснабжение;
  • прием лекарств, способных рассасывать спайки.

Если же образование начинает увеличиваться в размерах и симптомы приобретают ярко выраженный характер, то необходимо хирургическое вмешательство. Так основными предпосылками к этому являются:

  • увеличение внутричерепного давления;
  • кровоизлияния в мозг;
  • психические отклонения;
  • судороги, эпилептические припадки;
  • когда есть большой риск разрыва кисты.

Хирургия

Выделяют три типа операций:

  1. Эндоскопический способ. Он является наиболее современным и безопасным методом лечения кисты. Это объясняется тем, что уменьшается риск к появлению осложнений и уровень травматизма намного меньше, чем при других операциях.
  2. Шунтирование. Этот вид операции заключается в том, что шунт вводят в кисту, а жидкость выводится по специальному каналу. Но недостатком данного способа является то, что канал может засориться, а это приведет к ухудшению состояния больного.
  3. Нейрохирургическая операция относится к самому травматическому способу лечения кисты, поэтому пользуется наименьшей популярностью. Это связано с тем, что удаляется не только образование, но и все рядом расположенные ткани, что приводит к длительному реабилитационному процессу.

Что касается восстановительного периода, то он заключается в стабилизации работы головного мозга и полном выздоровлении больного.

Последствия и осложнения

Арахноидальная киста головного мозга является достаточно опасным заболеванием и может иметь тяжелые последствия, поэтому при неправильном или несвоевременном лечении может привести к инвалидности, а в некоторых случаях, к летальному исходу.

Если вы обратились к врачу за консультацией при первых же симптомах, начали лечение и придерживаетесь всех советов, то прогноз будет весьма оптимистичен, в противном случае независимо от вашего желания рано или поздно негативные последствия дадут о себе знать.

Для арахноидальной кисты могут быть характерны такие осложнения:

  1. Неврологические нарушения. Они проявляются в неправильной работе органов двигательной системы, сопровождающейся потерей чувствительности.
  2. Судороги, эпилептические припадки, которые сопровождаются непроизвольным движением конечностей и потерей сознания.

Нужно запомнить, что при раннем выявлении кисты или ее небольших размерах шансы на полное выздоровление намного выше, в то время как игнорирование болезни приводит лишь к появлению осложнений.

Существует ли профилактика

скальпель

Что касается первичной арахноидальной кисты, то, как таковой, профилактики не существует, поскольку предупредить развитие этого заболевания крайне сложно.

Можно лишь немного улучшить ситуацию путем стабилизации состояния роженицы, чтобы не допустить кислородное голодание плода.

Для этого беременной женщине нужно придерживаться таких правил:

  • отказаться от вредных привычек;
  • категорически запрещено принимать токсические или наркотические вещества;
  • исключить прием некоторых препаратов;
  • придерживаться здорового питания.

При вторичной кисте существует большое количество профилактических мер, а именно:

Ретроцеребеллярная киста головного мозга — симптомы и лечение

Что такое ретроцеребеллярная киста головного мозга? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Калинкиной Марины Эроловны, невролога со стажем в 10 лет.

Читать статью  Гипертоническая энцефалопатия

Над статьей доктора Калинкиной Марины Эроловны работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Петр Галкин и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Калинкина Марина Эроловна, невролог - Челябинск

Определение болезни. Причины заболевания

Ретроцеребеллярная киста (Retrocerebellar cyst) — это мешочек, заполненный жидкостью, который располагается в задней черепной ямке, за мозжечком .

Ретроцеребеллярная киста [16]

В основном кисты головного мозга содержат только ликвор — жидкость, которая омывает головной и спинной мозг. Если в полости содержится гной, то такую патологию называют абсцессом, если кровь — гематомой.

Выделяют пять видов ретроцеребеллярных кист:

    ;
  • киста большой цистерны (мегацистерна);
  • мальформация (синдром, аномалия, комплекс) Денди — Уокера;
  • червеобразно-мозжечковая гипоплазия [3] ;
  • персистирующая киста Блейка — выделена в отдельный вариант ретроцеребеллярной кисты в 2000 году.

В задней черепной ямке могут находиться и другие кисты, например коллоидные, но тогда их называют «коллоидной кистой в задней черепной ямке», а не «ретроцеребеллярной коллоидной кистой».

Распространённость

Наиболее распространена арахноидальная киста, которая располагается между головным мозгом и паутинной оболочкой («arachnoidea» означает «паутина»). Такие кисты врождённые, в основном их выявляют в детстве, но они встречаются и у 1 % взрослых, чаще у мужчин. Арахноидальные кисты чаще находятся в средней черепной ямке слева [1] . Ретроцеребеллярно, т. е. в задней черепной ямке, локализуется только треть арахноидальных кист [2] .

Затем по частоте встречаемости идёт киста цистерны — на неё приходится половина от всех обнаруженных ретроцеребеллярных кист [10] . Аномалию Денди — Уокера выявляют у 1 из 10 000–30 000 детей, чаще у девочек [4] [6] . Червеобразно-мозжечковая гипоплазия встречается реже всего, так как она возникает при сочетании и активации целой группы генов.

Причины образования ретроцеребеллярных кист

  • Нарушение в эмбриональном развитии на 7–10-й неделе развития из-за воздействия на здоровый эмбрион вирусов герпеса, краснухи, токсоплазмы и токсических веществ (тяжёлых металлов и Варфарина) [5] . В результате развиваются изолированная аномалия Денди — Уокера, мегацистерна и киста Блейка.
  • Мутировавшие гены, полученные от родителей, приводят к развитию червеобразно-мозжечковой гипоплазии или аномалии Денди —Уокера как генетического синдрома.
  • Травмы головы или последствия воспалений оболочек головного мозга (арахноидита) могут стать причиной арахноидальных кист. Но не исключается и врождённый характер таких кист из-за дефектов эмбрионального развития. Уточнить происхождение арахноидальной кисты не всегда возможно, так как нужно, чтобы у пациента был снимок МРТ до травмы и после неё.

В многочисленных исследованиях предпринимались попытки связать наличие арахноидальных кист с внутричерепными аневризмами, паркинсонизмом, паническими расстройствами, расстройствами личности, конверсионными расстройствами, депрессиями, психозами, нейрофиброматозами, неопределёнными синдромами, включая неопустившиеся яички или отсутствие большеберцовой кости [1] . Найти связь удалось только между арахноидальными кистами и аутосомно-доминантным поликистозом почек. Причём киста при этом заболевании растёт медленно и бессимптомно [7] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Симптомы ретроцеребеллярной кисты головного мозга

Симптомы зависят от того, повышено ли внутричерепное давление. У детей это состояние проявляется раздражительностью, пронзительным криком, рвотой, вялостью, сонливостью, фиксаций взора, косоглазием, напряжением и выбухание большого родничка, повышенным или сниженным тонусом в руках и ногах.

Дети постарше и взрослые могут жаловаться на гипертензионную головную боль, которая возникает при пробуждении, до вставания с постели, может будить во второй половине ночи или под утро. Такая боль уменьшается в положении стоя и усиливается лёжа, при кашле, натуживании и физическом напряжении. Она сопровождается тошнотой и рвотой, облегчающей головную боль, или приступообразной внезапной рвотой. Также может появляться пелена перед глазами, двоиться в глазах, ухудшаться концентрация внимания и память, нарушаться координация и ходьба. Могут возникать эпилептические синдромы, обмороки и недержание мочи.

Поздним признаком повышенного внутричерепного давления может быть отёк диска зрительного нерва, который может привести к нарушениям зрения — пелене перед глазами, выпадению полей зрения и в итоге к полной потере зрения.

Арахноидальные кисты, как правило, протекают без симптомов и становятся случайной находкой при выполнении МРТ. Однако при неудачно расположенной или крупной кисте даже у грудных детей могут появиться серьёзные нарушения. Чаще всего встречается гидроцефалия, при которой увеличена окружность головы и есть признаки повышенного внутричерепного давления (например, выбухание родничка). Быстрое прогрессирование симптомов после рождения обычно указывает на разрыв или кровотечение в кисту из-за родовой травмы [12] . Другие частые признаки — нарушение движений и асимметрия свода черепа из-за смещения соседних отделов головного мозга. Также может развиться задержка психического развития.

Приобретённая арахноидальная киста изредка, при увеличении её размеров, может приводить к гипертензионной гидроцефалии или смещению структур мозга. Если произошло кровоизлияние в кисту или она лопнула, то могут внезапно развиться очаговые симптомы, как при инсульте: нарушение речи, зрения, походки и чувствительности.

Изолированная аномалия Денди — Уокера у детей до года проявляется плохим держанием головы, задержкой двигательного развития, повышенным тонусом мышц и нарушением контроля дыхания. У детей постарше клиническая картина, как правило, напоминает опухоль задней черепной ямки с параличами черепно-мозговых нервов, нистагмом и атаксией [8] . У 90 % пациентов с аномалией Денди — Уокера на момент постановки диагноза будут симптомы гидроцефалии — самого частого осложнения как после рождения, так и в более поздний период детства.

Аномалия Денди — Уокера в рамках генетических синдромов проявляется всеми описанными выше неврологическими признаками, а также множественными пороками развития кожи, костей черепа, глаз, мочевыводящих путей и сердца [6] .

Червеобразно-мозжечковая гипоплазия проявляется грубым нарушением строения мозжечка и соседних структур головного мозга. Диагностируется в грудном и раннем детском возрасте.

Наиболее изучены два синдрома, при которых встречается эта аномалия:

  • Синдром Жубера — это редкое аутосомно-рецессивное заболевание, которое диагностируется в первые дни после рождения. У ребёнка нарушается дыхание и движение глаз, наблюдается асимметрия лица, атаксия и психомоторная заторможенность. У детей постарше нарушается координация движений и возникает задержка психомоторного развития.
  • Синдром Уокера — Варбурга — это тоже редкое аутосомно-рецессивное заболевание, которое проявляется симптомами повышенного внутричерепного давления и тяжёлыми неврологическими нарушениями: глубоким умственным дефицитом, заторможенностью, трудноизлечимыми судорогами, пониженным артериальным давлением и задержкой развития. Сопутствующими аномалиями являются расщелина губы или нёба, пороки развития глаз.

Киста цистерны (Mega cisterna magna) — это локальное увеличение субарахноидальных пространств ( полости между паутинной и мягкой мозговыми оболочками ) в нижних и задних отделах задней черепной ямки. Такая киста чаще является случайной находкой при проведении МРТ и считается вариантом нормы, т. е. это особенность человека, которая не считается патологией. Она всегда протекает без симптомов.

Киста кармана Блейка — это кистозная структура, которая выпячивается в большую затылочную цистерну, сообщающуюся с четвёртым желудочком, но без его сдавления. Иногда проявляется симптомами обструктивной гидроцефалии, но может протекать и бессимптомно.

Патогенез ретроцеребеллярной кисты головного мозга

Аномальное развитие мозжечка и задней черепной ямки может произойти по двум причинам:

  • Неправильное разделение на части самого мозжечка или окружающих его тканевых структур из «протомозга» — нервной трубки. Типичный пример — аномалия Денди — Уокера.
  • Повреждения, вызывающие внутренние сбои внутри уже более или менее сформированных органов. Такой пример — мегацистерна. Эти процессы происходят в первом триместре до 10 недель беременности под воздействием внешних факторов или активации атипичных генов.

Мозжечок и черепные ямки

Арахноидальные кисты могут возникнуть как внутриутробно, так и из-за травмы или воспаления оболочек мозга [15] . Механизм их образования подробно описан статье об арахноидальной кисте.

Классификация и стадии развития ретроцеребеллярной кисты головного мозга

Выделяют пять видов ретроцеребеллярных (парацеребеллярных) кист:

    ;
  • мальформация (синдром, аномалия, комплекс) Денди — Уокера;
  • червеобразно-мозжечковая гипоплазия;
  • киста большой цистерны (мегацистерна) [3] ;
  • перистирующая киста Блейка.

Аномалия Денди — Уокера, червеобразно-мозжечковая гипоплазия, перистирующая киста Блейка и мегацистерна — это нарушения одного и того же плана, которые объединяют под термином «комплекс Денди — Уокера» (Dandy — Walker Continuum, DWC) [14] .

Осложнения ретроцеребеллярной кисты головного мозга

Самым частым осложнением всех ретроцеребеллярных кист, за исключением кисты большой цистерны, является обструктивная ( гипертензионная) гидроцефалия. Но если в заключении МРТ указано «ретроцеребеллярная киста и признаки гидроцефалии», то это не повод пугаться, так как в этом случае речь идёт о гипертензионной гидроцефалии, а не о той смешанной или заместительной гидроцефалии, которую чаще всего описывают на МРТ. Однако в некоторых случаях гипертензионная гидроцефалия может быть опасна для жизни [15] .

Читать статью  Наружная гидроцефалия

При повреждении кисты, даже при незначительной травме головы, жидкость из кисты может просочиться в другие области, например в субарахноидальное пространство. Кроме того, кровеносные сосуды на поверхности кисты могут разрываться и кровоточить внутрь кисты, увеличивая её размеры. Если кровеносные сосуды разорвались на поверхности кисты, то образуется скопление крови в тканях мозга — гематома [15] . В обоих случаях могут возникать признаки повышенного внутричерепного давления и сдавления близлежащей нервной ткани (масс-эффект).

Масс-эффект проявляется яркими очаговыми симптомами, как при инсульте: нарушением речи, зрения, походки, чувствительности, слабостью в руках и ногах, эпилептическими припадками, двоением в глазах, разницей зрачков. Крупный масс-эффект может так сместить головной мозг в сторону, что центры дыхания и кровообращения продолговатого мозга вклинятся в затылочное отверстие, в результате чего человек может погибнуть.

Ещё одно из осложнений кист — это отёк мозговой ткани с угнетением сознания вплоть до летальной комы.

Ретрорецебеллярные кисты не могут переродиться в злокачественную опухоль.

Диагностика ретроцеребеллярной кисты головного мозга

Все кисты черепа диагностируются с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга до и после рождения ребёнка. Также иногда кисты можно увидеть при ультразвуковом исследовании головного мозга (сонографии).

МРТ и сонография

При диагностике очень важно отличить тип кисты, так как у них всех разные симптомы и прогнозы.

Аномалия Денди — Уокера считается пороком эмбрионального развития и легко диагностируется на основании классической триады на МРТ- изображении:

  1. Расширение четвёртого желудочка.
  2. Ретроцеребеллярная киста в расширенном четвёртом желудочке.
  3. Недоразвитие или отсутствие перешейка между полушариями мозжечка.

Расширение четвёртого желудочка при аномалии Денди — Уокера [16]

При этой аномалии нарушается нормальное движение жидкости по спинному и головному мозгу и повышается давление на стенки черепа (гипертензионная гидроцефалия), что также видно на МРТ.

Отличить аномалию Денди — Уокера от арахноидальной кисты помогает артериография — рентгенологическое исследование артерий [11] .

При наличии аномалии Денди — Уокера также необходимо сделать МРТ поясничного отдела позвоночника, чтобы исключить пояснично-крестцовое менингоцеле. Кроме того, потребуется осмотр специалистов, чтобы исключить или выявить и начать своевременно лечить врождённые патологии мочевыводящих путей, костей черепа и сердца. Также необходима консультация генетика для исключения наследуемой мальформации Денди — Уокера с лицевой ангиомой, синдромами Айкарди и Корнелии де Ланге.

Червеобразно-мозжечковая гипоплазия также возникает внутриутробно на 7–10-й неделе развития. Она похожа на мальформацию Денди — Уокера, но выделена в отдельный вид ретроцеребеллярной кисты по нескольких причинам. Во-первых, при такой кисте задняя черепная ямка нормальных размеров, но с более грубым недоразвитием червя мозжечка, а следовательно, широким пространством за мозжечком. Также важным отличием червеобразно-мозжечковой гипоплазии от аномалии Денди — Уокера является обычный или минимально расширенный четвёртый желудочек.

Во-вторых, эта патология наследуется и сцеплена с Х-хромосомой в отличие от изолированной аномалии Денди — Уокера, которая чаще всего возникает из-за случайного дефекта эмбрионального развития.

Киста большой цистерны (мегацистерна) — это самая крупная из всех ретроцеребеллярных кист, но она является вариантом нормы. Мегацистерна бывает похожа внешне на арахноидальную кисту, поэтому может дополнительно потребоваться вентрикулография или цистернография [9] . Эти методы помогут выявить связь кистозного образования с ликворной системой черепа. Если связь есть, то это киста цистерны, если нет — ретроцеребеллярная арахноидальная киста [13] .

Также при мегацистерне мозжечок может быть спрессован кистой цистерны, но его ткани при этом нормально развиты, в отличие от аномалии Денди — Уокера или червеобразно-мозжечковой гипоплазии.

Арахноидальные кисты также диагностируются на МРТ. При наличии арахноидальных кист в черепе любой локализации рекомендуется пройти УЗИ или МРТ забрюшинного пространства, чтобы исключить поликистоз почек. При наличии поликистоза почек с арахноидальной кистой следует исключить аутосомно-доминантное наследование поликистоза почек. Это важно как для самого пациента, так как может быть нарушена работа почек, так и при планировании потомства: нередко внутриутробные множественные кисты почек у ребёнка приводят к гибели сразу после рождения или требуется пересадка почек в дальнейшем.

Киста кармана Блейка является доброкачественной кистой задней черепной ямки и тоже диагностируется на МРТ. Особенностями такой кисты на снимке будут, например, гладкие тонкие стенки в режиме T2, а также гидроцефалия, которая обычно сочетается с расширением желудочков мозга, и другие признаки, которые может расшифровать только врач.

Таким образом, только грамотное проведение МРТ позволяет поставить правильный диагноз. Так, при диагностике важно определить расположение сосудистых сплетений: они в норме при арахноидальной кисте, отсутствуют при мальформации Денди — Уокера, смещены вверх при кисте Блейка. Также важно определить, насколько развит мозжечок и сообщается ли киста с ликворной системой.

Лечение ретроцеребеллярной кисты головного мозга

Лечение кист оперативное. Оно показано при увеличивающихся кистах, тяжёлых симптомах и опасных для жизни осложнениях, например компрессии и смещении мозговых структур, нарушении проходимости ликворных путей, разрыве, кровоизлиянии в кисту и формировании гематомы вокруг неё. Операция проводится в основном для устранения обструктивной гидроцефалии, которая часто встречается при аномалии Денди — Уокера, червеобразно-мозжечковой гипоплазии, а также при увеличении кисты кармана Блейка и арахноидальной кисты или кровоизлиянии в её полость. Киста большой затылочной цистерны не требует хирургического лечения даже при больших размерах [13] .

Лечение обычно проводится двумя путями:

  1. Вентрикулярное шунтирование (шунтирование желудочка). Ликвор по шунту (тонкой трубочке) отводится в другие естественные полости или органы, например в предсердие или брюшную полость, где происходит его всасывание. Это снижает внутричерепное давление, в том числе и за мозжечком, опосредованно уменьшается давление и на мозговой ствол, что устраняет опасные для жизни симптомы. Со временем может развиться несостоятельность шунта, например по мере роста ребёнка, в таком случае выполняется операция по их замене.
  2. Фенестрация. Обычно операция выполняется с применением эндоскопа, с использованием миниинвазивных (малотравматичных) методик. В этом случае через отверстие в черепе создаётся сообщение между полостью кисты и субарахноидальным пространством, что обеспечивает отток ликвора из кисты, снимая в ней напряжение.

Вентрикулярное шунтирование

Реабилитация после лечения кист не отличается от реабилитации после удаления доброкачественных опухолей головного мозга. Главное, отслеживать состоятельность шунта, если он установлен. О его проходимости и адекватной работе можно судить по симптомам и снимкам МРТ в динамике.

Прогноз. Профилактика

Арахноидальные кисты крайне редко проявляются какими-либо симптомами, даже при увеличении размеров. Прогноз ухудшается при разрыве кисты, кровоизлиянии, формировании гематомы либо повышении внутричерепного давления, которое возникает из-за нарушения движения ликвора.

Прогноз при аномалии ДендиУокера зависит от наличия симптомов, неврологического дефицита и гипертензионной гидроцефалии. Также важно, есть ли сопутствующие аномалии развития других органов и частей головного мозга, например недоразвитие мозолистого тела. Снижение интеллекта при аномалии Денди — Уокера возникает лишь у 45 % детей и зависит от степени недоразвития червя мозжечка [10] .

При червеобразно-мозжечковой гипоплазии прогноз неблагоприятный из-за сопутствующих нарушений структур головного мозга. При рождении ребёнка с этой аномалией родителям необходимо пройти генетическую консультацию: заболевание вызвано генетическими нарушениями и в 25–50 % случаев может развиться и у следующих детей [13] .

Кисты большой цистерны и Блейка имеют хороший прогноз и доброкачественное течение.

Профилактика ретроцеребеллярных кист

Часть ретроцеребеллярных кист возникают из-за случайных аномалий или наследственных генетических мутаций, поэтому предупредить их развитие нельзя. В остальных случаях в качестве профилактики рекомендуется вовремя лечить возникшие вирусные инфекции во время беременности, особенно на первом триместре, и беречь голову от травм.

Источник https://cdc-nv.ru/articles/nevrologiya/1601-lechenie-retrotserebellyarnoj-arakhnoidalnoj-kisty-golovnogo.html

Источник https://clinic-a-plus.ru/articles/nevrologiya/5256-arakhnoidalnaya-kista-golovnogo-mozga-klassifikatsiya-lechenie.html

Источник https://probolezny.ru/retrocerebellyarnaya-kista-golovnogo-mozga/

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: