Лечение ИХТИОЗА – Рекомендации Британской ассоциации дерматологов (перевод и адаптация проф. Святенко)

Лечение ИХТИОЗА – Рекомендации Британской ассоциации дерматологов (перевод и адаптация проф. Святенко)

Эта статья была написана, чтобы помочь Вам лучше понять ихтиоз. Она расскажет Вам, что это такое, типы ихтиоза, что можно сделать по этому поводу, и где Вы можете получить дополнительную информацию об этом.

Что такое ихтиоз?

Ихтиоз – это термин, используемый для описания непрерывного и широко распространенного ороговения кожи. Он может быть унаследован (генетический) или приобретен в течение жизни. Унаследованные формы редки, обычно присутствуют с младенчества и являются пожизненными. Приобретенный ихтиоз может развиваться в любом возрасте из-за ряда медицинских проблем, таких как заболевание почек.

Простые формы унаследованного ихтиоза являются умеренными и улучшаются в более теплую погоду. Существует ряд очень редких состояний, когда ихтиоз возникает в связи с проблемами в других системах организма. Каждый из основных типов ихтиоза будет кратко описан, а затем даны рекомендации.

Что такое унаследованный ихтиоз?

Унаследованный ихтиоз обусловлен одним генетическим признаком, который передается либо от одного, либо от обоих родителей, или развивается как новая ошибка в гене в раннем периоде развития плода. Он может быть легким, как вульгарный ихтиоз, или тяжелым.

Ихтиоз обыкновенный (вульгарный)

Это самая распространенная форма унаследованного ихтиоза, поражающая 1 из 250 человек. Установлено, что вульгарный ихтиоз обусловлен дефектом гена филаггрина (белка в коже), который ухудшает формирование кожного барьера и природные увлажняющие факторы, являющиеся ключевыми для поддержания гидратации кожи. Он обычно довольно легкий и развивается в раннем детстве, проявляясь светло-серыми чешуйками и шероховатостью на верхних и нижних конечностях, но обходя складки рук и ног. Он может быть более распространенным и более очевидным в зимнее время. Иногда он ассоциируется с детской аллергической экземой или атопией и может вызвать повышенную морщинистость (исчерченность) ладоней и ступней.

Его можно лечить с помощью регулярного применения увлажняющих средств. Он улучшается во взрослой жизни и может передаваться детям, благодаря чему у каждого ребенка вероятность получить заболевание – 50:50 («аутосомно-доминирующая передача»).

X-сцепленный ихтиоз

Это состояние возникает только у мужчин и развивается в младенчестве, проявляясь желто-коричневыми или серыми чешуйками на конечностях и по телу. Он может распространяться на уши и лицо. Он изменяется по своей выраженности и улучшается в солнечную погоду. Очень мало изменяется с возрастом.

X-сцепленый ихтиоз обусловлен более низким уровнем фермента стероидной сульфатазы. Это состояние передается от матери, которая является носителем аномального гена, ее сыну с 50%-ным риском для каждого сына. Мама-носитель не проявляет никаких признаков этого состояния. Ген, вызывающий это состояние, был идентифицирован, и очень редко подобная ошибка может повлиять на соседние гены на одной и той же хромосоме, вызывая множество других проблем для мужчины, например, костные дефекты или отсутствие обоняния.

Матери, у которой есть пораженный ребенок мужского пола, предстоит длительный и, следовательно, тяжелый труд. У небольшого числа мальчиков бывают плохо опущенные или неопущенные яички; обычно этот аспект проверяется в пораженных семьях. Время от времени следует контролировать рост ребенка. Часто окулистом обнаруживаются бессимптомные пятнышки в роговице, которые не мешают зрению.

Аутосомно-рецессивные врожденные ихтиозы

Существует три типа ихтиозов в этой категории: врожденная ихтиозная эритродермия, ламеллярный ихтиоз и ихтиоз Арлекина. Эти три состояния передаются родителями с нормальной кожей, которые несут аномальный ген (аутосомно-рецессивный), а риск дальнейшего воздействия на ребенка – 1:4.

Врожденная ихтиозиформная эритродермия

Этот тип ихтиоза обычно демонстрирует тяжелые признаки при рождении с появления коллодиевой пленки у новорожденного. Это блестящая желтая пленка, растянутая на коже, как пленка колбасы. Она высыхает и постепенно сходит в течение первой недели жизни. Ребенок содержится в увлажненном инкубаторе до тех пор, пока кожа не успокоится. У большинства мальчиков с коллидиевой пленкой будет развиваться врожденная ихтиозиформная эритродермия. Тем не менее, небольшое количество этих младенцев будет иметь нормальную кожу после схождения мембраны и, следовательно, невозможно точно предсказать результат на ранних стадиях.

Большинство мальчиков с подобным состоянием будут подвержены развитию небуллезной ихтиозиформной эритродермии, что буквально означает «воспаление, чешуйчатая кожа, без пузырей». Это поражает 1 из 300000 новорожденных, и встречается крайне редко. Как только коллодиевая мембрана сошла, кожа остается красной и имеет мелкие белые чешуйки, распространяющиеся на всю поверхность кожи.

У сильно пострадавших детей веки могут быть вывернуты наружу, и может быть небольшая потеря волос в волосистой части головы и напряженность пальцев. Поскольку кожа воспаляется, она будет горячей, даже если ребенок холодный. Большинство детей с этим состоянием не потеют нормально и могут перегреваться в жаркую погоду, когда занимаются спортом или температурят. Ладони и ступни иногда утолщены и чешуйчатые. В основном здоровье ребенка нормальное. Они могут страдать от внешнего эффекта, и это особенно важно, когда ребенок начинает ходить в школу или в подростковом возрасте.

Ламеллярный ихтиоз

Ламеллярный ихтиоз – редкая форма, встречающаяся у 1 из 200 000 новорожденных. Новорожденные обычно рождаются с коллодиевой пленкой, но кожа отличается тем, что она менее красная, однако распространенность больше.

Ихтиоз Арлекина

Ихтиоз Арлекина – очень тяжелый, но крайне редкий тип унаследованного ихтиоза (примерно 5 в год в Великобритании). Это очевидно при рождении из-за очень толстого ороговения. Требуется интенсивная помощь, и для родителей, и для персонала потребуется подробная информация о состоянии.

Буллезный ихтиоз

Буллезный ихтиоз, также известный как буллезная ихтиозиформная эритродермия, является еще одним редким типом унаследованного ихтиоза. При рождении кожа ребенка кажется истонченной и может быть покрытой пузырями, без большого распространения.

Это состояние вызывает серьезные проблемы у младенца и иногда требует интенсивной терапии в первые несколько недель жизни. Для подтверждения диагноза на ранней стадии потребуется биопсия кожи. В течение первого года или двух жизни, тенденция к волдырям уменьшается, но широко распространенное покраснение, распространение и утолщение кожи становится более очевидным с детства. Это вызывает бородавчатые изменения кожи вокруг складок суставов. Кожные инфекции довольно распространены и могут вызывать характерный запах. В детстве может наблюдаться снижение потоотделения, которое улучшается с возрастом. Это хлопотное и тревожное состояние для ребенка и семьи.

Буллезный ихтиоз передается как аутосомно-доминантное расстройство, а это значит, что один из родителей может быть поражен. Однако у не менее половины пораженных детей ни один из родителей не имел подобного заболевания; поэтому у ребенка, по-видимому, развился новый генный дефект при внутриутробном развитии. Это означает, что нет риска, превышающего обычный для дальнейших беременностей в этой семье, хотя ребенок может передать состояние следующему поколению. Необходимо детальное генетическое консультирование.

Синдром Нетертона

Частота этого состояния неизвестна, но, вероятно, она составляет 1 на 200000 родов в Великобритании. Новорожденный ребенок имеет желто-коричневую, чешуйчатую или шелушащуюся кожу. Младенец часто имеет недостаточный вес и замедленный рост, и эта проблема продолжается в течение первого или двух лет жизни. Пострадавшему ребенку может потребоваться длительное лечение в больнице, пока кожа и питание не улучшатся.

Характерной особенностью синдрома Нетертона являются тонкие хрупкие волосы на голове ребенка. Позже они становятся колючие, и это важный признак для постановки диагноза. У многих пострадавших детей кожа улучшается в детстве, хотя вспышка может возникнуть без предупреждения.

Синдром Нетертона является аутосомно-рецессивным расстройством, где оба родителя являются носителями и не проявляют признаков заболевания. Однако существует риск для детей в дальнейшем около 25%.

Существует ряд других генетических или унаследованных форм ихтиоза, где присутствуют также и другие медицинские проблемы, но они настолько необычны, что здесь они не обсуждаются.

Каковы методы лечения ихтиоза?

При более легких типах ихтиоза основной обработкой является регулярное применение увлажняющих или смягчающих средств. Доступен очень широкий выбор смягчающих средств (кремы, мази, лосьоны, масляные ванны), а человек с ихтиозом должен попробовать несколько разных типов, прежде чем решать, какой из них лучше всего подходит.

Эти увлажнители наиболее эффективны при нанесении на влажную кожу в течение пары минут после душа или ванны. Родители должны будут помогать маленьким детям с регулярными увлажняющими кремами, чтобы они привыкли применять их. Иногда используются пилинг-кремы (кератолитики, например, салициловая кислота), но они могут раздражать кожу и могут быть применяться на ладонях и ступнях.

ПРЕДУПРЕЖДЕНИЕ . В этом листе упоминаются «смягчающие средства» (увлажнители). Когда парафиносодержащие смягчающие продукты контактируют с перевязочными материалами, одеждой, постельным бельем или волосами, существует опасность, что открытый огонь или курение сигарет могут вызвать возгорание. Для снижения риска пожара пациентам, использующим средства для ухода за кожей или волосами, содержащими парафин, рекомендуется избегать открытого пламени, включая курение сигарет и нахождения рядом с людьми, которые курят или используют открытый огонь. Также рекомендуется регулярно стирать одежду и постельное белье, желательно ежедневно.

Редкие типы ихтиоза с воспаленной кожей у младенца требуют интенсивной медицинской и сестринской помощи. Для детей и взрослых с этими тяжелыми типами ихтиоза может быть предложено лечение таблетками ретиноидов (синтетический витамин А).

Ретиноиды уменьшают рост сверхактивной чешуйчатой ​​кожи и могут улучшить ее внешний вид. Они мало влияют на воспаление или покраснение сильно воспаленного ихтиоза. Необходимы регулярные анализы крови и проверки роста ребенка. Поскольку ретиноидное лечение может серьезно навредить неродившемуся ребенку, следует избегать беременности во время лечения и в течение нескольких месяцев после прекращения приема. Антибиотики или антисептики могут назначаться для кожных инфекций. Стероидные методы лечения неэффективны при ихтиозе.

Генетика ихтиоза

Существует много типов унаследованного ихтиоза, которые имеют разные закономерности наследования. Родителям пострадавшего ребенка и, в случае необходимости, пострадавшему человеку, возможно, потребуется экспертное генетическое консультирование, чтобы помочь им понять генетику расстройства.

Исследования при ихтиозе

Достигнуты существенные успехи в понимании причин унаследованного ихтиоза, особенно ихтиоза обыкновенного, Х-сцепленного рецессивного ихтиоза и буллезного ихтиоза. Интенсивные исследования продолжаются и со временем приведут к ранней диагностике и лучшему лечению.

Эта статья была переведена из рекомендаций Британской ассоциации дерматологов «Обзорная информация для пациента» , адаптирована на русский язык профессором Святенко Т.В., г. Днепр, Украина.

Будьте здоровы и привлекательны!
Обращайтесь только к профессионалам.
Используйте при изучении информации о вашей проблеме только данные доказательной медицины, такие, как приведены в этой статье.

Ихтиоз. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача. У любых препаратов есть противопоказания. Необходима консультация специалиста, а также подробное изучение инструкции!

Ихтиоз представляет собой группу наследственных заболеваний кожи. Главным проявлением данного заболевания является нарушение процесса ороговения (образование рогового вещества эпителия). Для ихтиоза характерно раннее начало заболевания (в первые три года жизни). Ихтиоз приводит к чрезмерному шелушению кожи, которое внешне напоминает рыбную чешую (от греч. ichthys – «рыба»). Тяжесть симптомов ихтиоза может сильно варьироваться. Иногда проявления ихтиоза практические не причиняют дискомфорта и человек способен прожить с ними всю жизнь. Но в некоторых случаях врожденный ихтиоз может приводить к значительным поражениям кожного покрова ребенка, что может стать причиной смертельного исхода (ихтиоз плода).

Различные формы ихтиоза возникают вследствие генетических мутаций, которые до сих пор не до конца изучены. В последнее время в контексте данного заболевания большое значение придают недостаточности витамина А, а также различным заболеваниям эндокринной системы. В основе патологического процесса данного заболевания лежит чрезмерная выработка кератина (белок кожи).

• Выделяют около 30 клинических форм ихтиоза;
• В редких случаях ихтиоз может являться приобретенным, а не врожденным заболеванием;
• Для ихтиоза характерны дистрофические изменения волос, ногтей и зубов;
• При ихтиозе довольно часто выявляют сопутствующие инфекционные заболевания;
• В некоторых случаях ихтиоз может приводить к поражению сетчатки глаза;
• Вульгарный ихтиоз является самой встречаемой формой ихтиоза. Согласно статистике данная форма встречается в 80 — 95% случаев.
• Чаще всего ихтиоз проявляется в период с 12 до 50 недель после рождения.

Строение кожи и кожных желез

Кожа представляет собой самый внешний барьер, который напрямую контактирует с окружающей средой. Кожа превосходит в размере все остальные органы человеческого организма. У среднестатистического человека площадь поверхности кожи достигает 2 квадратных метров, а масса может превышать 5 кг.

Кожа выполняет множество различных функций. Она защищает нижележащие ткани от воздействия различных факторов агрессии. Неповрежденный кожный покров является непроницаемым для большинства болезнетворных бактерий, а также различных токсичных веществ. Под воздействием ультрафиолетовых лучей в коже осуществляется синтез витамина D (холекальциферол), который необходим для регуляции обмена кальция и фосфора в человеческом организме. Также кожа принимает участие в водно-солевом балансе. Именно генетические нарушения в ороговении кожи и придатках кожи (производные кожи) приводят к ихтиозу и ихтиозоподобным заболеваниям.

• эпидермис;
• дерма;
• подкожно-жировая клетчатка.

Эпидермис

Эпидермис представляет собой самый поверхностный слой кожи. Толщина эпидермиса может сильно варьироваться в зависимости от типа кожи. Стоит отметить, что существуют два типа кожи – тонкий и толстый. Эпидермис тонкого типа кожи по размерам не превышает нескольких миллиметров. Тонкая кожа покрывает лицо, туловище, промежность и конечности. Толстый тип кожи, в свою очередь, покрывает лишь ладони и стопы. Толстая кожа способна выдерживать большие механические нагрузки. Толщина эпидермиса тонкой кожи не превышает 0,5 миллиметров, а толщина толстого типа кожи может достигать 2 и более миллиметров.

• Базальный слой. Базальный слой эпидермиса является наиболее глубоким слоем. Главной особенность базального слоя является наличие стволовых клеток, которые обеспечивают постоянную регенерацию эпидермиса. В базальном слое выделяют 5 типов клеток.

Меланоциты
Меланоциты являются, по сути дела, пигментными клетками эпидермиса. Меланоциты, в отличие от кератиноцитов, происходят из нервной ткани (нервного гребня). В меланоците находится большое число специальных клеточных структур (меланосом), которые отвечают за выработку меланина. В меланосомах под действием тирозиназы, осуществляется последовательная трансформация аминокислоты тирозина в меланин (от лат. melas – «черный»). Меланин способен защищать нижележащие ткани от пагубного воздействия ультрафиолетовых лучей. Выработка данного кожного пигмента зависит от интенсивности воздействия солнечной радиации, а также от концентрации меланоцитстимулирующего гормона в крови (гормон промежуточной доли гипофиза).

Клетки Лангерганса
Клетки Лангерганса являются белыми отростчатыми клетками, которые участвуют в реакциях иммунного ответа. Клетки Лангерганса по-другому называют внутриэпидермальными макрофагами (клетка, которая поглощает бактерии). Клетки Лангерганса могут распознавать антигены (чужеродные фрагменты микроорганизмов), проникать из эпидермиса в дерму, а также в лимфатические сосуды кожи, где и запускают реакцию иммунного ответа. Стоит отметить, что с возрастом количество внутриэпидермальных макрофагов постепенно снижается, что приводит к снижению иммунологической функции и проявляется в виде увеличения частоты кожных заболеваний у лиц пожилого возраста.

Клетки Меркеля
Клетки Меркеля представляют собой клетки сферической формы, которые участвуют в осуществлении тактильной чувствительности. К основанию клетки Меркеля подходит нервное волокно, которое участвует в процессе передачи импульса от данной клетки в спинной мозг, а далее в соответствующие центры в коре головного мозга. Данные клетки в большом количестве располагаются на ладонях и стопах, в зоне носа, а также в области промежности. Данные клетки имеют в своем составе некоторые гормоноподобные вещества, которые способные регулировать рост и дифференцировку кератиноцитов. Клетки Меркеля активно участвуют в регенерации эпидермиса и при необходимости способны приводить к расширению просвета капилляров (мелкие кровеносные сосуды) дермы.

Стволовые клетки
Стволовые клетки в базальном слое обеспечивают постоянное обновление эпидермиса. Если это необходимо они дают начало новым кератиноцитам, и тем самым участвуют в процессе регенерации эпидермиса. Стволовые клетки и кератиноциты из базального слоя образуют собственный слой эпидермиса, который получил название ростковый.

• Шиповатый слой. Шиповатый (остистый) слой эпидермиса состоит из нескольких слоев кератиноцитов (не более 10). Также в шиповатом слое располагаются немногочисленные клетки Лангерганса. Кератиноциты остистого слоя в зависимости от стадии дифференциации имеют различную форму. Кератиноциты крайне прочно соединяются друг с другом, а также с нижележащими кератиноцитами базального слоя за счет десмосом (тип межклеточного контакта, который может выдерживать большое механическое воздействие). В кератиноцитах шиповатого слоя происходит усиление процесса выработки кератина, а также образование из него тонофиламентов и тонофибрилл (тонкие белковые тяжи, которые увеличивают прочность межклеточных связей). Также в них содержаться новые образования – кератиносомы, или гранулы Одланда, которые содержат пластинчатые включения из липидов (церамиды, холестеринсульфат) и обеспечивают водонепроницаемость эпидермиса.

• Зернистый слой. Зернистый слой эпидермиса состоит из нескольких пластов кератиноцитов, которые имеют овальную форму. В этих более зрелых формах кератиноцитов содержится филаггрин, инволюкрин, кератолинин и другие белки. Филаггрин принимает участие в образовании внутриклеточного вещества, связывая между собой кератиновые тонофиламенты. При присоединении некоторых жиров, углеводов и белков к данному внутриклеточному матриксу образуется новое вещество – кератогиалин, которое является предшественником кератина. Во время процесса образования кератогиалина происходит частичное разрушение ядра кератиноцитов, а также внутриклеточных органелл. Именно кератогиалин придает эпителиоцитам зернистый вид. Другие белки, такие как инволюкрин и кератолинин, защищают кератиноцит от чрезмерного воздействия гидролитических ферментов (ферменты, которые способные расщеплять даже очень прочные соединения). В процессе дифференциации кератиноцитов все больше белков из кератиносом участвуют в образовании специального цементирующего вещества.

• Блестящий слой. Блестящий слой эпидермиса состоит из кератиноцитов плоской формы, в которых ядро и клеточные структуры полностью разрушены (корнеоциты). Кератиносомы с кератогиалином сливаясь, образуют блестящую однородную массу, которая обладает светопреломляющей силой. Количество десмосом между корнеоцитами уменьшается, но вместо них прочность блестящему слою предает цементирующее вещество. Постепенно полость каждого кератиноцита заполняется кератиновыми тяжами (фибриллами). Данные изменения сочетаются с перемещением корнеоцитов к роговому слою. Стоит отметить, что данный слой полностью отсутствует в коже тонкого типа.

• Роговой слой. Роговой слой является самым поверхностным слоем эпидермиса. Наиболее выражен данный слой в коже толстого типа. Толщина рогового слоя может превышать 0,06 см. В этом слое находятся полностью созревшие кератиноциты, которые представляют собой роговые чешуйки. По форме роговые чешуйки напоминают уплощенные многогранники, которые располагаются друг на друге и чем-то напоминают черепицу. Каждая чешуйка сверху покрыта кератолинином, который защищает корнеоцит. Внутри чешуйка заполнена фибриллами из кератина. Достигая самого поверхностного слоя каждая роговая чешуйка подвергается десквамации или отторжению.

Дерма

Дерма, или собственно кожа, представляет собой более толстый слой кожного покрова, чем эпидермис. В дерме принято различать два функциональных слоя. В данных слоях находится большое количество коллагена (фибриллярный белок, придающий тканям прочность). Размер дермы, как правило, не превышает 0,5 см. В дерме расположено много капилляров (мелкие сосуды), которые питают не только собственно кожу, но и эпидермис (за счет процесса диффузии). Также в собственно коже располагаются корни волос, а также сальные железы. Именно дерма отвечает за осязательное восприятие, так как в ней расположено множество болевых, тактильных и температурных рецепторов.

• Сосочковый слой. Сосочковый слой располагается наиболее поверхностно и отграничен от эпидермиса базальной мембраной. Сосочковый слой состоит из соединительнотканных тяжей, которые способны проникать в эпидермис в виде сосочков. В межклеточном матриксе (веществе) рыхлой волокнистой соединительной ткани сосочкового слоя располагаются волнистые пучки коллагеновых волокон и прямые пучки эластина. Данные структурные элементы придают прочность и упругость всему кожному покрову. В сосочковом слое располагается множество различных клеток – тучные клетки (иммунные клетки), фибробласты (клетки, которые синтезируют волокна), макрофаги (клетки, поглощающие болезнетворные микроорганизмы), клетки мезенхимы (стволовые клетки) и др. Именно сосочковый слой определяет рисунок кожных бороздок.
• Сетчатый слой. Сетчатый слой, в отличие от сосочкового слоя, состоит из плотной волокнистой соединительной ткани, чьи волокна коллагена располагаются неупорядоченно. Также в сетчатом слое намного меньше функциональных клеток, нежели в сосочковом слое дермы (как правило, это фибробласты). Множество пучков коллагеновых волокон, переплетаясь, формируют сетчатую структуру. Форма данной сетчатой структуры в большой степени зависит от степени механического воздействия на кожу. Сетчатый слой максимально развит там, где кожа постоянно испытывает механическое воздействие. Иногда коллагеновые волокна сетчатого слоя могут проникать в подкожно-жировую клетчатку.

Подкожно-жировая клетчатка

Подкожно-жировая клетчатка, или гиподерма, является самым глубоколежащим функциональным слоем кожи. Толщина гиподермы сильно варьируется. У некоторых людей толщина подкожно-жировой клетчатки может достигать 10 сантиметров и более. В гиподерме расположено множество липоцитов, которые способны запасать необходимые питательные вещества и воду, а в случае необходимости транспортировать их для питания других тканей. Также подкожно-жировая клетчатка способна амортизировать удары и снижать травматизацию нижележащих органов и тканей. В подкожно-жировой клетчатке расположено множество рецепторных нервных окончаний. Одна из основных функций жировой ткани является терморегуляция (снижение тепловых потерь).

Придатки кожи

Придатки кожи являются производными эпидермиса. Под придатками кожи подразумевают кожные железы, а также волосы и ногти.

• Сальные железы. Сальные железы представляют собой железы наружной секреции. Главной задачей сальных желез является выработка кожного сала. Сальные железы в течение дня способны выработать примерно 18 грамм кожного сала. Кожное сало необходимо для удержания влаги в эпидермисе, для смазывания волос и кожи (придает блестящий вид). Также кожное сало является натуральным антисептическим веществом и способно нейтрализовывать некоторые болезнетворные микроорганизмы. Расположены сальные железы практически по всему телу, за исключением лишь участков с толстым типом кожи. Сальные железы могут располагаться в сосочковом слое дермы или в промежуточном слое, между сетчатым и сосочковым слоем. В структуре сальной железы выделяют множество полостей (альвеол), которые открываются на поверхности кожи одним общим выводным протоком. Продвигаясь из глубины на поверхность, клетки сальных желез подвергаются гидролитическому расщеплению, превращаясь в кожное сало. Стоит отметить, что количество кожного сала, зависит от состояния эндокринной системы. Сальные железы в большинстве случаев располагаются вблизи от волосяных фолликулов.

• Потовые железы. Потовые железы представляют собой железы наружной секреции. Данные железы защищают организм от перегрева. Выделение пота приводит к снижению общей температуры тела за счет теплоотдачи. Потовая железа представляет собой простую трубчатую железу, а концевой отдел железы представлен клубочком, который открывается на поверхности в виде концевой поры. Потовые железы за сутки, в среднем, выделяют около 500 миллилитров пота. У мужчин потовых желез больше и развиты они лучше, чем у женщин. Процесс потоотделения зависит от температуры окружающей среды, а также от состояния организма в целом.

• Волосы. Волосы являются частью защитного покрова. В структуре волоса принято выделять видимую часть (стержень) волоса, а также ту часть, которая залегает под кожей – корень волоса. Стержень волоса состоит из 3 функциональных слоев.

Кортекс
Кортекс (корковый слой) является средним слоем волоса, состоящим из кератиноцитов, которые содержат промежуточные формы кератина. Кератиноциты в корковом веществе имеют слегка удлиненную форму. Именно в кортексе волос содержится меланин, влияющий на цвет волос.

Кутикула
Кутикула является наружным слоем, состоящим из корнеоцитов. Данные клетки плотно прилегают друг к другу, за счет чего и обеспечивается прочность волоса. В том случае, если корнеоциты повреждаются, волосы теряют свой изначальный блеск, а также становятся хрупкими.

• Ногти. Ногти представляют собой роговую пластинку, которая располагается на ногтевом ложе. Ногти защищают тыльные поверхности концевых фаланг пальцев рук и ног. Именно здесь — под ногтями располагается множество нервных окончаний. Роговая пластинка состоит из кератина, в котором в большом количестве содержаться атомы серы. В ногтевой пластинке различают тело, корень и свободный край ногтя. Корень ногтя представляет собой ту часть роговой пластинки, которая располагается под задним ногтевым валиком. В задней части ногтевого ложа (матрица ногтя) расположены эпителиальные клетки, принимающие участие в процессе роста ногтя. Данные клетки называются онихобластами. Свободный край ногтя является той часть, которая выступает за пределами ногтевого ложа. Тело ногтя представляет собой промежуточную часть, которая расположена между корнем и свободным краем.

Причины ихтиоза

Главной причиной ихтиоза служит наличие генетической мутации или нарушения в экспрессии некоторых генов (процесс использования генетической информации для синтеза определенных белков), которые кодируют промежуточные формы кератина. Для ихтиоза характерно нарушение белкового и липидного (жирового) обмена. Дисбаланс липидного обмена приводит к плохому усвоению жирорастворимого витамина А, а также к накоплению холестерина в крови. При ихтиозе кожа становится крайне уязвимой к различным бактериальным инфекциям. Также у больных ихтиозом наблюдаются различные нарушения со стороны эндокринной системы (щитовидная железа, надпочечники, половые железы). Нарушение белкового и липидного обмена, избыточная выработка дефектной формы кератина вместе с замедленным процессом десквамации роговых чешуек – все это, в конечном счете, приводит к ихтиозу.

Стоит отметить, что для данного заболевания характерно скопление большого количества аминокислот между роговыми чешуйками. Данные аминокислотные комплексы выполняют функцию цементирующего вещества, что затрудняет процесс десквамации, а также делает его крайне болезненным.

Для каждой формы ихтиоза характерны различные патогенетические механизмы возникновения нарушений в процессе ороговения.

• вульгарный ихтиоз;
• ламеллярный ихтиоз;
• Х-сцепленный ихтиоз;
• болезнь Дарье;
• ихтиозиформная эритродермия.

Вульгарный ихтиоз

Вульгарный, или обыкновенный ихтиоз, является самой частой формой ихтиоза. Согласно статистике вульгарный ихтиоз встречается примерно в 80 — 95% случаев среди всех форм ихтиоза. В большинстве случаев, данная форма ихтиоза проявляется в первые несколько лет жизни ребенка (1 – 3 года).

Причиной возникновения вульгарного ихтиоза служит генетическая мутация, наследуемая по аутосомно-доминантному типу. Данный тип наследования подразумевает, что генетическое заболевание проявит себя в случае, если ребенок унаследует мутантный аллель (одна из форм гена, которая предопределяет альтернативный вариант развития) хотя бы от одного из своих родителей. Стоит отметить, что данный тип наследственного заболевания проявляется у мальчиков и девочек с одинаковой частотой.

Патологические нарушения имеют генерализованный характер и распространяются практически на всю кожу. Кожный покров становится крайне сухим, появляется шелушение, а также происходит утолщение кожи. Кожные железы (сальные и потовые) практически перестают функционировать. Главная особенность обыкновенного ихтиоза – поражение разгибательных поверхностей верхних и нижних конечностей. В большинстве случаев поражается разгибательная поверхность локтевых, коленных и голеностопных суставов, а также область крестца. В детском возрасте нередко поражается кожа лица – щеки и лоб. Роговые чешуйки, в зависимости от тяжести заболевания, могут быть тонкими и прозрачными или же массивными и темными. При вульгарном ихтиозе довольно часто образуются пробки из роговых чешуек, которые способны закупоривать отверстия волосяных фолликулов (фолликулярный кератоз) и сальных желез. Механическое давление данных роговых пробок приводит к атрофии (уменьшение числа функциональных клеток) сальных желез и волосяных фолликулов. При данной клинической форме ихтиоза наблюдается гиперкератоз (утолщение рогового слоя), а также уменьшение зернистого слоя эпидермиса. Также в ростковом слое эпидермиса наблюдаются дегенеративные процессы.

Стоит отметить, что при данной форме ихтиоза сгибательные зоны локтевых суставов, подколенные ямки, подмышечные впадины, а также паховая зона остаются интактными (болезнь не затрагивает данные зоны).

• Ксеродермия. Ксеродермия в контексте вульгарного ихтиоза является самой легко протекающей формой. Ксеродермия приводит к сухости и незначительной шероховатости кожи, которая чаще всего локализуется на разгибательных поверхностях конечностей.
• Простой ихтиоз. Простой ихтиоз характеризуется относительно невыраженной симптоматикой. Основной жалобой является сухость кожи, которая сочетается с шелушением. Роговые чешуйки напоминают на вид отруби (отрубевидные чешуйки). В отличие от ксеродермии поражаются не только конечности, но и туловище. Также нередко можно наблюдать поражение волосистой часть головы. Роговые чешуйки имеют небольшие размеры, а их центральная часть плотно соединяется с глубокими слоями эпидермиса.
• Блестящий ихтиоз. Блестящий ихтиоз приводит к скоплению большого числа полупрозрачных чешуек на разгибательных поверхностях конечностей, которых особенно много в зоне волосяных фолликулов. Иногда роговые чешуйки могут напоминать по виду мозаику.
• Змеевидный ихтиоз. Змеевидный ихтиоз проявляется в виде лентовидно расположенных чешуек серого или коричневого цвета. При змеевидном ихтиозе каждую роговую чешуйку окаймляют глубокие борозды (напоминает змеиный покров).

Ламеллярный ихтиоз

Ламеллярный ихтиоз возникает из-за дефекта белка трансглутаминазы. Данный белок в некоторой степени регулирует процесс дифференциации кератиноцитов. Дефект белка трансглутаминазы приводит к гиперплазии (чрезмерное разрастание) базального слоя при котором наблюдается ускоренный рост кератиноцитов и их продвижение от базального слоя к роговому.

При ламеллярном ихтиозе покрасневший кожный покров ребенка полностью покрыт тончайшей желто-коричневой пленкой. В некоторых случаях данная пленка может трансформироваться в крупные роговые чешуйки, которые в скором времени полностью исчезают. Но чаще всего чешуйки остается на всю оставшуюся жизнь.

Как правило, с возрастом гиперкератоз при ламеллярном ихтиозе может усиливаться. В то же время наблюдается регрессия эритродермии (покраснение кожи уменьшается). Наиболее выраженные поражения наблюдаются в кожных складках. Кожа лица в большинстве случаев красная, натянутая и шелушится. Потоотделение, как правило, повышенно, особенно на участках с толстым типом кожи.

Х-сцепленный ихтиоз

Х-сцепленный ихтиоз является рецессивным кожным заболеванием. Данный тип заболевания поражает лишь мужчин, в то время как женщины могут являться лишь носительницами дефектного гена. Х-сцепленный ихтиоз приводит к врожденной недостаточности стероидной сульфатазы. Данный фермент необходим для трансформации стероидных гормонов из неактивной формы в активную.

Согласно статистике Х-сцепленный ихтиоз встречается примерно у одного из 3000 – 5000 мужчин. Проявляется данная форма ихтиоза уже на второй недели жизни. Внешне Х-сцепленный ихтиоз напоминает змеевидный ихтиоз – на коже множество плотных роговых чешуек темно-коричневого цвета, которые окаймляют трещины и борозды. Нередко у мальчиков, болеющих Х-сцепленным ихтиозом, выявляется умственная отсталость, а также различные аномалии развития костей скелета.

Болезнь Дарье

Болезнь Дарье (фолликулярный дискератоз) представляет собой одну из клинических форм врожденного ихтиоза. Болезнь Дарье приводит к задержке в умственном развитии ребенка, а также поражает щитовидную и половые железы.

Для болезни Дарье характерна гиперплазия зернистого и рогового слоя. Из-за дефекта одного из ферментов, который принимает участие в процессе кератинизации, в ростковом слое выявляются аномальные тельца и зерна.

Основным проявлением фолликулярного дискератоза является кожная сыпь с чешуйчатой поверхностью. На кожном покрове появляется множество плотных узелков (папул) сферической формы. Размер папул, как правило, не превышает 0,5 см. Довольно часто узелки сливаются, что приводит к образованию мокнущих очагов. Также характерно развитие подногтевого гиперкератоза, что приводит к утолщению ногтей. Стоит отметить, что при болезни Дарье иногда могут поражаться слизистые оболочки.

Ихтиозиформная эритродермия

Ихтиозиформная эритродермия (болезнь Брока) характеризуется синтезом дефектного кератина, а также нарушением роста и дифференциации кератиноцитов. В верхних слоях эпидермиса происходит образование большого количества вакуолей (пузырьки) и зерен, а также происходит значительное утолщение рогового слоя (акантокератолитический гиперкератоз). Одно из отличий ихтиозиформной эритродермии от вульгарного ихтиоза – наличие в дерме воспалительного инфильтрата (скопление лейкоцитов).

Ихтиозиформная эритродермия является аутосомно-доминантным заболеванием. Данное заболевание приводит к отеку и утолщению кожного покрова. На коже появляются многочисленные пузыри и мокнущие очаги. Также для болезни Брока характерны выраженные воспалительные явления в дерме. Ногти, как правило, утолщены и деформированы. Необходимо отметить, что чаще всего симптомы болезни с возрастом регрессируют (уменьшаются).

Подпишитесь на Здоровьесберегающий видеоканал

Симптомы ихтиоза

Симптомы ихтиоза многочисленны и разнообразны. Для каждой клинической формы ихтиоза существует целый ряд характерных проявлений и симптомов. Стоит отметить, что выраженность некоторых симптомов зависит от тяжести заболевания.

Симптом	Механизм возникновения	Внешнее проявление
Сухость кожи	Является прямым следствием нарушения водно-солевого баланса. При ихтиозе эпидермис не способен удерживать жидкость. Сухость кожи зависит от количества потерянной жидкости.
Шелушение	Появляется вследствие избыточного отторжения роговых чешуек с поверхности эпидермиса. При ихтиозе скорость десквамации корнеоцитов значительно увеличена.
Покраснение кожи (эритродермия)	Встречается при ихтиозиформной эритродермии. Цвет кожи, в зависимости от степени тяжести эритродермии, может сильно варьировать.
Деформация ногтей	Возникает вследствие дефекта в синтезе кератина – главного белка ногтевой пластинки. Ногти могут слоиться, утолщаться, а в некоторых случаях и значительно деформироваться. Стоит отметить, что поражение ногтей не характерно для вульгарного ихтиоза.
Истончение и ломкость волос	Происходит вследствие атрофии волосяных фолликулов из-за воздействия на них роговых пробок. Истончение волос также возникает вследствие дефекта в синтезе кератина, который содержится в большом количестве в волосяном стержне.
Пиодермия (гнойно-воспалительное заболевание кожи)	Возникает вторично вследствие снижения местного иммунитета. Пораженная кожа крайне уязвима для болезнетворных микроорганизмов. Чаще всего пиодермия возникает на фоне микротравматизма кожи, а также в случае присоединения зуда.
Конъюнктивит	При некоторых формах ихтиоза возможны различные поражения глаз. Самой частой формой является воспалительный процесс слизистой оболочки глаза (конъюнктивит). Также может наблюдаться воспалительный процесс в сетчатке глаза (ретинит) и краев века (блефарит).
Выраженный кожный рисунок на ладонях и стопах	Является частым симптомом ихтиоза. Выраженная исчерченность кожного рисунка говорит в пользу наследственного заболевания кожи.

Лечение ихтиоза

В целом, лечение генетических заболеваний представляет большую сложность. На данный момент не существуют генных препаратов, которые могли бы влиять на ДНК клеток эпидермиса и устранять при этом дефект в синтезе кератина. В лечении ихтиоза главной задачей является снижение интенсивности симптомов, которые значительно влияют на качество жизни. Также при ихтиозе необходимо проводить лечение сопутствующих заболеваний.

Стоит отметить, что лечение ихтиоза и ихтиозоподобных заболеваний должно происходить под строгим наблюдением врача-дерматолога. В зависимости от тяжести заболевания лечение может происходить в стационарных или в амбулаторных условиях.

• коррекция гормонального фона;
• препараты местного действия;
• физиотерапевтические методы лечения;
• витаминотерапия.

Коррекция гормонального фона

Коррекция гормонального фона является обязательным компонентом лечения ихтиоза. Чаще всего при ихтиозе наблюдаются поражения щитовидной железы. Также в некоторых случаях ихтиоз может приводить к поражению поджелудочной железы. Данные поражения эндокринной системы должны быть выявлены врачом-эндокринологом. При гипотиреозе (снижение выработки гормонов щитовидной железы) назначают препараты щитовидной железы (тиреоидин, тиреотом, тиреокомб). В случае недостаточности поджелудочной железы прибегают к использованию инсулина. В каждом отдельном случае эндокринолог подбирает схему лечения индивидуально.

Препараты местного действия

В качестве препаратов местного действия для лечения симптомов ихтиоза используются различные средства, которые способны увлажнять кожу, а также способствовать отшелушиванию роговых чешуек (кератолитическое действие).

Название препарата	Форма выпуска	Активное вещество	Механизм действия	Способ применения
Вазелин	Мазь для наружного применения	Вазелин	Увлажняет и смягчает кожу в пораженных местах. Оказывает умеренное дерматопротекторное действие.	Наружно, наносят на пораженную кожу, которая должна быть предварительно очищена.
Дерматоп	Крем для наружного применения	Предникарбат	Обладает мембранопротекторным действием (защищает мембраны и органеллы клеток эпидермиса). Снижает выработку биологически активных веществ, которые запускают воспалительный процесс. Оказывает увлажняющее воздействие на эпидермис, а также повышает эластичность кожного покрова. В значительной мере насыщает кожу липидами. Обладает умеренным противоаллергическим действием.	Наружно, наносят на пораженную кожу тонким слоем дважды в день. Курс лечения составляет 14 – 21 день.
Салициловая кислота	Раствор для наружного применения	Салициловая кислота	Обладает умеренным противовоспалительным действием. Оказывает обеззараживающее и кератолитическое действие.	Наружно, обрабатывают на пораженную кожу спиртовым раствором дважды в день.
Акридерм	Мазь для наружного применения	Бетаметазон	Оказывает выраженное противовоспалительное действие за счет снижения синтеза медиаторов воспаления (цитокины). Обладает умеренным противоаллергическим и противоотечным эффектом.	Наружно, наносят тонким слоем на пораженные участки кожи 4 – 5 раз в сутки. При поражении лица курс лечения не должен превышать 5 дней.
Дипросалик	Мазь для наружного применения	Бетаметазона дипропионат, салициловая кислота	Бетаметазона дипропионат обладает противовоспалительным, противозудным и сосудосуживающим действием. Салициловая кислота оказывает обеззараживающее и кератолитическое действие.	Наружно, наносят тонким слоем на поврежденные участки кожи дважды в день – утром и вечером.
Видестим	Мазь для наружного применения	Ретинол	Обладает мембранопротекторным действием. Способствует процессу регенерации кожного покрова. Значительно снижает процесс ороговения. Проникая вглубь кожи, способствует насыщению тканей витамином А.	Наружно, наносят тонким слоем дважды в день. Перед использованием мази необходимо обработать антисептическими препаратами. В зависимости от степени заболевания курс лечения составляет 4 – 12 недель.

Физиотерапевтические методы лечения

В некоторых случаях для лечения ихтиоза прибегают к использованию определенных физиотерапевтических процедур. Данные процедуры увлажняют поврежденную кожу, а также усиливают обмен веществ в тканях. Лечебный эффект наблюдается уже после недельного курса лечения. Необходимо отметить, что физиотерапевтические методы лечения должны подбираться специалистом исходя из клинической формы и степени тяжести ихтиоза.

• Лечебные ванны. Лечебные ванны оказывают благоприятный эффект на нервную и сердечно-сосудистую систему человека. В лечении ихтиоза лечебные ванны способствуют улучшению обмена веществ в пораженных участках кожи. В зависимости от основного компонента существуют различные типы медицинских ванн. Стоит отметить, что назначение лечебных ванн противопоказано при остром воспалительном процессе или обострении хронического заболевания, при болезнях крови, а также при онкологических заболеваниях.

Соляные ванны
Соляные ванны являются самыми простыми в приготовлении. Для того чтобы приготовить соляную ванну необходимо взять 200 – 300 г соли на 200 литров воды (ванна с очень низкой концентрацией соли). Температура воды не должна превышать 38ºС. Продолжительность процедуры, в среднем, не превышает 15 – 25 минут. Курс лечения составляет 8 – 10 ванн.

• Средневолновое ультрафиолетовое облучение (СУФ-облучение). Средневолновое ультрафиолетовое облучение в субэритемных и эритемных дозах оказывает крайне благоприятное действие при лечении ихтиоза. Данная физиотерапевтическая процедура приводит к образованию в коже витамина D, а также его изомера — витамина D2. Также СУФ-облучение нормализует обмен веществ и насыщает организм витаминами С и А. Доказано, что СУФ-облучение способствует повышению в организме концентрации некоторых биологически активных веществ, которые напрямую влияют на состояние эндокринной системы. В то же время средневолновое ультрафиолетовое облучение способствует повышению резистентных функций организма и стимулирует иммунную систему человека.
• Талассотерапия. Талассотерапия представляет собой комплексный метод оздоровления организма, который подразумевает использование различных факторов моря или океана (морская вода, водоросли, ил, лечебные грязи). В морской воде содержится большое число микроэлементов и макроэлементов (йод, железо, кальций, фосфор, фтор, марганец), которые необходимы для нормальной работы различных органов. Сочетание различных методов талассотерапии приводит к длительному увлажнению кожного покрова и уменьшению выраженности симптоматики.
• Гелиотерапия. Гелиотерапия основана на применении солнечного излучения в терапевтических целях. Гелиотерапия способствует образованию витамина D, а также стимулирует иммунную систему. Данная процедура осуществляется при помощи солнечных ванн. Больных располагают на высоких топчанах. При этом голову необходимо держать в тени или покрывать ее головным убором. Для того чтобы воздействие солнечного излучения было равномерным необходимо периодически изменять положение тела. Гелиотерапия проводится в строго определенное время. В утреннее время с 8 до 11 часов, а после обеда с 16 до 18 часов. Температура воздуха должна быть не ниже 20ºС. Первый сеанс гелиотерапии не должен превышать 15 минут. Каждые три дня следует увеличивать пребывание под солнцем на 4 минуты. Через неделю необходимо сделать двухдневный перерыв. Максимальное время облучения солнечными лучами не должно превышать 60 минут.

Витаминотерапия

Витаминотерапия является неотъемлемой частью лечения ихтиоза. Пациентам назначают в больших дозах водорастворимые и жирорастворимые витамины, которые в большинстве случаев уменьшают выраженность некоторых симптомов.

Народные средства при лечении ихтиоза

Причины ихтиоза кожи

Причины ихтиоза кожи

Ихтиоз – это заболевание, которое относится к группе наследственных и отличается нарушениями в процессе ороговения, когда в эпителиальной ткани происходит сбой преобразования рогового вещества. Само название напоминает уже знакомое вымышленное морское существо-человека с жабрами «ихтиандра», тело которого было покрыто чешуйками. Так и в случае с ихтиозом – из-за гипертрофированного мутационного гена на верхнем слое кожи человека появляются огрубевшие пластинки, напоминающие рыбью чешую.

За возникновение ихтиоза ответственны поврежденные гены

Что собой представляет ихтиоз?

В переводе с греческого языка термин «ихтис» означает «рыба». В русском языке все, что связано с рыбами и рыбными производными, имеет приставку «ихтио». Исходя из этого, несложно догадаться, что такое ихтиоз. Данное заболевание обусловлено наличием мутантного гена, который приводит к гиперкератозу кожи. Это означает, что в эпителии образуется роговое вещество с кератином измененной структуры, который приводит к чрезмерному загрубению кожи. Внешне это напоминает рыбьи чешуйки. Ихтиоз начинает свое проявление уже на первых годах жизни человека, чаще всего, это промежуток от года до трех. Данному заболеванию характерно чрезмерное шелушение кожи. В зависимости от степени прогрессирования, ихтиоз проявляется по-разному:

• пациенты переносят его в легкой форме и спокойно могут сосуществовать с данной болезнью всю свою жизнь,
• в более тяжелых ситуациях – ареал поражения распространяется на все тельце ребенка и может привести к летальному исходу (ихтиоз плода).

Вместе со стремительным прогрессом жизни заболевание также не стоит на месте и постоянно мутирует, из-за этого возникает все больше и больше новых форм, которые специалистами до конца еще не изучены. Насчитывают около 30 разновидностей ихтиоза. Все больше врачей склоняются во мнении к тому, что причины генной мутации спровоцированы:

• недостатком в организме витамина А,
• или же когда нарушается работа эндокринной системы.

Главным критерием патологии ихтиоза выявлено:

• чрезмерное количество вырабатываемого кератина, он же белок кожи,
• кровь переполнена аминокислотами,
• избыток холестерина приводит к нарушению жирового обмена.

Данное заболевание носит врожденный характер, очень редко его можно обозначить, как приобретенное. Характерные особенности ихтиоза кожи:

• во время течения заболевания у пациента отмечается нарушение в питании клеток волос, ногтевых платин и зубов: внешне они меняются и уже не напоминают здоровые,
• наряду с ихтиозом у пациента выявляют другие заболевания, относящиеся к группе инфекционных,
• ихтиоз может поражать глазную сетчатку,
• самым частым видом заболевания называют вульгарный ихтиоз, в 90% случаев у больных выявляют именно его,
• самый критический возрастной промежуток начинается с 12 недели рождения и длится до 50 лет: статистика показывает, что именно в это время появляются первые кинические симптомы,
• на каждые четыре тысячи населения планеты Земля констатируют одного больного ихтиозом и происхождение недуга пока остается неизвестным.

Существует теория, что причиной ихтиоза может быть дефицит витамина А

Как проявляется ихтиоз

Данное заболевание кожи проявляется в разных своих клинических подвидах с различными симптомами. Для каждой отдельной формы определяется свой симптоматический ряд показателей, который меняется в зависимости от степени недуга. Общий характерный признак – чешуйчатый кожный покров. Между ороговевшими пластинками собирается излишек аминокислот, которые не усваиваются организмом. Данное соединение приводит к уплотнению и огрубению кожи, и плотные чешуйки плотно присоединяются к здоровым клеточкам. В то время, когда чешуйки начинают отслаиваться, больной испытывает нестерпимую боль. Симптоматика заболевания выражается:

• кожа становится заметно сухой и шероховатой – это происходит из-за того, что нарушается водно-солевой баланс, жидкость не задерживается в слоях эпидермиса: уровень сухости кожи напрямую зависит от объемов выходящей жидкости,
• тело шелушится – данный признак проявляется, когда эпидермис начинает в чрезмерном количестве отторгать роговые пластинки,
• четко вырисовывается рисунок на коже, особенно это заметно на ладонях и стопах – это одна из явных причин наследственного ихтиоза,
• на ладонях образуются мукоидного вида шелушения,
• наблюдается сбой в работе гормональной системы, снижается интенсивность метаболизма,
• ногти, волосы и зубы подвержены структурным изменениям,
• нарушается нормальная температура тела,
• чрезмерное развитие или же недостаточное отшелушивание ороговевших пластинок,
• потовые железы проходят сбой в нормальном функционировании,
• в случае с эритродермией, наряду с шелушением появляется краснота, оттенок кожи варьируется от степени заболевания.

Ногтевые пластины деформируются: из-за нарушенной выработки белка ногтевые пластины начинают расслаиваться, уплотняться либо же неизмеримо искажаться – вульгарный ихтиоз как раз таки не поражает ногти. Волосы истончаются и ломаются: волосяной стержень также, в основном, состоит из кератина, поэтому нарушенный обмен белка приводит к истончению волосков– роговые пробки, образующиеся на коже головы, приводят к атрофии волосяной фолликулы, что делает волос ломким и нездоровым.

Запущенное заболевание ихтиоз может спровоцировать хроническую сердечную недостаточность и нарушения в работе печени. Из-за падения иммунитета возникают вторичный признак – гнойное воспаление. Травмирование кожи при ихтиозе делает ее прямой мишенью для инфекций.

Некоторые разновидности ихтиоза поражают глаза, что может привести к развитию конъюнктивита (воспаляется слизистая оболочка глаза), ретинита (воспаляется сетчатка), наследственной близорукости.

Ихтиоз проявляется характерными чешуйками на коже

Причинность заболевания

К главным причинам развития ихтиоза относят генетическую мутацию, когда в процессе развития плода неправильно используется генетическая информация в синтезе необходимых белков, которые несут в себе код промежуточных форм кератина. Во время ихтиоза нарушается обмен белка и жира. Избыток липидов приводит к неусвоению витамина А, необходимого для растворения жира, и к аккумуляции количества холестерина в крови. Все это приводит к тому, что участки кожного покрова кожа покрывается ороговевшими пластинами.

Формы ихтиоза

У каждой отличной формы ихтиоза есть свои механизмы зарождения, развития и проявления заболевания. Ихтиоз подразделяют на такие формы:

• вид ихтиоза вульгарного,
• ламеллярный ихтиоз,
• ихтиоз Х-сцепленного вида,
• разновидность болезни Дарье,
• вид ихтиозиформной эритродермии.

Простая форма ихтиоза

Вульгарный ихтиоз еще называют обыкновенным, он является самым распространенным подвидом заболевания. Наибольший процент заболевших относится к данному виду и, в основном, ему подвержены детки в период развития до 3 лет. Причины появления вульгарного ихтиоза – унаследованный генетически мутированный ген хотя бы от одного родителя. Он одинаково наследуется как женским, так и мужским полом. Обыкновенный ихтиоз симптомы имеет на всей поверхности кожи. Крайняя сухость, шелушащаяся кожа, уплотнение, притупляется работа сальных и потовых желез.

Ихтиоз простой характеризуется одной главной особенностью – он поражает разгибательные верхние и нижние конечности, у деток поражается лицо, от тонких и прозрачных, до массивных и темных чешуек.

Касаемо внутренних сгибательных зон, подмышек, паховой зоны – их болезнь не затрагивает. Все основные симптомы ихтиоза присущи вульгарной форме:

• чрезмерное ороговение,
• страдают волосы, сальные железы,
• роговый слой утолщается и тем самым снижается зернистость кожи.

Согласно проявленной клинической картине вульгарный вид ихтиоза классифицируют на несколько форм.

• Ксеродермия – самая облегченная форма ихтиоза. Болезнь протекает без осложнений. Ей характерны сухость и малая доля отрубевидных шелушений. Пластинки имеют вид мучнисто-белых полос. В области разгибания суставы покрываются небольшими узелками от сероватого, бледно-розового до синеватого оттенка, также им подвержены ягодицы.
• Простая форма – отличается вялой симптоматикой. В основном, это сухая кожа и мелкое шелушение. Ареал поражения выходит за предел конечностей и распространяется по всему телу, в волосах.
• Фолликулярная форма. Отличительная черта – шероховатая кожа роговые пробки в фолликулярных лунках. Поражает ягодицы, переднюю часть ног.
• Блестящая форма ихтиоза – внешне напоминает перламутровые чешуйки, похожие на мозаику. Полупрозрачные, грязно-белые, «мраморные» пластинки селятся у разгибательных суставов, поражают фолликулярные устья.
• Змеевидная форма (пластинчатый ихтиоз) – ороговевшие пластинки собираются в ленты, имеют серый и коричневый оттенки, каждая отдельная чешуйка опоясана канавкой, словно змеиная чешуя. Страдает голова, лицевая часть тела, спина, лицо, деформируется ушная раковина, прирастая к голове, веки становятся укороченными, детей преследует аномалия в виде готического неба.
• Черная форма – черный ороговевший слой покрывает живот, поясницу, ягодицы, переднюю и заднюю поверхность голени. Лицо остается чистым.
• Гистриксоидная форма – довольно редкая, но тяжелая разновидность заболевания. Ей присущи твердые, уплотненные грязно-серые пластинки в виде шипов, они возвышаются над поверхностью кожи, окаймленные углублениями.

Проявления заболевания стихают во время полового созревания, в тот момент, когда играют гормоны. Простая форма ихтиоза тянется весь период жизни пациента, обостряясь в холодное время года.

Блестящий ихтиоз отличается перламутровыми чешуйками

Ламеллярная форма ихтиоза

Ламеллярный ихтиоз развивается в следствии дистрофированного фермента трансглутаминазы, участвующего в образовании поперечных сшивок белка соединительной ткани. Из-за этой причины происходит сбой в производительности кератиноцитов, что приводит к ускоренному чрезмерному ороговению. Ламеллярный ихтиоз покрывает детское тельце тонкими пластинкам желто-коричневого оттенка. Бывает так, что этот пластинчатый слой перерастает в слой крупных роговых чешуек, которые вскоре могут бесследно пропасть. Однако, в большинстве случаев пластинки остаются на всю жизнь. Ламеллярный ихтиоз изменяется вместе с возрастом пациента, чаще всего, отягощая симптоматику. Однако, краснота кожи сходит. Зоны поражения: кожные складки, лицо, на утолщенных участках кожи. Характерна повышенная потливость, кожа на лице краснеет, натягивается и отшелушивается.

Необходимая терапия

Говоря о терапии наследственных заболеваний, связанных с генетическим изменением, то это довольно сложно, потому как учеными еще не создан препарат, способный иметь влияние на ДНК клеток эпидермиса и наводить порядок в процессах выработки кератина. Лечение ихтиоза кожи сводится к тому, чтобы снизить выраженные симптомы, мешающие нормальной работе всего организма и нарушающие жизненный уклад и моральное настроение пациента. На вопрос: «Как вылечить ихтиоз?» современная медицина предлагает несколько действенных методов:

• необходимо корректировать гормональный фон,
• назначаются медикаменты локального действия,
• применение физиотерапевтических процедур,
• прием комплекса витаминов.

Для лечения ихтиоза назначается комплекс витаминов

Лечить ихтиоз кожи необходимо в комплексе , одновременно с другими присущими недугами. Назначать конкретную терапию дозволено лишь дерматологу. В легких формах ихтиоз лечится стационарно, тяжелая требует амбулаторного лечения. Как лечить ихтиоз? Основное правило эффективного лечения , соблюдение рекомендаций врача.

• Первым делом в рецепте стоят витамины. Курс лечения назначается длительный и частый, в основном, это витамины, относящиеся к группам А. Е, В, С, сюда же причисляют никотиновую кислоту.
• С помощью липотропных препаратов смягчаются ороговевшие пластинки.
• Чтобы стимулировать нарушенную иммунную систему, используют процедуру переливания плазмы, назначают железо- и кальцесодержацие препараты, лекарства с экстрактом алоэ.
• При пораженной щитовидке, приписывается гормональный препарат Тиреоидин – для понижения функции щитовидной железы, либо Инсулин – для повышения деятельности щитовидки.
• Врожденный ихтиоз лечение требует начинать с принятия гормонов, постепенно снижая дозировки при видимых улучшениях, до полного прекращения.
• Когда поражаются веки – глаза капают раствором ретинол ацетата.
• Локальное лечение требует принятия водных процедур с добавлением раствора перманганата калия, а после увлажнения кожи обычными детскими кремами в соединении с витамином А. Ванны, как местного, так и общего характера с солевыми и крахмальными добавками, витамином А, хлористым натрием, мочевиной.
• Грязевые, углекислые, сульфидные и УФ-процедуры применяют на легких стадиях заболевания, когда острая картина устранена и просто в профилактических мерах.
• В последнее время весьма популярными стали ароматические производные витамина А (ретиноид). С их помощью организм получает необходимую дозу белка, восстанавливается работа клеток эпидермиса и нормализируются процессы метаболизма. Они могут быть как внутреннего назначения, так и местного.

Кормящие мамы принимают тот же комплекс витаминов, что и больные детки. В период ослабевания хронического ихтиоза проводится анализ крови, дабы держать под контролем состояние больного и не допустить ухудшения клинической картины.

Грязевые ванны помогают при легких формах болезни и для ее профилактики

Домашняя терапия

Лечение ихтиоза в домашних условиях также необходимо и мало того – во многом облегчает жизнь пациента. В этом случае терапия подразумевает использование физиотерапевтических водных процедур, заранее разрешенных лечащим врачом. Под воздействием ванн поврежденная кожа увлажняется и усиливается метаболизм в тканях. Уже спустя неделю есть благоприятный результат. Дома возможно принятие таких лечебно-расслабляющих ванночек:

• к ним относят ванны с кислородом (газовая ванночка) , с добавлением перманганат калия, серной кислоты и пергидроля,
• ванны с солью – требует слабой концентрации соли, примерно 1 грамм соли на 1 литр воды,
• ванны с крахмалом – в ванную добавляют заранее размешанный в холодной водице крахмал, в соотношении к общей ванной применяют 1 килограмм крахмала, получается пресная вода.

В общей сложности каждую водную процедуру нужно проводить не более 25 минут, в среднем 10 раз в воде с температурой около 36 градусов.

Народными средствами также проводят терапию ихтиоза.

• Применение талассотерапии – оздоровление с помощью прямых продуктов моря или океана. Морская вода богата различными микро- и макроэлементами, которые просто незаменимы в работе всего организма. Постоянное лечение с помощью морской воды и ее производных надолго насыщает кожу жидкостью и снимает выраженные симптомы болезни.
• Применение гелиотерапии. Самый любимый и популярный способ улучшения настроения и поднятия крепости духа – солнечные ванны. Под воздействием солнечных лучей организм начинает активно вырабатывать витамин D, укрепляется иммунитет. Пребывание под палящим солнцем строго запрещается, голову нужно непременно держать прикрытой. Процедуры лучше начинать с минимального времени и постепенно увеличивать длительность.

Ихтиоз – болезнь, с которой приходится сосуществовать всю жизнь, поэтому важно не только лечить, но проводить постоянную профилактику.

Источник https://derma.dp.ua/stati/lechenie-ihtioza-rekomendacii-britan/

Источник https://www.polismed.com/articles-ikhtioz-prichiny-simptomy-diagnostika-lechenie.html

Источник https://clinica-opora.ru/%D0%B4%D0%B5%D1%80%D0%BC%D0%B0%D1%82%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B3%D0%B8%D1%8F/%D0%BF%D1%80%D0%B8%D1%87%D0%B8%D0%BD%D1%8B-%D0%B8%D1%85%D1%82%D0%B8%D0%BE%D0%B7%D0%B0-%D0%BA%D0%BE%D0%B6%D0%B8/