Препараты при лечении ихтиоза

Содержание

Ихтиоз

Ихтиоз – это наследственное заболевание кожи, протекающее по типу дерматоза. Характеризуется диффузным нарушением ороговения и проявляется в виде чешуек на коже, которые напоминают рыбью чешую. Основная причина ихтиоза – это генная мутация, передаваемая по наследству биохимия которой еще не расшифрована. Нарушения белкового обмена, когда в крови накапливаются аминокислоты и нарушения жирового обмена, которые проявляются повышенным содержанием холестерина, являются основным проявлением генной мутации, которая приводит к ихтиозу.

ИхтиозВрожденный ихтиоз

Общие сведения

Ихтиоз – это наследственное заболевание кожи, протекающее по типу дерматоза. Характеризуется диффузным нарушением ороговения и проявляется в виде чешуек на коже, которые напоминают рыбью чешую.

Причины и механизм развития ихтиоза

Основная причина ихтиоза – это генная мутация, передаваемая по наследству биохимия которой еще не расшифрована. Нарушения белкового обмена, когда в крови накапливаются аминокислоты и нарушения жирового обмена, которые проявляются повышенным содержанием холестерина, являются основным проявлением генной мутации, которая приводит к ихтиозу.

Все процессы обмена веществ снижаются, терморегуляция организма нарушается, а активность ферментов в окислительных процессах кожного дыхания наоборот усиливается. У пациентов с генной мутацией, которая является причиной ихтиоза, постепенно нарастают или же появляются сразу снижение активности щитовидной железы, надпочечников и половых желез, увеличивается дефицит гуморального и клеточного иммунитета. Нарушение усвоения витамина А вместе со сниженными функциями потовых желез и приводят к нарушению ороговения кожи в сторону гиперкератоза, так как происходит избыточная продукция кератина с измененной структурой, что вместе с замедлением процесса отторжения ороговевшего слоя эпидермиса и вызывает проявления ихтиоза. При ихтиозе между чешуйками скапливаются аминокислотные комплексы, которые обладают цементирующим действием, поэтому чешуйки плотно сцеплены между собой, а их отделение от тела резко болезненно.

Клинические проявления ихтиоза

Обыкновенный или вульгарный ихтиоз проявляется в возрасте до трех лет, но обычно он диагностируется до третьего месяца жизни. Это самая распространенная форма ихтиоза, наследуемая по аутосомно-доминантному типу. Сначала кожа становится сухой и шершавой, потом покрывается мелкими белесыми или серо-черными плотно прилегающими друг к другу чешуйками. При ихтиозе область локтевых сгибов, подколенных ямок, область подмышечных впадин и паховая зона не поражаются.

На ладонях появляется мукоидное шелушение, кожный рисунок становится ярко выраженным. Тяжесть течения ихтиоза зависит от того, насколько глубока генная мутация, возможно абортивное течение, когда единственным проявлением ихтиоза является сухость и небольшое шелушение кожи на разгибательных поверхностях.

При ихтиозе дистрофическим изменениям подвергаются волосы, зубы и ногти. Характерны сухие ломкие волосы, ногти обламываются и расслаиваются, присоединяется множественный кариес. Довольно часто ихтиоз сопровождается поражением глаз – хроническими конъюнктивитами и ретинитами. Пациенты с ихтиозом имеют наследственную предрасположенность к близорукости, которая начинает проявляться еще в детстве. Поскольку иммунитет снижен, то аллергические заболевания и гнойные инфекции носят постоянный характер. Позже присоединяются нарушения в работе внутренних органов, чаще всего отмечается сердечно-сосудистая недостаточность и заболевания печени.

Рецессивный ихтиоз встречается только у лиц мужского пола, хотя наследуется по Х-хромосоме и отличается тем, что причиной заболевания является дефект плацентарных ферментов. Клинические проявления появляются на второй недели жизни, реже сразу после рождения. Роговые наслоения кожи выглядят как крупные плотные чешуйки черно-коричневого цвета и напоминают щитки. Кожа между чешуйками покрыта трещинами, потому внешне похожа на кожу крокодила или змеи. У детей с рецессивным ихтиозом часто наблюдается умственная отсталость, аномалии в строении скелета, эпилепсия. Ювенильная катаракта и гипогонадизм встречаются в 10-12% случаев.

Врожденный ихтиоз развивается внутриутробно на 4-5 месяце беременности. При рождении кожа ребенка покрыта толстыми роговыми щитками серо-черного цвета. При врожденном ихтиозе чешуйки могут достигать до 1 см в толщину, чешуйки имеют разную форму, гладкие или зазубренные, кожа между ними покрыта бороздами и трещинами. Из-за плотных, хорошо сцепленных чешуек ротовое отверстие ребенка либо растянуто, либо резко сужено так, что едва проходит зонд для кормления. Ушные отверстия деформированы и заполнены роговыми чешуйками, веки из-за растяжения выворочены. Практически у всех младенцев присутствуют аномалии скелета – косолапость, косорукость, у многих детей с врожденной формой ихтиоза имеются межпальцевые перемычки на ступнях и ладонях, иногда отсутствуют ногти. Беременность чаще преждевременная, процент мертворождения довольно высок. Так как имеются несовместимые с жизнью аномалии, большинство детей с врожденной формой ихтиоза умирают в первые дни жизни.

Врожденный ихтиоз

Эпидермолитический ихтиоз является одной из форм врожденного ихтиоза. Кожа младенца ярко-красного цвета, как ошпаренная кипятком. Синдром Никольского положительный как при пузырчатке новорожденных — при незначительном прикосновении наблюдается отторжение чешуек эпидермиса. Кожа на ладонях и подошвах белого цвета, значительно утолщена. В некоторых случаях при эпидермолитической форме ихтиоза могут быть кровоизлияния в кожу и слизистые. Это неблагоприятный признак, если присоединяются кровоизлияния, то дети чаще всего умирают. При более легких клинических проявлениях ихтиоза пузырей со временем становится меньше, но на протяжении жизни болезнь рецидивирует в виде вспышек, при этом во время рецидива ихтиоза нередко повышается температура до высоких отметок. К четвертому году жизни на отдельных участках тела появляются роговые наслоения в виде толстых грязно-серых чешуек, которые локализуются в основном в местах естественных кожных складок.

Нередко имеются дефекты нервной, эндокринной и других систем организма, у многих детей с врожденным ихтиозом позже диагностируют олигофрению, спастические параличи, причиной которых является накапливание фитановой кислоты в тканях. Полиневропатии, анемии, инфантилизм осложняют течение ихтиоза. Процент смертности очень высок из-за сопутствующих осложнений и присоединившихся болезней.

Диагностика

В большинстве случаев клинических проявлений достаточно для того, чтобы диагностировать ихтиоз. При врожденных формах его нужно дифференцировать с эритермодермией и другими заболеваниями. Гистологическое исследование кожи подтверждает диагноз. Разработаны методы генодиагностики.

Лечение ихтиоза

Лечение ихтиоза в зависимости от тяжести проводится дерматологом амбулаторно или в стационаре. Назначаются витамины группы А, Е, В, витамин С и никотиновая кислота в высоких дозах длительными многократными курсами. Препараты, которые обладают липотропным действием, смягчают чешуйки. Это препараты, содержащие липамид и витамин U. Для стимуляции иммунитета показаны переливания плазмы, гамма-глобулин, препараты содержащие железо и кальций, а также экстракт алоэ. Если имеются поражения щитовидной железы с развитием гипотиреоза, то показаны тиреодин, при гипофункции поджелудочной железы – инсулин.

В тяжелых случаях и при врожденном ихтиозе сразу назначают гормонотерапию, если имеется выворот век, то в глаза закапывают масляный раствор ретинола ацетата. После нормализации состояния дозу гормональных препаратов медленно снижают до полной отмены. В период ремиссий периодически проводят исследования крови, для контроля общего состояния пациента и предотвращения развития осложнений. Кормящим матерям показан прием всех витаминов, что и больным ихтиозом детям.

Местная терапия заключается в принятии общих ванн с раствором перманганата калия и смазывание кожи детским кремом с добавлением в него витамина А. Взрослым пациентам с ихтиозом показаны солевые и крахмальные, общие или местные ванны в зависимости от локализации процесса. В воду добавляют витамин А, хлористый натрий и мочевину.

УФ-облучение в субэритемных дозах, талласотерапия и гелиотерапия, курорты с сульфидными и углекислыми ваннами стимулирует процессы метаболизма в дерме. Иловые и торфяные грязи рекомендованы уже на стадии разрешения рецидива ихтиоза и в качестве профилактики. Ароматические ретиноиды благодаря тому, что восстанавливают работу клеток дермы и нормализуют процессы метаболизма, в последнее время получили широкое распространение в лечении ихтиоза.

Прогноз и профилактика

Прогноз ихтиоза всегда неблагоприятный, так как даже при легких формах заболевания присоединение системных патологий и прогрессирование болезней обмена веществ приводят к осложнениям. Основной профилактикой ихтиоза является консультирование до беременности с целью определения степени генетического риска. Если же ихтиоз плода обнаруживается при анализе амниотической жидкости, то рекомендовано прерывание беременности. Парам, у которых риск рождения ребенка с ихтиозом довольно велик, лучше воздержаться от беременности в пользу усыновления детей-сирот.

Читать статью  Что за болезнь ихтиоз лечение

Лечение ИХТИОЗА – Рекомендации Британской ассоциации дерматологов (перевод и адаптация проф. Святенко)

Эта статья была написана, чтобы помочь Вам лучше понять ихтиоз. Она расскажет Вам, что это такое, типы ихтиоза, что можно сделать по этому поводу, и где Вы можете получить дополнительную информацию об этом.

Что такое ихтиоз?

Ихтиоз – это термин, используемый для описания непрерывного и широко распространенного ороговения кожи. Он может быть унаследован (генетический) или приобретен в течение жизни. Унаследованные формы редки, обычно присутствуют с младенчества и являются пожизненными. Приобретенный ихтиоз может развиваться в любом возрасте из-за ряда медицинских проблем, таких как заболевание почек.

Простые формы унаследованного ихтиоза являются умеренными и улучшаются в более теплую погоду. Существует ряд очень редких состояний, когда ихтиоз возникает в связи с проблемами в других системах организма. Каждый из основных типов ихтиоза будет кратко описан, а затем даны рекомендации.

Что такое унаследованный ихтиоз?

Унаследованный ихтиоз обусловлен одним генетическим признаком, который передается либо от одного, либо от обоих родителей, или развивается как новая ошибка в гене в раннем периоде развития плода. Он может быть легким, как вульгарный ихтиоз, или тяжелым.

Ихтиоз обыкновенный (вульгарный)

Это самая распространенная форма унаследованного ихтиоза, поражающая 1 из 250 человек. Установлено, что вульгарный ихтиоз обусловлен дефектом гена филаггрина (белка в коже), который ухудшает формирование кожного барьера и природные увлажняющие факторы, являющиеся ключевыми для поддержания гидратации кожи. Он обычно довольно легкий и развивается в раннем детстве, проявляясь светло-серыми чешуйками и шероховатостью на верхних и нижних конечностях, но обходя складки рук и ног. Он может быть более распространенным и более очевидным в зимнее время. Иногда он ассоциируется с детской аллергической экземой или атопией и может вызвать повышенную морщинистость (исчерченность) ладоней и ступней.

Его можно лечить с помощью регулярного применения увлажняющих средств. Он улучшается во взрослой жизни и может передаваться детям, благодаря чему у каждого ребенка вероятность получить заболевание – 50:50 («аутосомно-доминирующая передача»).

X-сцепленный ихтиоз

Это состояние возникает только у мужчин и развивается в младенчестве, проявляясь желто-коричневыми или серыми чешуйками на конечностях и по телу. Он может распространяться на уши и лицо. Он изменяется по своей выраженности и улучшается в солнечную погоду. Очень мало изменяется с возрастом.

X-сцепленый ихтиоз обусловлен более низким уровнем фермента стероидной сульфатазы. Это состояние передается от матери, которая является носителем аномального гена, ее сыну с 50%-ным риском для каждого сына. Мама-носитель не проявляет никаких признаков этого состояния. Ген, вызывающий это состояние, был идентифицирован, и очень редко подобная ошибка может повлиять на соседние гены на одной и той же хромосоме, вызывая множество других проблем для мужчины, например, костные дефекты или отсутствие обоняния.

Матери, у которой есть пораженный ребенок мужского пола, предстоит длительный и, следовательно, тяжелый труд. У небольшого числа мальчиков бывают плохо опущенные или неопущенные яички; обычно этот аспект проверяется в пораженных семьях. Время от времени следует контролировать рост ребенка. Часто окулистом обнаруживаются бессимптомные пятнышки в роговице, которые не мешают зрению.

Аутосомно-рецессивные врожденные ихтиозы

Существует три типа ихтиозов в этой категории: врожденная ихтиозная эритродермия, ламеллярный ихтиоз и ихтиоз Арлекина. Эти три состояния передаются родителями с нормальной кожей, которые несут аномальный ген (аутосомно-рецессивный), а риск дальнейшего воздействия на ребенка – 1:4.

Врожденная ихтиозиформная эритродермия

Этот тип ихтиоза обычно демонстрирует тяжелые признаки при рождении с появления коллодиевой пленки у новорожденного. Это блестящая желтая пленка, растянутая на коже, как пленка колбасы. Она высыхает и постепенно сходит в течение первой недели жизни. Ребенок содержится в увлажненном инкубаторе до тех пор, пока кожа не успокоится. У большинства мальчиков с коллидиевой пленкой будет развиваться врожденная ихтиозиформная эритродермия. Тем не менее, небольшое количество этих младенцев будет иметь нормальную кожу после схождения мембраны и, следовательно, невозможно точно предсказать результат на ранних стадиях.

Большинство мальчиков с подобным состоянием будут подвержены развитию небуллезной ихтиозиформной эритродермии, что буквально означает «воспаление, чешуйчатая кожа, без пузырей». Это поражает 1 из 300000 новорожденных, и встречается крайне редко. Как только коллодиевая мембрана сошла, кожа остается красной и имеет мелкие белые чешуйки, распространяющиеся на всю поверхность кожи.

У сильно пострадавших детей веки могут быть вывернуты наружу, и может быть небольшая потеря волос в волосистой части головы и напряженность пальцев. Поскольку кожа воспаляется, она будет горячей, даже если ребенок холодный. Большинство детей с этим состоянием не потеют нормально и могут перегреваться в жаркую погоду, когда занимаются спортом или температурят. Ладони и ступни иногда утолщены и чешуйчатые. В основном здоровье ребенка нормальное. Они могут страдать от внешнего эффекта, и это особенно важно, когда ребенок начинает ходить в школу или в подростковом возрасте.

Ламеллярный ихтиоз

Ламеллярный ихтиоз – редкая форма, встречающаяся у 1 из 200 000 новорожденных. Новорожденные обычно рождаются с коллодиевой пленкой, но кожа отличается тем, что она менее красная, однако распространенность больше.

Ихтиоз Арлекина

Ихтиоз Арлекина – очень тяжелый, но крайне редкий тип унаследованного ихтиоза (примерно 5 в год в Великобритании). Это очевидно при рождении из-за очень толстого ороговения. Требуется интенсивная помощь, и для родителей, и для персонала потребуется подробная информация о состоянии.

Буллезный ихтиоз

Буллезный ихтиоз, также известный как буллезная ихтиозиформная эритродермия, является еще одним редким типом унаследованного ихтиоза. При рождении кожа ребенка кажется истонченной и может быть покрытой пузырями, без большого распространения.

Это состояние вызывает серьезные проблемы у младенца и иногда требует интенсивной терапии в первые несколько недель жизни. Для подтверждения диагноза на ранней стадии потребуется биопсия кожи. В течение первого года или двух жизни, тенденция к волдырям уменьшается, но широко распространенное покраснение, распространение и утолщение кожи становится более очевидным с детства. Это вызывает бородавчатые изменения кожи вокруг складок суставов. Кожные инфекции довольно распространены и могут вызывать характерный запах. В детстве может наблюдаться снижение потоотделения, которое улучшается с возрастом. Это хлопотное и тревожное состояние для ребенка и семьи.

Буллезный ихтиоз передается как аутосомно-доминантное расстройство, а это значит, что один из родителей может быть поражен. Однако у не менее половины пораженных детей ни один из родителей не имел подобного заболевания; поэтому у ребенка, по-видимому, развился новый генный дефект при внутриутробном развитии. Это означает, что нет риска, превышающего обычный для дальнейших беременностей в этой семье, хотя ребенок может передать состояние следующему поколению. Необходимо детальное генетическое консультирование.

Синдром Нетертона

Частота этого состояния неизвестна, но, вероятно, она составляет 1 на 200000 родов в Великобритании. Новорожденный ребенок имеет желто-коричневую, чешуйчатую или шелушащуюся кожу. Младенец часто имеет недостаточный вес и замедленный рост, и эта проблема продолжается в течение первого или двух лет жизни. Пострадавшему ребенку может потребоваться длительное лечение в больнице, пока кожа и питание не улучшатся.

Характерной особенностью синдрома Нетертона являются тонкие хрупкие волосы на голове ребенка. Позже они становятся колючие, и это важный признак для постановки диагноза. У многих пострадавших детей кожа улучшается в детстве, хотя вспышка может возникнуть без предупреждения.

Синдром Нетертона является аутосомно-рецессивным расстройством, где оба родителя являются носителями и не проявляют признаков заболевания. Однако существует риск для детей в дальнейшем около 25%.

Существует ряд других генетических или унаследованных форм ихтиоза, где присутствуют также и другие медицинские проблемы, но они настолько необычны, что здесь они не обсуждаются.

Читать статью  Арлекиновый ихтиоз или ихтиоз Арлекина: есть ли шансы у ребенка?

Каковы методы лечения ихтиоза?

При более легких типах ихтиоза основной обработкой является регулярное применение увлажняющих или смягчающих средств. Доступен очень широкий выбор смягчающих средств (кремы, мази, лосьоны, масляные ванны), а человек с ихтиозом должен попробовать несколько разных типов, прежде чем решать, какой из них лучше всего подходит.

Эти увлажнители наиболее эффективны при нанесении на влажную кожу в течение пары минут после душа или ванны. Родители должны будут помогать маленьким детям с регулярными увлажняющими кремами, чтобы они привыкли применять их. Иногда используются пилинг-кремы (кератолитики, например, салициловая кислота), но они могут раздражать кожу и могут быть применяться на ладонях и ступнях.

ПРЕДУПРЕЖДЕНИЕ . В этом листе упоминаются «смягчающие средства» (увлажнители). Когда парафиносодержащие смягчающие продукты контактируют с перевязочными материалами, одеждой, постельным бельем или волосами, существует опасность, что открытый огонь или курение сигарет могут вызвать возгорание. Для снижения риска пожара пациентам, использующим средства для ухода за кожей или волосами, содержащими парафин, рекомендуется избегать открытого пламени, включая курение сигарет и нахождения рядом с людьми, которые курят или используют открытый огонь. Также рекомендуется регулярно стирать одежду и постельное белье, желательно ежедневно.

Редкие типы ихтиоза с воспаленной кожей у младенца требуют интенсивной медицинской и сестринской помощи. Для детей и взрослых с этими тяжелыми типами ихтиоза может быть предложено лечение таблетками ретиноидов (синтетический витамин А).

Ретиноиды уменьшают рост сверхактивной чешуйчатой ​​кожи и могут улучшить ее внешний вид. Они мало влияют на воспаление или покраснение сильно воспаленного ихтиоза. Необходимы регулярные анализы крови и проверки роста ребенка. Поскольку ретиноидное лечение может серьезно навредить неродившемуся ребенку, следует избегать беременности во время лечения и в течение нескольких месяцев после прекращения приема. Антибиотики или антисептики могут назначаться для кожных инфекций. Стероидные методы лечения неэффективны при ихтиозе.

Генетика ихтиоза

Существует много типов унаследованного ихтиоза, которые имеют разные закономерности наследования. Родителям пострадавшего ребенка и, в случае необходимости, пострадавшему человеку, возможно, потребуется экспертное генетическое консультирование, чтобы помочь им понять генетику расстройства.

Исследования при ихтиозе

Достигнуты существенные успехи в понимании причин унаследованного ихтиоза, особенно ихтиоза обыкновенного, Х-сцепленного рецессивного ихтиоза и буллезного ихтиоза. Интенсивные исследования продолжаются и со временем приведут к ранней диагностике и лучшему лечению.

Эта статья была переведена из рекомендаций Британской ассоциации дерматологов «Обзорная информация для пациента» , адаптирована на русский язык профессором Святенко Т.В., г. Днепр, Украина.

Будьте здоровы и привлекательны!
Обращайтесь только к профессионалам.
Используйте при изучении информации о вашей проблеме только данные доказательной медицины, такие, как приведены в этой статье.

Препараты при лечении ихтиоза

Причины ихтиоза кожи

Причины ихтиоза кожи

Ихтиоз – это заболевание, которое относится к группе наследственных и отличается нарушениями в процессе ороговения, когда в эпителиальной ткани происходит сбой преобразования рогового вещества. Само название напоминает уже знакомое вымышленное морское существо-человека с жабрами «ихтиандра», тело которого было покрыто чешуйками. Так и в случае с ихтиозом – из-за гипертрофированного мутационного гена на верхнем слое кожи человека появляются огрубевшие пластинки, напоминающие рыбью чешую.

Гены

За возникновение ихтиоза ответственны поврежденные гены

Что собой представляет ихтиоз?

В переводе с греческого языка термин «ихтис» означает «рыба». В русском языке все, что связано с рыбами и рыбными производными, имеет приставку «ихтио». Исходя из этого, несложно догадаться, что такое ихтиоз. Данное заболевание обусловлено наличием мутантного гена, который приводит к гиперкератозу кожи. Это означает, что в эпителии образуется роговое вещество с кератином измененной структуры, который приводит к чрезмерному загрубению кожи. Внешне это напоминает рыбьи чешуйки. Ихтиоз начинает свое проявление уже на первых годах жизни человека, чаще всего, это промежуток от года до трех. Данному заболеванию характерно чрезмерное шелушение кожи. В зависимости от степени прогрессирования, ихтиоз проявляется по-разному:

  • пациенты переносят его в легкой форме и спокойно могут сосуществовать с данной болезнью всю свою жизнь,
  • в более тяжелых ситуациях – ареал поражения распространяется на все тельце ребенка и может привести к летальному исходу (ихтиоз плода).

Вместе со стремительным прогрессом жизни заболевание также не стоит на месте и постоянно мутирует, из-за этого возникает все больше и больше новых форм, которые специалистами до конца еще не изучены. Насчитывают около 30 разновидностей ихтиоза. Все больше врачей склоняются во мнении к тому, что причины генной мутации спровоцированы:

  • недостатком в организме витамина А,
  • или же когда нарушается работа эндокринной системы.

Главным критерием патологии ихтиоза выявлено:

  • чрезмерное количество вырабатываемого кератина, он же белок кожи,
  • кровь переполнена аминокислотами,
  • избыток холестерина приводит к нарушению жирового обмена.

Данное заболевание носит врожденный характер, очень редко его можно обозначить, как приобретенное. Характерные особенности ихтиоза кожи:

  • во время течения заболевания у пациента отмечается нарушение в питании клеток волос, ногтевых платин и зубов: внешне они меняются и уже не напоминают здоровые,
  • наряду с ихтиозом у пациента выявляют другие заболевания, относящиеся к группе инфекционных,
  • ихтиоз может поражать глазную сетчатку,
  • самым частым видом заболевания называют вульгарный ихтиоз, в 90% случаев у больных выявляют именно его,
  • самый критический возрастной промежуток начинается с 12 недели рождения и длится до 50 лет: статистика показывает, что именно в это время появляются первые кинические симптомы,
  • на каждые четыре тысячи населения планеты Земля констатируют одного больного ихтиозом и происхождение недуга пока остается неизвестным.

Витамин А

Существует теория, что причиной ихтиоза может быть дефицит витамина А

Как проявляется ихтиоз

Данное заболевание кожи проявляется в разных своих клинических подвидах с различными симптомами. Для каждой отдельной формы определяется свой симптоматический ряд показателей, который меняется в зависимости от степени недуга. Общий характерный признак – чешуйчатый кожный покров. Между ороговевшими пластинками собирается излишек аминокислот, которые не усваиваются организмом. Данное соединение приводит к уплотнению и огрубению кожи, и плотные чешуйки плотно присоединяются к здоровым клеточкам. В то время, когда чешуйки начинают отслаиваться, больной испытывает нестерпимую боль. Симптоматика заболевания выражается:

  • кожа становится заметно сухой и шероховатой – это происходит из-за того, что нарушается водно-солевой баланс, жидкость не задерживается в слоях эпидермиса: уровень сухости кожи напрямую зависит от объемов выходящей жидкости,
  • тело шелушится – данный признак проявляется, когда эпидермис начинает в чрезмерном количестве отторгать роговые пластинки,
  • четко вырисовывается рисунок на коже, особенно это заметно на ладонях и стопах – это одна из явных причин наследственного ихтиоза,
  • на ладонях образуются мукоидного вида шелушения,
  • наблюдается сбой в работе гормональной системы, снижается интенсивность метаболизма,
  • ногти, волосы и зубы подвержены структурным изменениям,
  • нарушается нормальная температура тела,
  • чрезмерное развитие или же недостаточное отшелушивание ороговевших пластинок,
  • потовые железы проходят сбой в нормальном функционировании,
  • в случае с эритродермией, наряду с шелушением появляется краснота, оттенок кожи варьируется от степени заболевания.

Ногтевые пластины деформируются: из-за нарушенной выработки белка ногтевые пластины начинают расслаиваться, уплотняться либо же неизмеримо искажаться – вульгарный ихтиоз как раз таки не поражает ногти. Волосы истончаются и ломаются: волосяной стержень также, в основном, состоит из кератина, поэтому нарушенный обмен белка приводит к истончению волосков– роговые пробки, образующиеся на коже головы, приводят к атрофии волосяной фолликулы, что делает волос ломким и нездоровым.

Запущенное заболевание ихтиоз может спровоцировать хроническую сердечную недостаточность и нарушения в работе печени. Из-за падения иммунитета возникают вторичный признак – гнойное воспаление. Травмирование кожи при ихтиозе делает ее прямой мишенью для инфекций.

Некоторые разновидности ихтиоза поражают глаза, что может привести к развитию конъюнктивита (воспаляется слизистая оболочка глаза), ретинита (воспаляется сетчатка), наследственной близорукости.

Проявления ихтиоза

Ихтиоз проявляется характерными чешуйками на коже

Причинность заболевания

К главным причинам развития ихтиоза относят генетическую мутацию, когда в процессе развития плода неправильно используется генетическая информация в синтезе необходимых белков, которые несут в себе код промежуточных форм кератина. Во время ихтиоза нарушается обмен белка и жира. Избыток липидов приводит к неусвоению витамина А, необходимого для растворения жира, и к аккумуляции количества холестерина в крови. Все это приводит к тому, что участки кожного покрова кожа покрывается ороговевшими пластинами.

Читать статью  Хорея гентингтона диагностика лечение

Формы ихтиоза

У каждой отличной формы ихтиоза есть свои механизмы зарождения, развития и проявления заболевания. Ихтиоз подразделяют на такие формы:

  • вид ихтиоза вульгарного,
  • ламеллярный ихтиоз,
  • ихтиоз Х-сцепленного вида,
  • разновидность болезни Дарье,
  • вид ихтиозиформной эритродермии.

Простая форма ихтиоза

Вульгарный ихтиоз еще называют обыкновенным, он является самым распространенным подвидом заболевания. Наибольший процент заболевших относится к данному виду и, в основном, ему подвержены детки в период развития до 3 лет. Причины появления вульгарного ихтиоза – унаследованный генетически мутированный ген хотя бы от одного родителя. Он одинаково наследуется как женским, так и мужским полом. Обыкновенный ихтиоз симптомы имеет на всей поверхности кожи. Крайняя сухость, шелушащаяся кожа, уплотнение, притупляется работа сальных и потовых желез.

Ихтиоз простой характеризуется одной главной особенностью – он поражает разгибательные верхние и нижние конечности, у деток поражается лицо, от тонких и прозрачных, до массивных и темных чешуек.

Касаемо внутренних сгибательных зон, подмышек, паховой зоны – их болезнь не затрагивает. Все основные симптомы ихтиоза присущи вульгарной форме:

  • чрезмерное ороговение,
  • страдают волосы, сальные железы,
  • роговый слой утолщается и тем самым снижается зернистость кожи.

Согласно проявленной клинической картине вульгарный вид ихтиоза классифицируют на несколько форм.

  • Ксеродермия – самая облегченная форма ихтиоза. Болезнь протекает без осложнений. Ей характерны сухость и малая доля отрубевидных шелушений. Пластинки имеют вид мучнисто-белых полос. В области разгибания суставы покрываются небольшими узелками от сероватого, бледно-розового до синеватого оттенка, также им подвержены ягодицы.
  • Простая форма – отличается вялой симптоматикой. В основном, это сухая кожа и мелкое шелушение. Ареал поражения выходит за предел конечностей и распространяется по всему телу, в волосах.
  • Фолликулярная форма. Отличительная черта – шероховатая кожа роговые пробки в фолликулярных лунках. Поражает ягодицы, переднюю часть ног.
  • Блестящая форма ихтиоза – внешне напоминает перламутровые чешуйки, похожие на мозаику. Полупрозрачные, грязно-белые, «мраморные» пластинки селятся у разгибательных суставов, поражают фолликулярные устья.
  • Змеевидная форма (пластинчатый ихтиоз) – ороговевшие пластинки собираются в ленты, имеют серый и коричневый оттенки, каждая отдельная чешуйка опоясана канавкой, словно змеиная чешуя. Страдает голова, лицевая часть тела, спина, лицо, деформируется ушная раковина, прирастая к голове, веки становятся укороченными, детей преследует аномалия в виде готического неба.
  • Черная форма – черный ороговевший слой покрывает живот, поясницу, ягодицы, переднюю и заднюю поверхность голени. Лицо остается чистым.
  • Гистриксоидная форма – довольно редкая, но тяжелая разновидность заболевания. Ей присущи твердые, уплотненные грязно-серые пластинки в виде шипов, они возвышаются над поверхностью кожи, окаймленные углублениями.

Проявления заболевания стихают во время полового созревания, в тот момент, когда играют гормоны. Простая форма ихтиоза тянется весь период жизни пациента, обостряясь в холодное время года.

Блестящий ихтиоз

Блестящий ихтиоз отличается перламутровыми чешуйками

Ламеллярная форма ихтиоза

Ламеллярный ихтиоз развивается в следствии дистрофированного фермента трансглутаминазы, участвующего в образовании поперечных сшивок белка соединительной ткани. Из-за этой причины происходит сбой в производительности кератиноцитов, что приводит к ускоренному чрезмерному ороговению. Ламеллярный ихтиоз покрывает детское тельце тонкими пластинкам желто-коричневого оттенка. Бывает так, что этот пластинчатый слой перерастает в слой крупных роговых чешуек, которые вскоре могут бесследно пропасть. Однако, в большинстве случаев пластинки остаются на всю жизнь. Ламеллярный ихтиоз изменяется вместе с возрастом пациента, чаще всего, отягощая симптоматику. Однако, краснота кожи сходит. Зоны поражения: кожные складки, лицо, на утолщенных участках кожи. Характерна повышенная потливость, кожа на лице краснеет, натягивается и отшелушивается.

Необходимая терапия

Говоря о терапии наследственных заболеваний, связанных с генетическим изменением, то это довольно сложно, потому как учеными еще не создан препарат, способный иметь влияние на ДНК клеток эпидермиса и наводить порядок в процессах выработки кератина. Лечение ихтиоза кожи сводится к тому, чтобы снизить выраженные симптомы, мешающие нормальной работе всего организма и нарушающие жизненный уклад и моральное настроение пациента. На вопрос: «Как вылечить ихтиоз?» современная медицина предлагает несколько действенных методов:

  • необходимо корректировать гормональный фон,
  • назначаются медикаменты локального действия,
  • применение физиотерапевтических процедур,
  • прием комплекса витаминов.

Витамины

Для лечения ихтиоза назначается комплекс витаминов

Лечить ихтиоз кожи необходимо в комплексе , одновременно с другими присущими недугами. Назначать конкретную терапию дозволено лишь дерматологу. В легких формах ихтиоз лечится стационарно, тяжелая требует амбулаторного лечения. Как лечить ихтиоз? Основное правило эффективного лечения , соблюдение рекомендаций врача.

  • Первым делом в рецепте стоят витамины. Курс лечения назначается длительный и частый, в основном, это витамины, относящиеся к группам А. Е, В, С, сюда же причисляют никотиновую кислоту.
  • С помощью липотропных препаратов смягчаются ороговевшие пластинки.
  • Чтобы стимулировать нарушенную иммунную систему, используют процедуру переливания плазмы, назначают железо- и кальцесодержацие препараты, лекарства с экстрактом алоэ.
  • При пораженной щитовидке, приписывается гормональный препарат Тиреоидин – для понижения функции щитовидной железы, либо Инсулин – для повышения деятельности щитовидки.
  • Врожденный ихтиоз лечение требует начинать с принятия гормонов, постепенно снижая дозировки при видимых улучшениях, до полного прекращения.
  • Когда поражаются веки – глаза капают раствором ретинол ацетата.
  • Локальное лечение требует принятия водных процедур с добавлением раствора перманганата калия, а после увлажнения кожи обычными детскими кремами в соединении с витамином А. Ванны, как местного, так и общего характера с солевыми и крахмальными добавками, витамином А, хлористым натрием, мочевиной.
  • Грязевые, углекислые, сульфидные и УФ-процедуры применяют на легких стадиях заболевания, когда острая картина устранена и просто в профилактических мерах.
  • В последнее время весьма популярными стали ароматические производные витамина А (ретиноид). С их помощью организм получает необходимую дозу белка, восстанавливается работа клеток эпидермиса и нормализируются процессы метаболизма. Они могут быть как внутреннего назначения, так и местного.

Кормящие мамы принимают тот же комплекс витаминов, что и больные детки. В период ослабевания хронического ихтиоза проводится анализ крови, дабы держать под контролем состояние больного и не допустить ухудшения клинической картины.

Грязевые ванны

Грязевые ванны помогают при легких формах болезни и для ее профилактики

Домашняя терапия

Лечение ихтиоза в домашних условиях также необходимо и мало того – во многом облегчает жизнь пациента. В этом случае терапия подразумевает использование физиотерапевтических водных процедур, заранее разрешенных лечащим врачом. Под воздействием ванн поврежденная кожа увлажняется и усиливается метаболизм в тканях. Уже спустя неделю есть благоприятный результат. Дома возможно принятие таких лечебно-расслабляющих ванночек:

  • к ним относят ванны с кислородом (газовая ванночка) , с добавлением перманганат калия, серной кислоты и пергидроля,
  • ванны с солью – требует слабой концентрации соли, примерно 1 грамм соли на 1 литр воды,
  • ванны с крахмалом – в ванную добавляют заранее размешанный в холодной водице крахмал, в соотношении к общей ванной применяют 1 килограмм крахмала, получается пресная вода.

В общей сложности каждую водную процедуру нужно проводить не более 25 минут, в среднем 10 раз в воде с температурой около 36 градусов.

Народными средствами также проводят терапию ихтиоза.

  • Применение талассотерапии – оздоровление с помощью прямых продуктов моря или океана. Морская вода богата различными микро- и макроэлементами, которые просто незаменимы в работе всего организма. Постоянное лечение с помощью морской воды и ее производных надолго насыщает кожу жидкостью и снимает выраженные симптомы болезни.
  • Применение гелиотерапии. Самый любимый и популярный способ улучшения настроения и поднятия крепости духа – солнечные ванны. Под воздействием солнечных лучей организм начинает активно вырабатывать витамин D, укрепляется иммунитет. Пребывание под палящим солнцем строго запрещается, голову нужно непременно держать прикрытой. Процедуры лучше начинать с минимального времени и постепенно увеличивать длительность.

Ихтиоз – болезнь, с которой приходится сосуществовать всю жизнь, поэтому важно не только лечить, но проводить постоянную профилактику.

Источник https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/ichthyosis

Источник https://derma.dp.ua/stati/lechenie-ihtioza-rekomendacii-britan/

Источник https://clinica-opora.ru/%D0%B4%D0%B5%D1%80%D0%BC%D0%B0%D1%82%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B3%D0%B8%D1%8F/%D0%BF%D1%80%D0%B8%D1%87%D0%B8%D0%BD%D1%8B-%D0%B8%D1%85%D1%82%D0%B8%D0%BE%D0%B7%D0%B0-%D0%BA%D0%BE%D0%B6%D0%B8/

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: