Первичный билиарный цирроз

Первичный билиарный цирроз

Первичный билиарный цирроз – деструктивно-воспалительное заболевание печени, характеризующееся хроническим течением. Оно сопровождается поражением внутрипеченочных протоков. По мере прогрессирования такого цирроза может развиваться дуктопения (синдром исчезающих желчных протоков) и персистирующий холестаз (уменьшение поступления желчи в двенадцатиперстную кишку из-за нарушений ее продукции, экскреции и/или выведения). В терминальной стадии заболевания обычно наблюдается печеночная недостаточность.

Симптомы

На ранней стадии первичный билиарный цирроз может протекать бессимптомно или маскироваться под проявления других заболеваний. По мере прогрессирования поражения печени могут наблюдаться следующие проявления.

Клинические признаки

Лабораторные признаки. При таком циррозе наблюдаются характерные биохимические отклонения: повышение билирубина, щелочной фосфатазы, трансаминаз АЛТ и АСТ, гамма-глутамилтранспептидазы (ГГТП). Кроме того, у больных изменяются показатели липидного спектра. Во многих случаях при исследовании гуморального иммунитета выявляется повышенный уровень иммуноглобулина класса М. Также нередко обнаруживается увеличение СОЭ и умеренная анемия.

Осложнения

Внутрипеченочный холестаз при первичном билиарном циррозе способен стать причиной недостатка желчи в кишечнике, что может сопровождаться стеатореей (увеличением количества жировых компонентов в стуле), развитием дефицита жирорастворимых витаминов, нарушениями минерализации костей и, как следствие, возникновением остеопороза. При прогрессировании заболевания печени больные постепенно худеют, у них обычно появляются такие симптомы, как расстройство зрения, боли в костях, кровоточивость десен, возможны патологические переломы.

Лечение

Патогенетическая терапия. Такое лечение назначается, чтобы остановить прогрессирование первичного билиарного цирроза, повысить качество жизни больного и увеличить ее продолжительность. В рамках патогенетической терапии могут использоваться препараты урсодезоксихолевой кислоты, обладающей антихолестатическим, цитопротективным, иммуномодулирующим и гипохолестеринемическим действием. В составе комплексной терапии цирроза может применяться препарат Фосфоглив® 1 .

Применение кортикостероидов. Чтобы добиться регрессии клинической симптоматики заболевания, могут назначаться кортикостероидные гормоны (преднизолон или его аналоги). Применение таких препаратов может способствовать улучшению биохимических и гистологических параметров, увеличению продолжительности жизни.

Симптоматическая терапия. Для снижения кожного зуда обычно назначают сорбенты и средства, которые могут уменьшать поступление желчных кислот в энтерогепатическую циркуляцию. При стеаторее и дефиците желчи в кишечнике могут применять ферментные препараты с высоким уровнем липазы. Если больного беспокоят сильные боли в костях, может быть показано парентеральное введение препаратов кальция. Они также используются для предупреждения и лечения остеопороза.

Хирургическое лечение. Трансплантация печени может назначаться при превышении уровня сывороточного билирубина свыше 150 мкмоль/л, признаках декомпенсации процесса (печеночная энцефалопатия, повторяющиеся кровотечения из вен пищевода и т. д.). До развития цирроза хирургическое лечение может применяться в связи с тяжелым остеопорозом, непереносимым кожным зудом, значительным снижением качества жизни.

1 Согласно инструкции по медицинскому применению препарата.

Цирроз печени основные симптомы и сколько живут?

Цирроз печени – хроническая болезнь, обусловленная патологической заменой паренхиматозной ткани, из которой в норме состоит структура печени, фиброзной соединительной или стромой. Результат – нарушение кровообращения в органе и ухудшение его функционирования, приводящий к сбоям в работе всего организма.

Статистические данные

Цирроз – одна из распространенных причин смертности в возрасте 30-60 лет. От этого заболевания в мире каждый год умирает порядка 300 тысяч человек, что составляет 14-30 случаев на 100 тысяч смертей.

С каждым годом частота летальных исходов стремительно растет, за последнее десятилетие смертность возросла на 12%. Бессимптомно заболевание протекает у 12% людей, имеющих алкогольную зависимость. Примерно в 20% случаев о том, что человек страдал от данного заболевания, удается узнать лишь после его гибели.

У мужчин цирроз встречается в три раза чаще, чем у женщин, в большинстве случаев после 40 лет (хотя развиться может вы любом возрасте).

Как проявляется цирроз: первые признаки

Не всегда удается вовремя обнаружить признаки заболевания, ведь зачастую цирроз протекает незаметно. Но к ранним симптомам относятся:

• Временные боли в области правого подреберья, усиливающиеся при выполнении физических нагрузок. Также боль в этом участке тела может возникать после приема жареной или жирной пищи, алкогольных напитков.

В большинстве случаев цирроз протекает остро, поэтому не всегда удается диагностировать его на ранних стадиях.

Прогрессирование заболевания и новые признаки

С постепенным развитием болезни могут добавляться и следующие симптомы (основные):

• Боли в правом подреберье нарастают, принимают характер колики. Могут сопровождаться чувством тяжести, нарастать (если дополнительно наблюдается гипокинетическая дискенизия).
• У больного наблюдается рвота и тошнота. В рвотных массах иногда заметна кровь, что свидетельствует о кровотечении из пищевода или вен желудка.

Внешние характерные признаки цирроза печени

По мере развития заболевания у больного начинают происходить заметные изменения внешности:

Кожа приобретает желтый оттенок, начинает шелушиться. Выраженная желтуха говорит о том, что болезнь находится в последней стадии. Изначально желтый оттенок приобретают склеры глаз, слизистая ротовой полости, стопы и ладони, а уже после этого – все тело.

Многие из перечисленных признаков появляются только на поздних и самых тяжелых стадиях цирроза.

Почему возникает цирроз: причины

Возникновение цирроза может быть обусловлено многими причинами: иными заболеваниями печени и других органов, длительным приемом некоторых лекарств или алкоголя.

Более 80% случаев заболевания циррозом обусловлены вирусным гепатитом (преимущественно С и В) и алкоголизмом.

Причины, вызывающие болезнь, следующие:

• Аутоиммунный гепатит. Это своеобразный сбой в работе иммунной системы, когда организм начинает вырабатывать повреждающие и разрушающие печень вещества.
• «Метаболические» гепатиты (врожденные формы цирроза). Болезнь возникает на фоне некоторых генетических патологий (болезни Вильсона-Коновалова, гемохроматоза, галактоземии, тирозиноза и пр.).

Часто (примерно в 20% случаев) установить точную причину болезни не удается. Тогда цирроз называют криптогенным.

Риск развития заболевания существенно повышает комбинированное влияние сразу нескольких факторов, например, алкоголизма в сочетании с вирусом гепатита.

Диагностика болезни: основные методы

Диагностикой данного заболевания может заниматься врач-гастроэнтеролог или гепатолог. После проведенной консультации специалист может направить пациента на:

• проведение биохимического анализа крови;
• анализ крови на вирусный гепатит;
• коагулограмму;
• УЗИ органов брюшной полости, УЗИ печени;
• гастроскопию: для исследования вен пищевода и оценки риска кровотечений.

Среди дополнительных диагностических мероприятий стоит упомянуть:

Опытный специалист может заподозрить цирроз только по одному биохимическому анализу крови: его показатели изменяются по определенной схеме. Так, количество билирубина в крови определяется в избыточном количестве, повышаются показатели трансаминаз, щелочной фосфатазы, глобулинов и специфических печеночных ферментов. При этом показатели холестерина, протромбина и мочевины падают.

Какие существуют виды болезни

Цирроз печени может быть нескольких видов, которые разнятся между собой по течению (симптоматике) и прогнозу.

• Алкогольный. Данный тип цирроза возникает у людей, длительное время потребляющих спиртосодержащие напитки в большом количестве. В большинстве случаев сопутствует уже имеющемуся алкогольному гепатиту. Особенность данного типа заболевания – эффективное лечение при полном отказе от употребления алкоголя.

Аутоиммунная форма — одна из тяжелейших для лечения.

Стадии заболевания: степень тяжести

Для каждой стадии болезни характерны отличительные симптомы. Также стадия определят общее состояние человека и необходимую терапию.

Причиной летального исхода могут тать очень серьезные осложнения цирроза, среди которых: рак печени, перитонит, пневмония, печеночная кома.

Есть ли шансы вылечить заболевание: терапия цирроза

Без пересадки донорского органа полностью избавиться от цирроза на сегодняшний день невозможно. Однако если заболевание было выявлено на ранней стадии своего возникновения, то возможно остановить его прогрессирование при верно подобранной терапии лекарственными средствами. Если болезнь находится на поздних этапах, то можно попытаться отсрочить или предотвратить развитие серьезных осложнений.

Лечение основывается на:

Устранении причина, поспособствовавшей развитию патологии. В случаях, если болезнь находится в компенсированной стадии.

Не рекомендуется при циррозе лечение теплом. Также без консультации врача нельзя пользоваться средствами народной медицины.

Последствия цирроза и прогноз

Сколько живут с диагнозом «цирроз печени»? Ответ – болезнь может иметь различный прогноз. Так, если человек пересматривает образ своей жизни и придерживается установленной схемы лечении, то на первый стадиях (когда сохранены функциональные возможности гепацидов) выживаемость более 7 лет составляет свыше 50%.

При субкомпенсированной стадии заболевания средняя продолжительность жизни – 5 лет, на более поздних стадиях – не более 40% людей живут 3 года. В большинстве случаев человек погибает от развивающихся осложнений, несовместимых с жизнью.

В некоторых случаях правильная терапия позволяет компенсировать заболевание на довольно долгий срок (до 20 и более лет) и поддерживать функционирование пораженного органа.

Цирроз печени, симптомы у мужчин – сколько живут люди с таким диагнозом, зависит от своевременного выявления болезни и подбора правильной терапии. Даже с развившимся асцитом при медикаментозной терапии можно прожить около 2 лет, но при отказе от лечения только 25-50% от количества больных циррозом людей переживают полгода.

Диагноз «Цирроз печени» — что нужно знать?

Цирроз печени – это стадия многих хронических заболеваний печени. Цирроз является следствием длительного повреждения клеток печени, в результате которого происходит замещение живой функционирующей ткани печени фиброзной рубцовой тканью. Нарушение нормального строения печени ведет к снижению способности печени выполнять свои функции и развитию ряда осложнений.

Цирроз циррозу — рознь!

Обычно люди считают, что если поставлен диагноз цирроза печени, то это приговор. Это далеко не всегда так. Существуют различные причины, формы и стадии цирроза печени. И в зависимости, главном образом, от причины болезни прогноз заболевания может быть различным. При некоторых формах цирроза устранение причины болезни приводит не только к прекращению прогрессирования, но и к восстановлению функции печени. Такие пациенты могут прожить долгую полноценную жизнь, даже если заболевание было диагностировано в очень молодом возрасте. Конечно, в тех случаях, когда причину болезни не удается устранить, а диагноз поставлен на самой поздней стадии (врачи называют это декомпенсированным циррозом), прогноз не благоприятен. В таких случаях может потребоваться операция пересадки печени.

Главное – установить и устранить причину цирроза печени!

Установление причины развития болезни является первостепенной задачей врача, так как позволяет в большинстве случаев устранить фактор, вызвавший заболевание, предотвратить прогрессирование цирроза и развитие осложнений. Наиболее частыми причинами цирроза являются алкоголь, вирусы гепатита В и С., а также нарушения обмена с отложением жира в печени . Реже встречаются аутоиммунные (аутоиммунный гепатит) и холестатические заболевания (первичный билиарный холангит, первичный склерозирующий холангит), наследственные заболевания с накоплением в печени меди (болезнь Вильсона-Коновалова) или железа (гемохроматоз), лекарственное поражение печени.

К полностью устранимым причинам поражения печени относится инфекция, вызванная вирусом гепатита С. В настоящее время медицина располагает безопасными и высокоэффективными лекарствами, позволяющими за короткий курс терапии полностью элиминировать вирус гепатита С из организма. Устранение вируса гепатита С даже на стадии цирроза печени приводит к предотвращению прогрессирования заболевания, к улучшению и восстановлению функции печени.

Для цирроза печени в исходе хронического гепатита В также есть эффективное лечение. Эту инфекцию невозможно полностью элиминировать из организма, но существуют лекарственные препараты, которые позволяют стойко подавлять инфекцию, стабилизировать заболевание, предотвращая его прогрессирование и развитие осложнений. В отличие от случаев цирроза печени, вызванного вирусом гепатита С, при наличии вируса гепатита В лечение противовирусным препаратом должно проводиться непрерывно на протяжении всей жизни.

Полное прекращение употребления алкоголя – основное лечение алкогольного цирроза печени, которое приводит к восстановлению печени, предотвращению осложнений. Поэтому прогноз при этом заболевании зависит не только от врача, но и в значительной степени от самого больного.

Есть некоторые формы цирроза печени, при которых успешно применяется лечение, направленное не на причину, а на механизм повреждения. Так, при генетически обусловленных заболеваниях печени мы не можем изменить генетику. Но, например, при болезни Вильсона-Коновалова поражение печени происходит вследствие избыточного накопления в ней меди, и выведение из организма меди специальными лекарственными препаратами приводит к восстановлению печени. Это одно из немногих наследственных заболеваний, имеющих очень успешное лечение. У таких пациентов цирроз печени диагностируется чаще в детском и юношеском возрасте. Без лечения они умирают в молодом возрасте. При условии же постоянной на протяжении жизни терапии препаратами, выводящими из организма медь, они живут полноценной жизнью (учатся, работают, рожают и воспитывают детей). При наследственном гемохроматозе цирроз печени развивается из-за избытка железа, поэтому удаление железа (простыми кровопусканиями) меняет прогноз болезни.

При циррозе печени в исходе аутоиммунного гепатита врачи действуют также на механизм поражения — подавляют патологические иммунные реакции с помощью кортикостероидных гормонов, азатиоприна и др. препаратов. Лечение позволяет остановить или существенно затормозить прогрессирование болезни. При первичном билиарном циррозе также возможно существенно замедлить прогрессирование болезни с помощью препаратов урсодезоксихолиевой кислоты.

У одного и того же пациента может быть две и более причин поражения печени. Например, вирусный гепатит может сочетаться со злоупотреблением алкоголем, обменными нарушениями или др. Очень важно установить и устранить все факторы, повреждающие печень. Это является залогом хорошего прогноза жизни больного.

У цирроза печени есть свои стадии развития

Врач при установлении диагноза цирроза печени, помимо причин повреждения печени, всегда оценивает степень активности болезни и тяжесть повреждения функции печени. В зависимости от тяжести нарушения функции печени выделяют три стадии, или класса цирроза печени:

• класс А — это полностью компенсированный цирроз (фиброз есть, но функции печени не нарушены).
• класс В — имеются начальные умеренные признаки нарушения функции печени (небольшое повышение билирубина, снижению уровня альбумина, небольшое скопление жидкости в животе, поддающееся лечению и др.).
• класс С – тяжелые нарушения (или выраженная декомпенсация) функции печени и наличие осложнений цирроза печени. У таких пациентов, как правило, есть желтуха, отеки, асцит, склонность к кровотечениям, нарушения сознания (печеночная энцефалопатия).

Понятно, что установление диагноза цирроза на стадии «класс А» более благоприятно для прогноза, но в большей степени прогноз зависит от возможности устранения причины повреждения печени. Так, например, при аутоиммунном, вирусном генезе заболевания, при болезни Вильсона –Коновалова успешное лечение возможно даже на поздних стадиях, и оно может приводить к компенсации цирроза печени (переход в класс А). В тех же редких случаях, когда лечение отсутствует или оказывается неэффективным (например, при первичном склерозирующем холангите, инфекции вируса гепатита дельта и некоторых др.) прогноз может быть не таким благоприятным и при исходном классе А цирроза.

Больные циррозом печени должны проходить регулярное обследование, включающее оценку функции печени и прогноза, для выбора адекватного лечения и профилактики осложнений.

Цирроз опасен своими осложнениями

Опасность для жизни у больных циррозом печени представляют осложнения. К основным осложнениям относят кровотечения, печеночную энцефалопатию и кому, асцит, а так же развитие рака печени.

Кровотечение. Фиброзные рубцы в печени сдавливают внутрипеченочные кровеносные сосуды, что приводит к повышению давления в сосудах, приводящих кровь в печень, и их расширению. Это называется портальная гипертензия. В расширенных портальных сосудах образуются мешотчатые выпячивания — так называемое варикозное расширение вен. Наиболее часто варикозное расширение вен наблюдается в пищеводе, желудке, прямой кишке. Разрывы таких сосудов приводят к тяжелым и опасным для жизни кровотечениям.

Наиболее опасны кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка. Поэтому всем больным с диагнозом цирроз печени показано проведение эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС) не реже одного раза в год для уточнения наличия варикоза вен, оценки риска кровотечения и при необходимости проведения профилактического лигирования этих вен. Это небольшая операция, которая проводится через эндоскоп и заключается в сдавлении варикозных узлов с помощью латексных лигатур. Такая операция проводится экстренно в случаях кровотечения для его остановки, но при наличии риска кровотечения ее лучше проводить профилактически. Кроме того, большое значение имеет соблюдение определенной диеты. Врач может также порекомендовать прием лекарств, снижающих давление в портальных сосудах, а также устраняющих эрозии и язвы слизистой оболочки.

Печеночная энцефалопатия и кома. При прогрессировании цирроза нарушается способность печени обезвреживать токсические вещества. Головной мозг особенно чувствителен к воздействию токсических веществ, в первую очередь аммиака, образующегося в кишечнике вследствие переваривания белковой пищи (так называемые «азотистые шлаки»). В результате наблюдаются расстройства функции центральной нервной системы в виде снижения памяти, замедления реакций, сонливости, заторможенности, дрожания рук, нарушении координации и др. При прогрессировании энцефалопатии развивается опасное для жизни коматозное состояние.

Поэтому пациенты с циррозом печени должны проходить регулярное обследование, направленное на оценку наличия и степени печеночной энцефалопатии, назначение адекватного лечения. Больным рекомендуют придерживаться диеты с различной в зависимости от тяжести нарушения функции печени степенью ограничения употребления животного белка (в основном, красного мяса). Назначаются лекарства, устраняющие запоры и уменьшающие токсичность «азотистых шлаков», препараты, связывающие аммиак в крови, и др.

Асцит, отеки. Асцит означает скопление жидкости в брюшной полости. Асцит является следствием портальной гипертензии, а также снижением синтеза альбумина в печени. Одновременно жидкость может скапливаться в грудной клетке (в полости плевры), наблюдаются отеки. Наблюдаются увеличение живота, уменьшение количество мочи, одышка. Асцит может осложняться развитием инфицирования брюшной полости, нарушением работы почек и др. Врач назначает таким больным диету с ограничением соли, мочегонную терапию, в основе которой применение спиронолактона, препараты для профилактики бактериальной инфекции и других осложнений. Пациент должен избегать избыточного назначения мочегонных, массивного выделения мочи (более 2-2,5 литров в сутки), регулярно контролировать выделение жидкости, анализы крови и наблюдаться врачом.

Первичный рак печени — это злокачественная опухоль, которая, в отличие от метастазов в печень рака других локализаций, развивается непосредственно в ткани печени. Цирроз печени является предраковым состоянием. Наибольший риск рака печени у больных вирусным и алкогольным циррозом печени. После устранения причины цирроза печени риск развития рака печени уменьшается в десятки раз, но все-таки он остается.

Так как ранние стадии первичного рака печени имеют успешное лечение, все больные циррозом печени должны регулярно (не реже 1 раза в 6 месяцев) проходить обследование, включающее обязательное ультразвуковое исследование и исследование уровня онкомаркера печени – альфафетопротеина. В некоторых случаях требуются дополнительные исследования ( магнитно-резонансная томография и др.).

Коварство болезней печени

Многие заболевания человека могут протекать незаметно, без ярких проявлений. Но болезни печени отличаются особенно длительным бессимптомным течением, и в этом их коварство. В печени нет нервных окончаний, поэтому даже при наличии цирроза печени, она не болит. Желтуха развивается, как правило, уже на поздних стадиях цирроза. Поэтому болезнь зачастую выявляется при диспансеризации или при случайном обследовании уже на стадии цирроза, а не гепатита.

Необходимо знать, что первые проявления у всех разные, что зависит от причины и стадии заболевания. Часто это только слабость, повышенная утомляемость и дискомфорт в правом подреберье. Первыми проявлениями могут быть увеличение в объеме живота, отеки на ногах, то есть уже осложнения цирроза. Иногда это кожный зуд, кровоточивость из носа и десен, легкое появление синяков на коже, пожелтение склер глаз, боли в суставах, высыпания на коже и др.

Когда нужно обратиться к врачу гепатологу?

Для своевременной диагностики заболевания печени нужно обратиться к специалисту

Источник https://www.phosphogliv.ru/spravochnik-zabolevanij/pervichnyj-biliarnyj-cirroz.html

Источник https://karpov-clinic.ru/articles/gastroenterologiya/154-cirroz-pecheni-osnovnye-simptomy-i-skolko-zhivut.html

Источник https://www.celt.ru/articles/art/diagnoz-ciroz-pecheni.phtml