Бронхоэктатическая болезнь — симптомы и лечение

Бронхоэктатическая болезнь — симптомы и лечение

Что такое бронхоэктатическая болезнь? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Никитиной Лидии Юрьевны, пульмонолога со стажем в 22 года.

Над статьей доктора Никитиной Лидии Юрьевны работали литературный редактор Юлия Липовская , научный редактор Сергей Федосов и шеф-редактор Лада Родчанина

Определение болезни. Причины заболевания

Бронхоэктатическая болезнь — заболевание дыхательных путей, при котором возникает стойкое расширение просвета бронхов (бронхоэктаз) [1] . Этот процесс связан с нарушением эластичности и разрушением стенок бронхов, он сопровождается воспалением, нарушением кровоснабжения, прорастанием грубой рубцовой ткани, может быть последствием недостаточно развитых ветвей бронхиального дерева [1] [2] .

Что такое бронхоэктазы

Бронхоэктазы — это расширение и разрушение крупных бронхов, вызванные воспалением и хронической инфекцией.

Гнойное воспаление стенки дыхательных путей ведёт к дальнейшему необратимому расширению стенок бронхов. При этом нарушается их дренажная функция, т. е. происходит скопление и длительное нахождение в бронхах гнойной вязкой мокроты. Она образует пробки и заполняет конечные отделы респираторного дерева. Это, в свою очередь, приводит к появлению безвоздушных участков лёгких (ателектазов), участков повышенного вздутия лёгких (эмфиземы), а также участков цирроза — рубцовой трансформации нормальной ткани лёгкого [2] .

Бронхоэктатическая болезнь встречается у 2-4 % взрослого населения. Её выявление у 2/3 больных происходит в возрасте до 20 лет [3] . У детей заболевание одинаково часто выявляется у мальчиков и девочек, а среди взрослых мужчины болеют в 1,5-3 раза чаще, чем женщины. В последние годы этот диагноз ставится все реже, несмотря на улучшившиеся диагностические возможности современной медицины [2] . Возможно, это связано с более эффективным лечением болезней органов дыхания в детском возрасте, включая заболевания, вызывающие расширение бронхов.

Причины заболевания

Основная причина развития бронхоэктазов в детском и юношеском возрасте — воспаление концевых участков бронхов (бронхиол) [2] .

Заболевание может развиться в результате перенесённой дыхательной инфекции — при нелеченной пневмонии, после кори, коклюша, аденовирусной инфекции. Туберкулезные и нетуберкулезные микобактерии также могут как стать причиной бронхоэктазов.

Помимо этого, к расширению бронхов могут приводить и другие факторы.

Ошибки в лечении острых воспалительных процессов в лёгких, возникших вследствие локальных нарушений структуры бронхов.

Генетические факторы

К бронхоэктазам могут приводить наследственные структурные аномалии развития лёгких, ассоциированные со слабостью бронхиальной стенки:

• синдром Зиверта — Картагенера — структурные и функциональные нарушения реснитчатого эпителия бронхов;
• синдром Мунье-Куна — врождённое удлинение и расширение хрящевых колец трахеи и крупных бронхов [3][4] ;
• синдром Вильямса — Кэмпбелла — врождённая несостоятельность бронхиальных хрящей;
• врождённые нарушения структуры соединительной ткани (синдром Марфана);
• врождённое отсутствие/недоразвитие части лёгкого [1][2] .

Тяжёлое наследственное заболевание — муковисцидоз (кистозный фиброз). Распространенные бронхоэктазии — неотъемлемая часть симптомов при этой болезни [2] . Нарушение работы эпителиальных клеток, выстилающих дыхательные пути, приводит к структурным нарушениям бронхов. Обычно это двусторонний распространённый процесс. У таких пациентов бронхоэктазии сопровождаются хроническим воспалением пазух носа и поджелудочной железы. В большинстве случаев симптомы бронхоэктазий начинаются в раннем детском возрасте, реже диагноз ставится в зрелом возрасте вследствие стёртой клинической картины [1] [2] [3] .

Иммунные расстройства (нарушение продукции клеток иммунного ответа и иммуноглобулинов) также могут быть причиной наследственного характера бронхоэктазов.

Вдыхание (аспирация) инородных тел, секрета носоглотки, токсическое и химическое поражение лёгких.

Можно ли вылечить бронхоэктатическую болезнь

Бронхоэктатическая болезнь относится к хроническим заболеваниям с необратимой структурной перестройкой бронхиального дерева.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Симптомы бронхоэктатической болезни

Болезнь носит длительный хронический характер [5] . Отмечается волнообразное течение заболевания с периодами обострения (усугубления симптомов) и ремиссии (отсутствия и/или малого количества проявлений заболевания). Возможно одно- и двустороннее расположение расширенных бронхов, чаще изменения располагаются в нижних отделах лёгких. Локализация бронхоэктазий имеет важное значение, как для поиска причины заболевания, так и для его лечения.

Кашель

Наиболее частым симптомом бронхоэктатической болезни является хронический кашель с продукцией мокроты. Редко этот симптом может отсутствовать (сухие бронхоэктазы). Мокрота чаще отходит по утрам. В период ремиссии её количество обычно не превышает 50 мл за сутки. При обострении мокрота приобретает неприятный запах, обильно отделяется в течение всего дня (300-500 мл в сутки) [6] [7] .

Боли в груди

В период обострений могут появляться боли в грудной клетке. Это связано с вовлечение плевры. Боль может усиливаться при глубоком вдохе, но иногда не имеет чёткой локализации и сопровождается ощущением сдавления, распирания, затруднённого дыхания. Часто во время обострений повышается температура тела, лихорадка имеет длительный характер, сочетается с ознобами, потливостью, слабостью, повышенной утомляемостью.

Одышка и хрипы

При распространённом процессе и присоединении бронхиальной обструкции пациенты могут жаловаться на одышку смешанного характера и свистящие хрипы.

Снижение трудоспособности

Нередко больных беспокоит снижение переносимости физической нагрузки, развивается дыхательная недостаточность — снижение способности лёгких поддерживать необходимую концентрацию кислорода в крови.

Пальцы Гиппократа

Симптом «пальцев Гиппократа», или «барабанных палочек» отмечается при многолетнем течении заболевания с частыми обострениями. Для него характерно колбовидное утолщение концевых фаланг пальцев кистей. Также при длительном течении заболевания возможна потеря веса.

Отставание в развитии

Отставание в развитии для бронхоэктатической болезни не характерно, встречается в редких случаях при врождённых аномалиях бронхов.

Основной причиной для обращения к врачу может стать подозрение на рецидивирующие бронхиты или бронхиальную астму по причине одышки и кашля. Также заподозрить бронхоэктазы можно по рецидивам внебольничных пневмоний и эпизодам кровохарканья [8] .

Патогенез бронхоэктатической болезни

Разрушение структуры мышечного слоя и эластических волокон стенки дыхательных путей сопровождается их расширением и нарушением функции проведения воздуха. Застой слизи вызывает надсадный кашель с растяжением стенок, распространением мокроты, закупоркой терминальных (концевых) отделов. Уменьшение воздушности отдельных участков бронхов приводит к уплотнению тканей лёгкого, что, в свою очередь, снижает эффективность кровенаполнения. Формирование бронхоэктазов часто сопряжено с развитием фокусов повышенной воздушности лёгких и распространением хронических воспалительных изменений бронхов [5] .

Хронический воспалительный процесс с вовлечением бактерий снижает эластические свойства бронхиальной стенки, она вытягивается и выпячивается, из-за этого истончается. Вокруг лёгких развиваются рубцовые изменения межуточной (соединительной) ткани, что приводит к дополнительному вытяжению просвета воздухоносных путей. Выпячивание стенки осуществляется посредством её локального повреждения.

Важное значение имеет также снижение защитных свойств бронхиального дерева в отношении микроорганизмов, в результате чего на поверхности респираторного эпителия образуются биоплёнки, содержащие инфекционный агент (синегнойная палочка и др.) [9] .

Классификация и стадии развития бронхоэктатической болезни

Бронхоэктазы классифицируют по происхождению, распространённости, характеру деформации лёгких и по другим признакам.

По происхождению

• первичные (врождённые), связанные с наследственно обусловленными изменениями структуры и функции воздухоносных путей;
• вторичные (приобретённые), возникающие вследствие повторных воспалительных процессов в лёгких и бронхах [8] .

По клиническому течению

• фаза ремисcии;
• фаза обострения.

По распространённости

• односторонний процесс (поражение сегмента, доли лёгкого);
• двусторонний процесс [2] .

При использовании инструментальных методов исследования, таких как компьютерная томография, бронхоскопия, можно определить характер распределения бронхоэктазов:

• центральный (изменения крупных дыхательных путей);
• периферический (поражение мелких бронхов с 5-го по 16-е ответвления трахеобронхиального дерева).

По характеру деформации лёгких

• мешотчатые;
• цилиндрические;
• кистоподобные;
• веретенообразные;
• смешанные.

По тяжести заболевания

• лёгкая форма — 1-2 обострения в год, длительные ремиссии, во время которых работоспособность пациентов не нарушена;
• средняя — обострения наблюдаются более двух раз в год, выделение мокроты 50-100 мл в сутки, в фазе ремиссии отмечаются влажный кашель, умеренные нарушения дыхательной функции и снижение работоспособности;
• тяжёлая — обострения частые и длительные, выделение мокроты более 200 мл в сутки, фаза ремиссии кратковременная, сопровождается нетрудоспособностью.

По причине возникновения

Постинфекционные:

• инфекции нижних дыхательных путей в детском возрасте;
• пневмонии, сопровождающиеся разрушением ткани лёгкого у взрослых;
• туберкулёз и нетуберкулёзные микобактериозы; , коклюш, аденовирусная инфекция.

Обструктивные:

• закупорка бронхов инородным телом;
• внешнее сдавление воздухоносных путей.

Ингаляционные повреждения:

• вдыхание токсинов и раздражающих газов, дыма;
• температурные повреждения;

Аспирационные:

• проникновение в дыхательные пути раздражающего секрета, инфицированного бактериями, что возможно при гастроэзофагеальном рефлюксе, аспирации секрета верхних дыхательных путей и желудочного содержимого с развитием пневмонии, при проведении процедуры санации (очистке от слизи) дыхательных путей;

Хронические диффузные заболевания легких:

• идиопатический лёгочный фиброз;
• саркоидоз;
• заболевания соединительной ткани с поражением лёгких.

Идиопатические воспалительные расстройства (при заболеваниях неустановленной этиологии):

• воспалительные заболевания кишечника;
• рецидивирующее множественное поражение хрящевой ткани;
• анкилозирующий спондилоартрит с развитием воспаления и нарушением подвижности межпозвонковых сочленений [7][8] ..

Стадии заболевания

Первая стадия — ограниченные изменения мелких бронхов с заполнением их слизью.

Вторая стадия — воспаление и нагноение с нарушением целостности слоя клеток, выстилающего просвет бронхов изнутри, развитие рубцовой ткани в толще бронхов.

Третья стадия — расширенные бронхи заполнены гноем, процесс прогрессирует с выходом в окружающие бронхи ткани лёгкого, где развивается рубцовая ткань. Хроническая нагноительная интоксикация приводит к нарушению питания сердечной мышцы, других внутренних органов с нарушением их функции [2] [8] .

Осложнения бронхоэктатической болезни

Длительный характер заболевания с частыми обострениями способствует развитию осложнений.

Лёгочные кровотечения

В 10-15 % случаев в мокроте могут появляться прожилки крови (кровохарканье), реже бывают эпизоды лёгочных кровотечений [5] .

Спонтанный пневмотракс

К симптомам бронхоэктазов может присоединиться картина внезапного разрыва лёгочной ткани с появлением воздуха в плевральной полости (спонтанный пневмоторакс) — 0,7 % случаев.

Это состояние проявляется резкой интенсивной («кинжальной») болью в грудной клетке на стороне разрыва, внезапным появлением и усилением одышки, возникающей на вдохе. В это время усиливается кашель, при накоплении и увеличении количества воздуха в плевральной полости снижается артериальное давление и повышается пульс. Пациент может потерять сознание вследствие сдавления свободным воздухом сердца и крупных сосудов, расположенных в пространстве между лёгкими (средостение).

Хроническая дыхательная недостаточность

Хроническая дыхательная недостаточность (ХДН) проявляется одышкой, снижением переносимости физической нагрузки, характеризуется увеличением частоты дыхания. Критерием ХДН является снижение сатурации крови (насыщения кислородом) до 95 % и ниже.

Пневмосклероз

Пневмосклероз может не проявляться клинически при локальном процессе, при распространении заболевания отмечаются проявления дыхательной недостаточности.

Лёгочное сердце

«Лёгочное сердце» — это увеличение и расширение правых отделов сердца, развившееся вследствие заболеваний лёгких. Изначально «лёгочное сердце» может протекать бессимптомно, хотя у пациентов обычно наблюдаются выраженные проявления основного заболевания (например, одышка). Первым проявлением «лёгочного сердца» является учащённое сердцебиение.

Абседирование

Среди осложнений бронхоэктатической болезни также встречаются нагноительные процессы с распространением на лёгочную ткань и плевру: абсцесс лёгких (1,8 %), эмпиема (0,4 %). Абсцедирование — образование обширной гнойной полости в лёгких. При формировании абсцесса отмечается стойкое повышение температуры тела, при его вскрытии в бронхах отмечается обильное отхождение гнойной мокроты («полным ртом»). Данное осложнение нередко нуждается в хирургическом лечении.

Эмпиемы плевры

Эмпиемы плевры — появление свободного гноя в плевральной полости, сопровождающееся выраженной интоксикацией, болью в грудной клетке на стороне поражения. Это состояние наряду с абсцессом лёгких представляет угрозу для жизни и нуждается в активном дренировании (удалении гноя) и наблюдении хирурга.

Септицемия (заражение крови)

Указанные выше осложнения могут сопровождаться развитием сепсиса — появлением микробов в крови с развитием полиорганной недостаточности [8] .

Амилоидоз

К внелёгочным осложнениям длительно существующей бронхоэктатической болезни относится амилоидоз. Это патологический процесс продукции и накопления в тканях внутренних органов белка амилоида. Его высокая концентрация приводит к нарушению функции и повреждению структуры этих органов. Также осложнением может стать образование язв и эрозий на слизистой желудка и двенадцатиперстной кишки [8] .

Диагностика бронхоэктатической болезни

Целью диагностики бронхоэктазий является установление патологического процесса, послужившего причиной развития структурных изменений бронхов, характера изменений, их локализации и распространённости. В диагностике необходимо учитывать характерные признаки: симптомы кашля с отделением мокроты (иногда с прожилками крови в ней), одышки, снижения переносимости физической нагрузки. Всегда следует обращать внимание на эпизоды повторных воспалительных заболеваний лёгких и бронхов, перенесённых ранее, на возраст начала заболевания, внелёгочные симптомы [9] .

Консультация ЛОР-врача

При обнаружении симптомов заболевания необходимо обратиться к терапевту или пульмонологу. В ряде случаев присутствуют симптомы хронической заложенности носа, как проявление хронического синусита. При наличии данных симптомов необходима дополнительная консультация ЛОР-врача. Рутинный осмотр пациентов с бронхоэктатической болезнью ЛОР-врачом проводится один раз в год.

Осмотр пациента

При внешнем осмотре пациента обращает на себя внимание утолщение концевых фаланг по типу «барабанных палочек» и деформация ногтей («часовые стёкла») при длительном течении процесса.

Данные изменения происходят из-за стимулирующего влияния пониженного содержания кислорода в крови на рост надкостницы. Внимательный осмотр грудной клетки может выявить её несимметричность и деформацию: уменьшение в размерах её части при локальном уплотнении лёгкого с развитием рубцовой ткани; бочкообразное вздутие с расширением передне-заднего размера при повышении воздушности (эмфизема) [2] .

Выслушивание лёгких

При выслушивании лёгкого с помощью фонендоскопа (аускультация) определяются фокусы влажных хрипов различных по калибру в зависимости от диаметра бронхов, подвергшихся изменениям. Дыхание может быть жёстким (выдох выслушивается на всём его протяжении) или ослабленным (бесшумный выдох).

Лабораторные исследования

Диагностика должна быть направлена на определение выраженности воспалительного процесса: определение С-реактивного белка, количества лейкоцитов, тромбоцитов, СОЭ в крови. При длительном течении болезни развивается анемия со снижением количества эритроцитов и гемоглобина [8] [9] .

В общем анализе мокроты также выявляются признаки воспаления: повышение количества лейкоцитов, могут определяться эритроциты при разрушении капилляров в полостях расширенных бронхов, бактерии, грибы. Посев мокроты определяет патогенных возбудителей.

Общий анализ крови, мочи и биохимический анализ крови исследуется один раз в 6 месяцев и при обострениях заболевания. Необходимо обращать особое внимание на уровень эритроцитов, гемоглобина (вторичный эритроцитоз), уровень лейкоцитов и характер лейкоцитарной формулы, уровень С-реактивного белка.

В моче следует контролировать протеинурию, удельный вес (проявление вторичного амилоидоза почек).

Инструментальные методы исследования

В постановке диагноза ключевое значение имеют инструментальные методы исследования, среди которых ведущим я вляется компьютерная томография лёгких.

Чёткая картина распространённости, формы и характера бронхоэктазий регистрируется при спиральной компьютерной томографии. Она позволяет определить неравномерность просвета бронхов, отсутствие сужения бронхов от центра к периферии («симптом трамвайных путей»), наличие секрета в их просветах, расширение бронха с сохранённым диаметром просвета подлежащего сосуда («симптом перстня»). Сопутствующие признаки пониженной и повышенной лёгочной вентиляции, рубцовые изменения, формирование осложнений в виде абсцесса также можно обнаружить при данном виде визуализации.

Рентген лёгких

Обзорная рентгенография и цифровая флюорография выявляет тяжистость, ячеистость, кистовидную деформацию лёгочного рисунка, участки уплотнения и повышенной воздушности лёгочной ткани.

Бронхоскопия

Бронхоскопическое исследование служит хорошим дополнением компьютерной томографии в определении бронхоэктазов. При её проведении возможно взятие смывов бронхов, биопсийного материала слизистой при необходимости. Кроме того, бронхоскопия используется в лечебных целях.

Функциональные пробы

Исследование функции внешнего дыхания с бронходилатационным тестом (исследование расслабления бронхов) применяют для назначения и корректировки ингаляционной терапии. Пробы наиболее информативны при из проведении в утренние часы (до 11:00), проводятся натощак или после лёгкого завтрака. Накануне исследования необходимо отказаться от ингаляционной терапии.

Бронхография

Бронхография в настоящее время не применяется для диагностики бронхоэктазов по причине её инвазивности (глубокого проникновения по трахеобронхиальной системе) и плохой переносимости.

Электрокардиография

Электрокардиограмма проводится один раз в год для оценки возможных нарушений ритма, утолщения правых отделов сердца при развитии лёгочной гипертензии и лёгочного сердца.

Лечение бронхоэктатической болезни

В основе лечения бронхоэктатической болезни лежит принцип своевременной противовоспалительной и дренирующей терапии, которая направлена на эвакуацию секрета из расширенных бронхов. Также важна минимальная инвазивность процедур, поскольку каждый эпизод проникновения инородных предметов (в том числе эндоскопических трубок) в лёгкие увеличивает риск дополнительного инфицирования повреждённых участков бронхов.

Медикаментозное лечение

В настоящее время самой безопасной и эффективной является ингаляционная форма доставки лекарственных растворов в лёгкие. С этой целью применяются небулайзеры — устройства, распыляющие растворы лекарств на всём протяжении трахеобронхиального дерева [10] .

С их помощью, как в домашних условиях, так и в условиях лечебных учреждений, производят ингаляции муколитиков — препаратов, разжижающих мокроту и стимулирующих работу реснитчатого эпителия, который выстилает просветы бронхов (например, раствор амброксола). С противовоспалительной целью для лечения бронхоэктазов используется ингаляция суспензии будесонида, для неё подходит компрессорный небулайзер. Этот препарат ингалируют курсами, особенно при наличии бронхообструкции (сужения просвета бронхов) и связанной с ней одышкой с затруднённым выдохом [10] .

Расширение просветов бронхов также достигается ингаляциями бета-2-агонистов и М-холинолитиков и их комбинаций (сальбутамол, ипратропия бромид, фенотерол) [10] .

Существуют и другие ингаляционные препараты, не требующие применения небулайзера: тиотропия бромид, умеклидиния бромид, формотерол, сальметерол, индакатерол, вилантерол. Их используют в форме порошковых, жидкостных ингаляторов, аэрозолей. Важным аспектом является точное соблюдение техники ингаляции, поэтому на каждый приём к врачу необходимо приносить назначенное для лечения устройство, что позволит проверять процесс и своевременно устранять ошибки [10] .

При обострениях бронхоэктатической болезни показано применение антибактериальных препаратов. Их использование зависит от результатов посевов мокроты, а также сроков и препаратов предшествующей антибиотикотерапии. Обычно для лечения бронхоэктатической болезни используют бета-лактамы (защищённые полусинтетические пенициллины, цефалоспорины), препараты, обладающие антисинегнойной активностью (фторхинолоны, цефалоспорины 3-4 поколения, аминогликозиды) [11] .

Инструментальные методы

В случае тяжёлой формы заболевания с частыми обострениями иногда обосновано провести серию санационных бронхоскопий, выполняемых под местной анестезией. Это позволит в более быстрые сроки справиться с обострениями [12] . Процедуру необходимо проводить в условиях стационара, реже — амбулаторно.

Хирургическое лечение

Хирургические методы лечения показаны при локальном процессе в следующих случаях:

• локальный процесс сопровождается лёгочными кровотечениями;
• в течение двух-трёх лет не удаётся добиться стойкой ремиссии;
• развитие локального цирроза;
• лёгочное кровотечение более 200 мл/сутки не поддаётся лекарственной терапии.

Оперативное вмешательство возможно в любом возрасте. Операции по двусторонней резекции (удалении части лёгкого) обычно производятся с интервалом в 6-8 месяцев [7] [8] [9] .

Соблюдение правильного питания

В лечении больных бронхоэктатической болезнью наряду с другими методами большое значение имеет лечебное питание. В диете должно содержаться повышенное количество белка (до 160 г), умеренное количество жира и углеводов. Необходимо включать в рацион витамины А, В1, В2 и С. Витамин А способствует улучшению регенерации слизистой оболочки дыхательных путей, витамины В1, В2 и С улучшают окислительные процессы, белковый обмен. Ограничивается содержание соли. Питание должно быть не менее пяти раз в сутки. Рекомендуется диета № 5 с повышенным содержанием белка и витаминов.

Кислородотерапия

При наличии хронической дыхательной недостаточности со снижением сатурации крови до 89 % и менее рекомендована длительная кислородотерапии в домашних условиях с использованием концентраторов кислорода. Также ситуационная кислородотерапия проводится в условиях стационара на этапе лечения обострений заболевания, сопровождающихся снижением сатурации до 95% и менее.

Физиотерапия

В период обострения процесса применяется электрофорез и УВЧ-терапия на грудную клетку — слаботепловая доза продолжительностью 10-15 минут. В период ремиссии проводятся общее УФ-облучение и ингаляции муколитических средств. Для улучшения функционального состояния лёгких и дренажной функции бронхов применяется массаж грудной клетки. Вибрационный массаж проводится с помощью специального жилета или при непосредственном перкуссионном воздействии на грудную клетку в положении лежа по направлению снизу вверх. Его лучше проводить после ингаляционной процедуры, чтобы повысить скорость дезинтеграции (распада) мокроты и её удаления из воздухоносных путей.

При заболевании важна эвакуация секрета бронхов. Для этого применяют статический и динамический постуральный дренаж — принятие положения тела, при котором наиболее эффективно происходит откашливание мокроты.

Лечебная физкультура должна проводиться пациентом с бронхоэктатической болезнью постоянно. Используются упражнения для увеличения движения диафрагмы, межрёберных мышц в сочетании с постуральным дренажем бронхов (положение тела для лучшего отхождения мокроты зависит от локализации бронхоэктазов). Дыхательная гимнастика повышает давление, создаваемое в просвете бронхов, способствует их очищению и более равномерному наполнению воздухом на вдохе. Гимнастику можно делать самостоятельно либо с подключением портативных тренажёров, некоторые из них могут создавать дополнительную вибрацию.

Противопоказания для лечебной физкультуры: лёгочное кровотечение; сердечно-сосудистая недостаточность III стадии; повышение температуры до 38—39 ° С, не обусловленное скоплением мокроты. При наличии мокроты лечебную гимнастику начинают с упражнений, способствующих выведению мокроты: применяют постуральный дренаж; дренирующие упражнения и их сочетание. При выделении большого количества мокроты упражнения, дренирующие бронхи, выполняют до 8-10 раз в день: утром до завтрака в течение 20-25 минут, через 2 часа после завтрака, обеда, каждый час до ужина и за час перед сном.

Прогноз. Профилактика

Профилактика вторичных (приобретённых) бронхоэктазов заключается в своевременном предотвращении и эффективном лечении инфекционных воспалительных заболеваний лёгких. С этой целью рациональной представляется вакцинация от пневмококковой инфекции, кори, коклюша [2] . Антипневмококковая вакцина также является важным инструментом вторичной профилактики при наличии бронхоэктатической болезни. Она способствует снижению частоты обострений и профилактике осложнений заболеваний. Для профилактики обострений рекомендуется закаляться и заниматься лечебной физкультурой.

В связи с разработанными лечебными мероприятиями по санации трахеобронхиального дерева (устранению слизи с поражённых бронхов) и предотвращению обострений прогноз при бронхоэктатической болезни в последние годы улучшился. Многие пациенты доживают до пожилого и старческого возраста, но качество жизни больных страдает за счёт нарастающей сердечно-лёгочной недостаточности. Развитие хронического лёгочного сердца может привести к стойкой утрате трудоспособности. После хирургического лечения выздоровление наступает более чем у 75 % больных, у остальных 25 % отмечается значительное улучшение состояния [7] [8] [9] .

Бронхоэктатическая болезнь

Бронхоэктатическая болезнь – это заболевание, характеризующееся необратимыми изменениями (расширением, деформацией) бронхов, сопровождающимися функциональной неполноценностью и развитием хронического гнойно-воспалительного процесса в бронхиальном дереве. Основным проявлением бронхоэктатической болезни является постоянный кашель, сопровождающийся выделением гнойной мокроты. Возможно кровохарканье и даже развитие легочного кровотечения. Со временем бронхоэктатическая болезнь может приводить к дыхательной недостаточности и анемии, у детей — к отставанию в физическом развитии. Диагностический алгоритм включает физикальное обследование пациента, аускультацию легких, рентгенографию органов грудной полости, бронхоскопию, анализ мокроты, бронхографию, исследование ФВД. Лечение бронхоэктатической болезни направлено на купирование гнойно-воспалительного процесса внутри бронхов и санацию бронхиального дерева.

МКБ-10

Общие сведения

Бронхоэктатическая болезнь (БЭБ) – заболевание, характеризующееся необратимыми изменениями (расширением, деформацией) бронхов, сопровождающимися функциональной неполноценностью и развитием хронического гнойно-воспалительного процесса в бронхиальном дереве. Видоизмененные бронхи носят название бронхоэктазов (или бронхоэктазий). Бронхоэктатическая болезнь встречается у 0,5-1,5 % населения, развиваясь преимущественно в детском и молодом возрасте (от 5 до 25 лет). Заболевание протекает в виде рецидивирующих бронхолегочных инфекций и сопровождается постоянным кашлем с мокротой. Поражение бронхов при бронхоэктатической болезни может ограничиваться одним сегментом или долей легкого либо быть распространенным.

Причины

Причиной первичных бронхоэктазов служат врожденные пороки развития бронхов – недоразвитие (дисплазия) бронхиальной стенки. Врожденная бронхоэктатическая болезнь встречается гораздо реже приобретенных бронхоэктазов. Приобретенные бронхоэктазы возникают в результате частых бронхолегочных инфекций, перенесенных в детском возрасте – бронхопневмонии, хронического деформирующего бронхита, туберкулеза или абсцесса легкого. Иногда бронхоэктатическая болезнь развивается вследствие попадания инородных тел в просвет бронхов.

Патогенез

Хроническое воспаление бронхиального дерева вызывает изменения в слизистом и мышечном слоях бронхов, а также в перибронхиальной ткани. Становясь податливыми, пораженные стенки бронхов расширяются. Пневмосклеротические процессы в легочной ткани после перенесенных бронхитов, пневмоний, туберкулеза или абсцесса легкого приводят сморщиванию легочной паренхимы и растяжению, деформации бронхиальных стенок. Деструктивные процессы также поражают нервные окончания, артериолы и капилляры, питающие бронхи.

Веретенообразные и цилиндрические бронхоэктазы поражают крупные и средние бронхи, мешотчатые – более мелкие. Неинфицированные бронхоэктазы, немногочисленные и небольшие по размерам, могут длительное время не проявлять себя клинически. С присоединением инфекции и развитием воспалительного процесса бронхоэктазы заполняются гнойной мокротой, поддерживающей хроническое воспаление в видоизмененных бронхах. Так развивается бронхоэктатическая болезнь. Поддержанию гнойного воспаления в бронхах способствует бронхиальная обструкция, затруднение самоочищения бронхиального дерева, снижение защитных механизмов бронхолегочной системы, хронические гнойные процессы в носоглотке.

Классификация

Согласно общепринятой классификации бронхоэктазы различаются:

• по виду деформации бронхов – мешотчатые, цилиндрические, веретенообразные и смешанные;
• по степени распространения патологического процесса — односторонние и двусторонние (с указанием сегмента или доли легкого);
• по фазе течения бронхоэктатической болезни – обострение и ремиссия;
• по состоянию паренхимы заинтересованного отдела легкого – ателектатические и не сопровождающиеся ателектазом;
• по причинам развития – первичные (врожденные) и вторичные (приобретенные);
• по клинической форме бронхоэктатической болезни – легкая, выраженная и тяжелая формы.

1. Легкая форма бронхоэктатической болезни характеризуется 1-2 обострениями за год, длительными ремиссиями, в периоды которых пациенты чувствуют себя практически здоровыми и работоспособными.
2. Для выраженной формы бронхоэктатической болезни характерны ежесезонные, более длительные обострения, с отделением от 50 до 200 мл гнойной мокроты в сутки. В периоды ремиссий сохраняется кашель с мокротой, умеренная одышка, снижение трудоспособности.
3. При тяжелой форме бронхоэктатической болезни наблюдаются частые, продолжительные обострения с температурной реакцией и кратковременные ремиссии. Количество выделяемой мокроты увеличивается до 200 мл, мокрота часто имеет гнилостный запах. Трудоспособность во время ремиссий сохранена.

Симптомы бронхоэктатической болезни

Основным проявлением бронхоэктатической болезни служит постоянный кашель с отхождением гнойной мокроты с неприятным запахом. Особенно обильным выделение мокроты бывает по утрам («полным ртом») или при правильном дренажном положении (на пораженном боку с опущенным головным концом). Количество мокроты может достигать нескольких сотен миллилитров. В течение дня кашель возобновляется по мере накопления в бронхах мокроты. Кашель может приводить к разрыву кровеносных сосудов в истонченных бронхиальных стенках, что сопровождается кровохарканьем, а при травмировании крупных сосудов – легочным кровотечением.

Хроническое гнойное воспаление бронхиального дерева вызывает интоксикацию и истощение организма. У пациентов с бронхоэктатической болезнью развивается анемия, похудание, общая слабость, бледность кожных покровов, наблюдается отставание физического и полового развития детей. Дыхательная недостаточность при бронхоэктатической болезни проявляется цианозом, одышкой, утолщением концевых фаланг пальцев рук в виде «барабанных палочек» и ногтей в форме «часовых стеклышек», деформацией грудной клетки.

Частота и длительность обострений бронхоэктатической болезни зависят от клинической формы заболевания. Обострения протекают в виде бронхолегочной инфекции с повышением температуры тела, увеличением количества отделяемой мокроты. Даже вне обострения бронхоэктатической болезни сохраняется продуктивный влажный кашель с мокротой.

Осложнения

Осложненное течение бронхоэктатической болезни характеризуется признаками тяжелой формы, к которым присоединяются вторичные осложнения: сердечно-легочная недостаточность, легочное сердце, амилоидоз почек, печени, нефрит и др. Также длительное течение бронхоэктатической болезни может осложняться железодефицитной анемией, абсцессом легких, эмпиемой плевры, легочным кровотечением.

Диагностика

При физикальном исследовании легких при бронхоэктатической болезни отмечается отставание подвижности легких в дыхании и притупление перкуторного звука на пораженной стороне. Аускультативная картина при бронхоэктатической болезни характеризуется ослабленным дыханием, массой разнокалиберных (мелко-, средне- и крупнопузырчатых) влажных хрипов, обычно в нижних отделах легких, уменьшающихся после откашливания мокроты. При наличии бронхоспастического компонента присоединяются свистящие сухие хрипы.

На прямой и боковой проекции рентгенограммы легких у пациентов с бронхоэктатической болезнью обнаруживаются деформация и ячеистость легочного рисунка, участки ателектазов, уменьшение в объеме пораженного сегмента или доли. Эндоскопическое исследование бронхов – бронхоскопия – позволяет выявить обильный, вязкий гнойный секрет, взять материал на цитологию и баканализ, установить источник кровотечения, а также провести санацию бронхиального дерева для подготовки к следующему диагностическому этапу – бронхографии.

Бронхография (контрастное рентгенологическое исследование бронхов) является самым достоверным диагностическим методом при бронхоэктатической болезни. Она позволяет уточнить степень распространенности бронхоэктазов, их локализацию, форму. Бронхография у взрослых пациентов проводится в под местной анестезией, у детей – под общим наркозом. С помощью введенного в бронхиальное дерево мягкого катетера происходит заполнение бронхов контрастным веществом с последующим рентгенологическим контролем и серией снимков. При бронхографии выявляется деформация, сближение бронхов, их цилиндрические, мешотчатые или веретенообразные расширения, отсутствие контрастирования ветвей бронхов, расположенных дистальнее бронхоэктазов. Для диагностики степени дыхательной недостаточности пациенту с бронхоэктатической болезнью проводят исследования дыхательной функции: спирометрию и пикфлоуметрию.

Лечение бронхоэктатической болезни

В периоды обострений бронхоэктатической болезни основные лечебные мероприятия направлены на санацию бронхов и подавление гнойно-воспалительного процесса в бронхиальном дереве. С этой целью проводится антибиотикотерапия и бронхоскопический дренаж. Применение антибиотиков возможно как парентерально (внутривенно, внутримышечно), так и эндобронхиально при проведении санационной бронхоскопии. Для лечения хронических воспалительных процессов бронхов применяют цефалоспорины (цефтриаксон, цефазолин, цефотаксим и др.), полусинтетические пенициллины (ампициллин, оксациллин), гентамицин.

При бронхоэктатической болезни дренаж бронхиального дерева осуществляется также приданием пациенту положения в кровати с приподнятым ножным концом, облегчающего отхождение мокроты. Для улучшения эвакуации мокроты назначаются отхаркивающие средства, щелочное питье, массаж грудной клетки, дыхательная гимнастика, ингаляции, лекарственный электрофорез на грудную клетку.

Часто при бронхоэктатической болезни прибегают к проведению бронхоальвеолярного лаважа (промывания бронхов) и отсасыванию гнойного секрета с помощью бронхоскопа. Лечебная бронхоскопия позволяет не только промыть бронхи и удалить гнойный секрет, но и ввести в бронхиальное дерево антибиотики, муколитики, бронхолитики, применить ультразвуковую санацию.

Питание пациентов с бронхоэктатической болезнью должно быть полноценным, обогащенным белком и витаминами. В рацион дополнительно включаются мясо, рыба, творог, овощи, соки, фрукты. Вне обострений бронхоэктатической болезни показаны занятия дыхательной гимнастикой, прием отхаркивающих трав, санаторно-курортная реабилитация.

При отсутствии противопоказаний (легочного сердца, двусторонних бронхоэктазов и др.) показано хирургическое лечение бронхоэктатической болезни — удаление измененной доли легкого (лобэктомия). Иногда оперативное лечение бронхоэктатической болезни проводится по жизненным показаниям (в случае тяжелого, непрекращающегося кровотечения).

Прогноз и профилактика

Оперативное удаление бронхоэктазов в ряде случаев приводит к полному выздоровлению. Регулярные курсы противовоспалительной терапии позволяют достичь длительной ремиссии. Обострения бронхоэктатической болезни могут возникать в сырое, холодное время года, при переохлаждении, после простудных заболеваний. При отсутствии лечения бронхоэктатической болезни и ее осложненном варианте течения прогноз неблагоприятен. Тяжелое длительное течение бронхоэктатической болезни приводит к инвалидизации.

Профилактика развития бронхоэктатической болезни предполагает диспансерное наблюдение пульмонолога за больными с хроническими бронхитами и пневмосклерозом, их своевременное и адекватное лечение, исключение вредных факторов (курения, производственных и пылевых вредностей), закаливание. С целью предупреждения обострений бронхоэктатической болезни необходима своевременная санация придаточных пазух носа при синуситах и полости рта при заболеваниях зубо-челюстной системы.

3. Бронхоэктазы: современный взгляд на проблему/ Зарембо И.А., Киселева Е.А., Зарайская Л.С., Филиппов Д.И., Васильев С.А.// Практическая пульмонология. – 2015.

Причины развития бронхоэктатической болезни

Бронхоэктатическая болезнь — это достаточно редко диагностируемое патологическое состояние, в основе которого лежит необратимая деформация бронхов, приводящая к возникновению в них хронической гнойной воспалительной реакции. Такое заболевание сопровождается значительным нарушением дыхательной функции. При отсутствии своевременной медицинской помощи данная патология может стать причиной хронической дыхательной недостаточности, пневмосклероза, легочного сердца и многих других осложнений.

Как мы уже сказали, уровень распространенности бронхоэктатической болезни среди населения относительно не высок. Согласно статистике, от нее страдает не более четырех человек на сто тысяч населения. Интересным моментом является то, что представители мужского пола сталкиваются с данной патологией примерно в три раза чаще женщин. Однако каких-либо сведений, дающих точный ответ на то, почему так происходит, нет. Наибольшее количество случаев хронического гнойного воспаления вследствие деформации бронхов выявляется в возрастном диапазоне от пяти до двадцати пяти лет.

В настоящее время точные причины развития бронхоэктатической болезни остаются под вопросом. Считается, что большую роль в возникновении такой патологии играет генетическая предрасположенность. В пользу этого предположения выступает как раз то, что дебют данного патологического процесса приходится на детский и молодой возраст. Вследствие генетических нарушений бронхиальная стенка формируется неполноценно. Это может быть связано с недостаточным количеством гладкомышечного компонента, бронхомаляцией и многим другим. Помимо этого, именно генетические факторы обуславливают слишком большое количество выделяемой в бронхах мокроты и ее повышенную вязкость, что также способствует появлению дефектов.

Примерно в шести процентах случаев такое заболевание связано с внутриутробным недоразвитием легких. Способствовать этому могут вредные привычки матери во время беременности, определенные виды лекарственных препаратов, перенесенные ей инфекционные заболевания и так далее. Еще одним важным фактором, способствующим формированию бронхоэктатической болезни, являются инфекции со стороны дыхательной системы. Они могут быть представлены туберкулезом, хроническим бронхитом и многим другим. В ряде случаев к деформации бронхов приводят инородные предметы, попавшие в дыхательную систему.

Суперфуды в косметике: сочные коктейли для здоровья кожи и волос

Классификация бронхоэктатической болезни

В первую очередь бронхоэктатическая болезнь делиться на несколько форм, выделяемых на основании характера дефекта: цилиндрическую, мешотчатую, четкообразную, веретенообразную и смешанную. Цилиндрическая форма характеризуется равномерным расширением просвета бронха. При мешотчатой форме обнаруживается одиночное расширение на одной стороне бронхиальной стенки, имеющее шарообразную или овальную форму. Четкообразная форма сопровождается образованием нескольких, последовательно расположенных расширенных участков. Веретенообразная форма устанавливается в том случае, если присутствует расширенный участок, который постепенно уменьшается в диаметре и переходит в нормальный бронх. Смешанная форма подразумевает под собой наличие нескольких различных по своему внешнему виду бронхоэктазов.

В зависимости от того, насколько выражено воспаление, данное заболевание делится на легкий, среднетяжелый, тяжелый и осложненный варианты. При легком варианте обострения возникают не более двух раз за год. В период ремиссии больной человек не предъявляет вообще никаких жалоб. Среднетяжелый вариант характеризуется наличием обострений до пяти раз в течение года. На фоне обострения общее состояние пациента значительно ухудшается, у него отходит большое количество гнойной мокроты. Вне обострения мокрота также присутствует, однако в гораздо меньшем объёме. Тяжелый вариант сопровождается очень частыми обострениями, которые чередуются с чрезвычайно короткими ремиссиями. Присутствуют симптомы, указывающие на дыхательную недостаточность. Осложненный вариант устанавливается при наличии различных осложнений.

Симптомы бронхоэктатической болезни

Первостепенным симптомом, указывающим на данный патологический процесс, является чрезвычайно интенсивный кашель, при котором отходит достаточно большое количество мокроты, имеющей гнойный характер и неприятный запах. При этом наибольшее количество мокроты выделяется в утренние часы. По мере того, как мокрота накапливается в просвете бронхов в течение дня, приступы кашля вновь появляются. За счет таких приступов могут страдать кровеносные сосуды, что нередко сопровождается кровохарканьем.

На фоне длительной интоксикации организма, появляются такие симптомы, как снижение массы тела, бледность кожных покровов, общая слабость и недомогание. В том случае, если эта патология сформировалась у ребёнка, он начинает отставать в физическом и половом развитии от своих сверстников. По мере прогрессирования заболевания возникают признаки, указывающие на развитие дыхательной недостаточности.

Диагностика бронхоэктатической болезни

Диагностика бронхоэктатической болезни складывается из общего осмотра больного человека и ряда дополнительных методов исследования. К таким методам относятся рентгенологическое обследование, бронхоскопия и бронхография. В ходе бронхоскопии проводится забор секрета из бронхов с последующим его направлением на цитологический и бактериологический анализы. С целью оценки дыхательной функции назначаются спирометрия и пикфлоуметрия.

Лечение воспаление и методы профилактики

Хроническое гнойное воспаление является прямым показанием к назначению антибактериальных препаратов. Помимо этого, могут использоваться нестероидные противовоспалительные средства. Для очищения бронхов от мокроты применяются муколитики, бронхолитики и дыхательная гимнастика. Хороший эффект оказывает лечебная бронхоскопия с последующим промыванием бронхов. При отсутствии противопоказаний может проводиться хирургическое вмешательство.

Основным методом профилактики этой патологии является своевременное обращение за медицинской помощью при любых заболеваниях со стороны дыхательной системы.

Источник https://probolezny.ru/bronhoektaticheskaya-bolezn/

Источник https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/bronchiectasis

Источник https://medaboutme.ru/articles/prichiny_razvitiya_bronkhoektaticheskoy_bolezni/