Наружная гидроцефалия головного мозга у взрослого симптомы и лечение

Гидроцефалия

Гидроцефалия — повышенное скопление цереброспинальной жидкости в ликворной системе головного мозга. Гидроцефалия сопровождает многие врожденные и приобретенные неврологические заболевания. Клинически она проявляется признаками повышенного внутричерепного давления (головная боль, тошнота, давление на глаза), симптомами сдавления мозговых структур (вестибулярная атаксия, нарушения зрения, психические расстройства, эпи-приступы) и симптомами, характерными для вызвавшего ее заболевания. Диагностика гидроцефалии включает рентгенографию черепа, офтальмологические исследования, Эхо-ЭГ (у грудных детей — нейросонографию), МРТ или КТ головного мозга. Хирургическое лечение гидроцефалии позволяет скорректировать врожденные аномалии ликворной системы, провести удаление нарушающих ликвороциркуляцию внутричерепных образований, наладить отток ликвора из полости черепа.

МКБ-10

Общие сведения

Гидроцефалия в дословном переводе означает «водянка головы». В современной неврологии это часто встречающийся клинический синдром, который может отмечаться при многих заболеваниях, врожденных аномалиях или посттравматических состояниях головного мозга. Возникновение гидроцефалии связано с в теми или иными нарушениями в ликворной системе мозга. Появлению гидроцефалии подвержены люди любого возраста. Гидроцефалия может возникать у новорожденных, иметь врожденный характер, развиваться у детей и у взрослых, сопровождать атрофические процессы, происходящие в головном мозге у стариков. Однако наиболее часто она встречается в педиатрической практике.

Причины

К накоплению избыточного количества ликвора в ликворной системе головного мозга приводят 3 патологических механизма: выработка избыточного количества цереброспинальной жидкости, нарушение ее всасывания или расстройство ликвороциркуляции. В основе гидроцефалии может лежать один из указанных механизмов или их сочетание. Причины, вызывающие нарушения в работе ликворной системы, могут действовать в период внутриутробного развития и обуславливать врожденную гидроцефалию или влиять на мозг после рождения и вызывать появление так называемой приобретенной гидроцефалии. К причинам гидроцефалии относятся:

1. Врожденная гидроцефалия:

• пороки развития ликворной системы (атрезия отверстий Мажанди и Лушки
• дефекты в строении подпаутинного пространства
• стеноз сильвиевого водопровода, синдром Денди-Уокера и пр.)
• краниовертебральные аномалии (аномалия Киари, врожденная базилярная импрессия)
• внутриутробные инфекции (токсоплазмоз, врожденный сифилис, цитомегалия, краснуха), родовая травма.

2. Приобретенная гидроцефалия:

• воспалительные процессы в головном мозге и его оболочках (энцефалит, арахноидит, менингит)
• сосудистые нарушения (кровоизлияния в желудочки, геморрагический инсульт или внутримозговые гематомы с прорывом крови в желудочки).
• прорастание желудочков и сдавление ликворных путей на фоне коллоидной кисты III желудочка и внутримозговых опухолей (астроцитомы, герминомы, ганглионевромы и др.). При этом нарушается нормальная циркуляция ликвора и его отток из полости черепа.

Отдельно выделяют атрофическую (заместительную) форму гидроцефалии, которая возникает вследствие посттравматической гибели или возрастной атрофии тканей головного мозга. При этом цереброспинальная жидкость заполняет пространство, которое образуется внутри черепной коробки в результате уменьшения объема головного мозга. Атрофическая гидроцефалия в пожилом возрасте может развиваться на фоне нарушения кровоснабжения головного мозга при атеросклерозе мозговых сосудов, гипертонической болезни, диабетической макроангиопатии.

Патогенез

В норме ликвор (цереброспинальная жидкость) вырабатывается сосудистыми сплетениями сообщающихся между собой желудочков головного мозга. Наибольшее его количество образуется в боковых желудочках, откуда ликвор поступает в III желудочек, а из него по сильвиевому водопроводу в IV желудочек. Затем ликвор попадает в субарахноидальное (подпаутинное) пространство, которое простирается над всей поверхностью головного мозга, а в каудальном направлении проходит область краниовертебрального перехода и дальше окружает спинной мозг на всем его протяжении. Находящаяся в субарахноидальном пространстве цереброспинальная жидкость постоянно всасывается арахноидальной (паутинной) оболочкой спинного и головного мозга и попадает в кровь. Указанные выше этиологические факторы, нарушающие выработку, движение и всасывание ликвора, приводят к ее избыточному накоплению и возникновению гидроцефалии.

Классификация

По этиологическому принципу выделяется врожденная и приобретенная гидроцефалия. По механизму возникновения гидроцефалия классифицируется на открытую и закрытую форму.

• Открытая гидроцефалия связана с гиперпродукцией ликвора или нарушением его всасывания при нормальной ликвороциркуляции.
• Закрытая гидроцефалия вызвана нарушением оттока цереброспинальной жидкости из-за сдавления, частичной или полной обтурации какого-либо участка ликворной системы головного мозга.

В зависимости от того, где происходит избыточное накопление ликвора различают внутреннюю и наружную гидроцефалию. Внутренняя гидроцефалия сопровождается скоплением ликвора в желудочках мозга. Наружная гидроцефалия характеризуется избытком ликвора в субарахноидальном и субдуральном пространстве.

По особенностям течения гидроцефалию классифицируют как острую, подострую и хроническую. Острая гидроцефалия отличается быстрым развитием, при котором через несколько суток после возникновения первых признаков заболевания наступает декомпенсация. Подострая гидроцефалия развивается в течение месяца, а хроническая — более полугода.

Большое клиническое значение имеет разделение гидроцефалии на стабилизировавшуюся (компенсированную) и прогрессирующую (нарастающую).

• Стабилизировавшаяся гидроцефалия не нарастает и обычно протекает с нормальным давлением ликвора.
• Прогрессирующая гидроцефалия отличается усугублением симптоматики, сопровождается повышением ликворного давления, плохо поддается консервативной терапии и приводит к атрофии тканей головного мозга.

Симптомы гидроцефалии

Гидроцефалия у взрослых

Накопление избыточного количества цереброспинальной жидкости в ограниченном пространстве черепной коробки приводит к повышению внутричерепного давления, что и обуславливает наиболее типичные симптомы гидроцефалии. У взрослых и детей старшего возраста к ним относятся: не снимающаяся анальгетиками интенсивная головная боль, тошнота, рвота, чувство давления на глазные яблоки. Указанные симптомы могут возникнуть остро или нарастать постепенно, имея в начале заболевания преходящий характер. Атрофическая гидроцефалия зачастую протекает без признаков повышения внутричерепного давления и выявляется лишь при дополнительном обследовании пациента.

В большинстве случаев гидроцефалия сопровождается неврологической симптоматикой, которая обусловлена как сдавлением мозговых структур расширенными ликворными пространствами, так и основным заболеванием, являющимся причиной развития гидроцефалии. Наиболее часто при гидроцефалии отмечаются вестибулярные и зрительные нарушения. К первым относится вестибулярная атаксия, проявляющаяся головокружением, неустойчивостью походки, шумом в ушах и голове, нистагмом. Со стороны зрения может наблюдаться значительное снижение остроты зрения, выпадение определенных участков полей зрения, застойные диски зрительных нервов; при длительном течении гидроцефалии может развиться атрофия зрительных нервов.

Гидроцефалия может протекать с нарушениями двигательной и чувствительной сферы: парезами и параличами, повышением сухожильных рефлексов и мышечного тонуса, понижением или полным выпадением всех видов чувствительности, образованием спастических контрактур конечностей. Окклюзионная гидроцефалия, обусловленная нарушением циркуляции ликвора в области задней черепной ямки, характеризуется симптомами мозжечковой атаксии: нарушением координации и походки, крупноразмашистыми несоразмерными движениями, изменением почерка и пр.

В некоторых случаях гидроцефалия сопровождается психическими расстройствами, которые у взрослых чаще проявляются нарушениями эмоционально-волевой сферы: эмоциональной неустойчивостью, неврастенией, беспричинной эйфорией с быстрым переходом к состоянию безразличия и апатии. При резком увеличении внутричерепного давления, возможно агрессивное поведение.

Гидроцефалия у детей

У детей из-за большой податливости костей черепа не наблюдается повышения внутричерепного давления, гидроцефалия у них сопровождается увеличением размеров черепа. У новорожденных и детей раннего возраста гидроцефалия характеризуется слишком большим размером головы, выбуханием вен скальпа, напряжением и отсутствием пульсации большого родничка, отеком дисков зрительных нервов.

Часто отмечается симптом «заходящего солнца» — ограничение движений глазных яблок кверху. Может наблюдаться расхождение швов черепа. Постукивание по черепу сопровождается характерным звуком (симптом «треснутого горшка»). У детей первого года жизни гидроцефалия приводит к отставанию в развитии. Они позже начинают держать голову, переворачиваться, сидеть и ходить.

Дети, у которых имеется выраженная гидроцефалия, отличаются шарообразной формой головы, ее слишком большим размером, глубоко посаженными глазами, оттопыренными ушами, истончением кожи головы. Может отмечаться снижение зрения, повышение мышечного тонуса в нижних конечностях, нарушения со стороны черепных нервов. В отличие от взрослых, в детском возрасте гидроцефалия чаще сопровождается не эмоционально-волевыми расстройствами, а интеллектуальной недостаточностью.

Дети с гидроцефалией обычно малоподвижны и страдают ожирением. Они апатичны, безынициативны, не имеют свойственной их сверстникам привязанности к родственникам. Снижение степени гидроцефалии зачастую приводит к повышению интеллектуальных способностей и активности ребенка.

В подростковом возрасте гидроцефалия зачастую возникает остро на фоне инфекционного заболевания, психической или физической травмы. При этом она сопровождается интенсивной головной болью, многократной рвотой, брадикардией. Возможны приступы потери сознания, иногда судорожные приступы. В отдельных случаях наблюдаются эпизодические психозы с галлюцинаторным или бредовым синдромом.

Диагностика

Клинические симптомы гидроцефалии обычно настолько характерны, что позволяют неврологу заподозрить ее наличие при первом же осмотре пациента. Для определения степени и формы гидроцефалии, а также для выявления лежащего в ее основе заболевания проводятся дополнительные обследования:

• Рентген. При рентгенографии черепа выявляется истончение костей черепа и расхождение швов между ними; на внутренней поверхности свода черепа наблюдается симптом «пальцевых вдавлений». Гидроцефалия, обусловленная стенозом водопровода мозга, сопровождается уменьшением объема задней черепной ямки на рентгенограммах черепа. Гидроцефалия при синдроме Денди-Уокера, наоборот, характеризуется увеличением объема задней черепной ямки на краниограммах. Гидроцефалия при закрытии одного из межжелудочковых сообщений проявляется видимой на краниограмме асимметрией черепа.
• Компьютерная или МР-томография. Томографические методы диагностики дают возможность определить характер гидроцефалии, выявить место окклюзии ликворных путей или имеющуюся врожденную аномалию, диагностировать причинное заболевание (опухоль, киста, гематома и т. п.). При гидроцефалии наиболее информативно применение МРТ головного мозга. При подозрении на сосудистые нарушения показана МРА сосудов головного мозга.
• Эхография. Из методов УЗИ-диагностики при гидроцефалии применяется эхоэнцефалография, позволяющая определить степень повышения внутричерепного давления. У детей первого года жизни возможно УЗИ-сканирование головного мозга через открытый родничок при помощи ультрасонографии.
• Консультация офтальмолога. Оценку зрительных нарушений и состояния дисков зрительных нервов производит офтальмолог. Как правило, в перечень офтальмологических обследований при гидроцефалии входит офтальмоскопия, определение остроты зрения и периметрия.
• Люмбальная пункция. При отсутствии противопоказаний для выявления причинного заболевания возможно проведение люмбальной пункции с последующим исследованием цереброспинальной жидкости. Врожденная гидроцефалия инфекционной этиологии требует проведения ПЦР-диагностики для определения вида вызвавшей ее инфекции.

Лечение гидроцефалии

Выбор метода лечения гидроцефалии зависит от ее этиологии. Консервативная терапия часто проводится при приобретенной гидроцефалии, обусловленной воспалительными заболеваниями, перенесенной ЧМТ, кровоизлиянием в желудочки. Осуществляется лечение основного заболевания, а для уменьшения степени гидроцефалии и повышенного внутричерепного давления назначаются мочегонные препараты (ацетазоламид, фуросемид).

Врожденная гидроцефалия обычно требует хирургического вмешательства, направленного на коррекцию лежащего в ее основе порока развития. Если гидроцефалия обусловлена наличием объемного процесса в головном мозге, то она также лечится хирургическим методом. По показаниям производится удаление внутричерепной гематомы, операции по удалению опухолей, вскрытие или тотальное иссечение абсцесса головного мозга, разъединение спаек при арахноидите и др.

В случаях, когда устранить причину гидроцефалии не представляется возможным применяются шунтирующие операции:

Они направленны на создание дополнительных путей оттока цереброспинальной жидкости из полости черепа. Шунтирующие операции могут проводиться как дополнение к хирургическому лечению основного заболевания, если в ходе операции не удается восстановить нормальную циркуляцию ликвора.

Гидроцефалия — симптомы и лечение

Что такое гидроцефалия? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Галкина Петра Всеволодовича, нейрохирурга со стажем в 27 лет.

Над статьей доктора Галкина Петра Всеволодовича работали литературный редактор Маргарита Тихонова , научный редактор Сергей Федосов

Определение болезни. Причины заболевания

Гидроцефалия или водянка головного мозга — это заболевание, при котором увеличивается содержание спинномозговой жидкости (ликвора) в полости черепа, представляющей собой ограниченное пространство.

Краткое содержание статьи — в видео:

Гидроцефалия чаще возникает у младенцев и взрослых старше 60 лет, хотя люди зрелого возраста также могут стать жертвой этого заболевания. Наиболее часто встречается врождённая форма гидроцефалии — 1-2 случая на 1000 рождённых детей.

Ряд патологических состояний может приводить к увеличению содержания ликвора в головном мозге, что происходит по следующим причинам:

• нарушение оттока ликвора в результате образования препятствий в ликворопроводящих путях;
• снижение способности всасывания ликвора арахноидальными грануляциями;
• избыточная продукция ликвора сосудистыми сплетениями головного мозга.

На сегодняшний день причины развития гидроцефалии недостаточно изучены.

Врождённая форма гидроцефалии обычно является следствием дефекта мозга, приводящего к нарушению циркуляции спинномозговой жидкости. Наиболее часто её причинами является:

• кровоизлияние в желудочки мозга у детей, находящихся в материнской утробе;
• незаращение позвоночного столба (spina bifida);

• внутричерепное кровоизлияние, развившееся у ребёнка до или после рождения (особенно при преждевременных родах);
• инфекционные заболевания (например, краснуха, перенесённая матерью во время беременности, или менингит — инфекционное воспаление мозговых оболочек у ребёнка, находящегося в материнской утробе);
• черепно-мозговая травма у ребёнка при родовспоможении (например, при слабости родовой деятельности или узких родовых путях матери);
• врождённые генетические состояния (аномалия Дэнди — Уокера или гидроцефалия, обусловленная мутацией Х-хромосомы);
• опухоли центральной нервной системы;
• арахноидальные кисты — полости, заполненные ликвором, располагающиеся между головным или спинным мозгом и их оболочками.

Приобретённая гидроцефалия может развиться в любом возрасте и обычно является следствием заболеваний либо травм. Причинами приобретённой гидроцефалии может стать:

• кровоизлияние в мозг (чаще всего субарахноидальное — истечение крови под оболочки мозга);
• образование кровяных сгустков (тромбов) в венах (синусах) головного мозга;
• менингит;
• опухоль головного мозга;
• черепно-мозговая травма;
• инсульт.

В ряде случаев “каналы” головного мозга, по которым циркулирует ликвор, могут быть суженными с момента рождения, компенсируясь внутренними резервами человеческого организма. Такая гидроцефалия может оставаться безсимптомной и проявиться лишь с возрастом.

Гидроцефалия пожилого возраста иначе называется нормотензивной гидроцефалией, т. е. гидроцефалией нормального давления. Это связано с тем, что количество ликвора в головном мозге увеличивается, но его давление не повышается. Данное состояние вызывает отёк головного мозга и, как следствие, нарушение его функции.

К развитию нормотензивной гидроцефалии могут приводить состояния, препятствующие нормальному всасыванию ликвора арахноидальными ворсинами головного мозга, однако в большинстве случаев механизм её развития не известен.

Пациенты, перенёсшие инфекционный менингит, черепно-мозговую травму, кровоизлияние в головной мозг или операции на головном мозге имеют повышенный риск развития нормотензивной гидроцефалии. [5] [6]

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Симптомы гидроцефалии

Проявления заболевания, как и причины, обычно различны и зависят от вида гидроцефалии и возраста пациента.

Гидроцефалия новорождённых характеризуется определёнными чертами во внешности ребёнка с самого рождения:

• необычно большой диаметр головы;
• истончённая кожа с просвечивающимися венами;
• выбухающий или напряжённый родничок (мягкий участок, располагающийся в области темени);
• фиксированный книзу взор (синдром Парино).

Клинически врождённая гидроцефалия может проявляться:

• пониженным питанием (гипотрофией);
• избыточной раздражительностью;
• рвотой;
• сонливостью;
• повышенным либо пониженным тонусом мышц ручек и ножек со снижением в них силы.

Приобретённая гидроцефалия у детей и взрослых нередко проявляется головной болью, которая может быть более выраженной при пробуждении по утрам. Это происходит вследствие того, что при нахождении в горизонтальном положении ликвор оттекает от головного мозга медленнее и, скапливаясь в желудочках мозга, распирает мозговую ткань. Принятие сидячего положения способно облегчить состояние, однако по мере прогрессирования заболевания интенсивность головной боли может оставаться неизменной.

Другими проявлениями приобретённой гидроцефалии могут быть:

• боль в шее;
• болезненность или разбитость, максимально выраженные по утрам;
• сонливость с возможным прогрессированием до комы;
• психические расстройства, спутанность сознания;
• снижение концентрации внимания и памяти;
• расстройство зрения в виде “пелены” перед глазами, двоения;
• нарушение координации;
• расстройство ходьбы;
• тошнота, рвота;
• эпилепсия;
• утрата контроля за мочеиспусканием (недержание), а в ряде случаев и за стулом.

Нормотензивная гидроцефалия обычно развивается у людей пожилого возраста, при этом от начала заболевания до развёрнутой клинической картины может пройти несколько месяцев или даже лет.

Для нормотензивной гидроцефалии характерна триада отличительных симптомов в виде:

• расстройства ходьбы;
• нарушения контроля за мочеиспусканием;
• интеллектуальных расстройств.

Наиболее часто нормотензивная гидроцефалия проявляется нарушением походки. Больной испытывает значительные затруднения для того, чтобы сделать первый шаг. Пациенты описывают данное состояние так, как будто ноги “прилипли к полу”. При этом походка становится шаркающей. По мере прогрессирования гидроцефалии неустойчивость становится всё более выраженной, вплоть до падений, как правило, случающихся при повороте корпуса по оси.

Расстройство ходьбы обычно сопровождается потерей контроля за мочеиспусканием и проявляется:

• частыми позывами к мочеиспусканию;
• императивными позывами к мочеиспусканию (требуется немедленно опорожнить мочевой пузырь);
• полной утерей контроля за функцией мочевого пузыря.

При нормотензивной гидроцефалии также страдают повседневные процессы мышления. Это обычно проявляется:

• замедлением реакции при повседневном общении;
• расстройством реакции на изменяющиеся внешние обстоятельства;
• нарушением обработки и обобщения получаемой информации.

Перечисленные симптомы указывают на имеющуюся деменцию. При соответствующем лечении выраженность описываемых расстройств значительно уменьшается либо полностью разрешается. [5] [6]

Патогенез гидроцефалии

При гидроцефалии происходит расширение желудочков мозга. Причин развития этого патологического состояния достаточно много, основной из них является нарушение оттока ликвора от головного мозга.

Как происходит ликвороциркуляция

В сосудистых сплетениях боковых желудочков мозга вырабатывается около 600-700 мл ликвора в сутки. Из боковых желудочков через отверстия Монро ликвор поступает в третий желудочек, затем через Сильвиев акведук в четвёртый желудочек. Оттуда ликвор поступает в субарахноидальное пространство через отверстия Люшка и Мажанди, и также в центральный канал спинного мозга.

Ликвор омывает спинной и головной мозг, выполняя при этом смазывающую и очищающую функцию. Обратное всасывание ликвора происходит на поверхности больших полушарий в арахноидальных грануляциях, связанных с венозными синусами — крупными сосудами, по которым оттекает кровь от головного мозга. [4]

Причины-механизмы развития гидроцефалии:

1. Избыточная продукция ликвора — характерна для опухолевого поражения желудочковых сплетений, например папилломы;
2. Обструкция (закупорка) путей, проводящих ликвор:
3. закупорка отверстий Монро — встречается при коллоидных кистах, туберозном склерозе;
4. обструкция третьего желудочка — характерна для краниофарингиом, пилоидных астроцитом, дермоидных кист;
5. сужение или полная закупорка Сильвиева акведука — наиболее частая причина врождённой гидроцефалии, связана с наследственной мутации X-хромосомы, происходит при стенозах, атрезии, опухолях задней черепной ямки;
6. закупорка отверстий Люшка, нарушение оттока ликвора из четвёртого желудочка — обычно связаны с аномалией Арнольда — Киари, синдром Дэнди — Уокера, менингитом, субарахноидальным кровоизлиянием или опухолью задней черепной ямки;
7. спаечный (рубцовый) процесс в субарахноидальном пространстве — как следствие перенесённого менингита, субарахноидального кровоизлияния, распространения опухолей по оболочкам головного мозга, облитерации (склеивания) субарахноидального пространства при глионейрональной гетеротопии (например, при синдроме Уокера — Варбурга);

Патогенез повреждения мозга при гидроцефалии

Изначально избыточное давление ликвора приводит к его просачиванию через эпендимальную выстилку желудочков в окружающее мозговое вещество с развитием трансэпендимального или перивентрикулярного отёка, что хорошо видно при МРТ-исследовании головного мозга в режиме изображений Т2. При этом расширенные желудочки сдавливают окружающую мозговую ткань.

Главный удар при этом наносится по прилежащему белому веществу, что вызывает повреждение миелиновых оболочек, отвечающих за передачу нервного импульса, в отростках нервных клеток.

До определенного момента изменения в головном мозге носят обратимый характер, и при своевременно выполненной операции шунтирования ликвора удаётся добиться практически полного восстановления утраченных неврологических функций. В случае сохраняющегося давления, оказываемого ликвором, развивается стойкая атрофия белого, а затем и серого (коркового) вещества головного мозга. Это приводит к спастическим параличам, нарушению контроля за функцией тазовых органов и деменции.

При выраженной (обычно врождённой) гидроцефалии белое вещество и кора головного мозга становятся истончёнными, как бумага, до такой степени, что головка новорождённого просвечивается на свету. Давление в желудочках головного мозга не может длительно оставаться повышенным, при отсутствии соответствующего лечения это приводит к неминуемой гибели пациента.

У маленьких детей ещё до того, пока произойдет сращивание костных швов, размеры головки могут значительно увеличиваться.

Иногда, под воздействием избыточного давления ликвора, происходит разрыв спаек в субарахноидальном пространстве, либо суженный Сильвиев водопровод “открывается”, при этом отток ликвора от головного мозга улучшается, что может привести к самоизлечению. Такое состояние называется компенсированной гидроцефалией.

В крайне запущенных случаях может произойти разрыв мозговой ткани с самопроизвольным дренированием ликвора в субарахноидальное пространство.

На сегодняшний день правильно установленный диагноз и своевременно проведённое шунтирование ликвора позволяют в большинстве случаев предупредить развитие стойких неврологических расстройств. [5] [6] [8]

Классификация и стадии развития гидроцефалии

По признаку проходимости ликворных путей гидроцефалия бывает:

1. окклюзионной (закрытой):
2. моновентрикулярной – происходит расширение одного бокового желудочка;
3. бивентрикулярной – расширены оба боковых желудочка;
4. тривентрикулярной – расширены боковые и III желудочек;
5. тетравентрикулярной – расширены все желудочки головного мозга (боковые, III, IV);
6. сообщающейся (открытой):
7. гиперсекреторной;
8. гипорезорбтивной;
9. гиперсекреторной-гипорезорбтивной;
10. заместительной ( гидроцефалия ex vacuo) — характеризуется расширением желудочков на фоне атрофии головного мозга. Обычно является следствием естественного течения нейродегенеративных заболеваний (лейкодистрофии, болезни Пика, Альцгеймера, хореи Гентингтона, болезни Фридрейха), рассеянного склероза, повторных ишемических инсультов.

В зависимости от особенностей деформации ликворных путей выделяют три типа болезни:

• наружная;
• внутренняя;
• смешанная.

В зависимости от ликворного давления гидроцефалия бывает:

• нормотензивной;
• гипертензивной;
• гипотензивной.

По этиологии выделяют:

• врождённую гидроцефалию;
• поствоспалительную гидроцефалию;
• опухолевую гидроцефалию (окклюзионную и реактивную — гиперпродуктивную);
• гидроцефалию вследствие сосудистых заболеваний головного мозга;
• идиопатическую наружную гидроцефалию (доброкачественную макрокранию) — характеризуется увеличенным содержанием ликвора в субарахноидальных пространствах и их расширением. При этом желудочки головного мозга не расширены, отсутствует как атрофия головного мозга, так и внутричерепная гипертензия. Этот вид болезни обычно встречается у детей и является следствием быстрого роста головы, при этом головной мозг как бы “не поспевает” за ростом черепа. Такая гидроцефалия не сопровождается неврологическими расстройствами, обычно разрешается без какого-либо лечения. Возможно, причиной её развития является незрелость арахноидальных грануляций.

Иные классификации гидроцефалии:

1. по течению:
2. прогрессирующая;
3. стационарная;
4. регрессирующая;
5. по степени компенсации:
6. компенсированная;
7. декомпенсированная;
8. по активности:
9. активная;
10. пассивная;
11. по темпам развития:
12. острая;
13. подострая;
14. хроническая. [2]

Осложнения гидроцефалии

Избыток спинномозговой жидкости вызывает расширение желудочков, что приводит к сдавлению мозгового вещества и развитию отёка головного мозга. Поскольку полость черепа имеет замкнутый объём, избыточно повышенное внутричерепное давление приводит к необратимым изменениям в нервной ткани и сосудах головного мозга и при отсутствии соответствующего лечения несёт угрозу жизни пациента.

У детей с гидроцефалией характерно отставание в интеллектуальном развитии. При тяжёлых формах заболевания наблюдаются различные степени олигофрении, психические расстройства, заторможенная реакция, личностные нарушения. Характерны приступы раздражительности, гнева или эйфории. Инвалидность является следствием задержки развития моторики, детского церебрального паралича, судорог, что приводит в итоге к физической недееспособности. Проблемы с речью, нарушение слуха и зрения являются следствием поражения головного мозга.

Для взрослых больных с острой и подострой окклюзионной гидроцефалией характерны жалобы на головную боль распирающего характера, которая сопровождается чувством тошноты и иногда рвотой, приносящей облегчение. Характерно ощущение давления на глазные яблоки изнутри, чувство жжения и “песка” в глазах. Возможна инъекция сосудов склер глазных яблок. По мере нарастания давления ликвора отмечается сонливость. Она свидетельствует о прогрессирующем сдавлении головного мозга и угрозе потери сознания. Зрение прогрессивно ухудшается, пациенты ощущают «туман» перед глазами. При осмотре офтальмологом на глазном дне выявляется отёк дисков зрительных нервов — “застойные диски”.

Если пациент своевременно не обратится за медпомощью, то продолжающееся увеличение количества ликвора и рост внутричерепного давления приведут к развитию дислокационного синдрома – состояния, опасного для жизни. Оно проявляет себя:

• быстрым угнетением сознания, вплоть до комы;
• глазодвигательными расстройствами (глаза “смотрят” вниз, расходятся в стороны);
• угнетением зрачковых, корнеальных, а также сухожильных рефлексов с рук и ног.

Эти симптомы развиваются вследствие сдавления среднего мозга. При продолжающейся компрессии и сдавлении продолговатого мозга появляется расстройство глотания, меняется голос (ещё до потери сознания), угнетается сердечная деятельность и дыхание, что приводит к смерти.

Хроническая гидроцефалия зачастую является сообщающейся. Для неё характерно нормальное или слегка повышенное внутричерепное давление. Обычно она развивается постепенно, через несколько недель – месяцев после причинного фактора.

Основные симптомы хронической гидроцефалии:

• Когнитивные расстройства — нарушение сна (бессонница или сонливость), ухудшение памяти, вялость, быстрая утомляемость, истощение. С прогрессированием заболевания эти когнитивные расстройства усугубляются, вплоть до деменции. Пациенты не способны себя самостоятельно обслуживать, становятся неадекватными.
• Нарушения ходьбы — походка сначала замедляется, становится неустойчивой, спустя время присоединяется неуверенность при нахождении в положении стоя, появляется затруднение начала движения. Характерна “магнитная” походка — человек как бы приклеен к полу, а сдвинувшись с места, делает мелкие шаркающие шаги на широко расставленных ногах, топчется на месте. Такие изменения именуются “апраксией ходьбы”. Тонус мышц повышается, а в запущенных, тяжёлых ситуациях силы мышц снижается и возникают парезы (ослабление) в ногах. Расстройства равновесия также могут прогрессировать, вплоть до невозможности самостоятельно стоять или сидеть. Зачастую люди с хронической гидроцефалией жалуются на частое мочеиспускание (в особенности в ночное время). Постепенно появляются императивные позывы к мочеиспусканию, которые требуют немедленного опорожнения, а позже возникает недержание мочи. [3]

Диагностика гидроцефалии

Диагноз врождённой гидроцефалии нередко устанавливается ещё до рождения ребёнка при проведении ультразвукового исследования плода в утробе матери. Наиболее часто такая гидроцефалия диагностируется в скором времени после рождения при осмотре новорождённого врачом. Основным критерием, на который опирается врач, устанавливая этот диагноз, является превышение диаметра головы в сравнении с нормативными показателями. У детей среднего и старшего возраста, а также взрослых, для правильной постановки диагноза, врач оценивает походку, мышление, способность контролировать мочеиспускание (наличие недержания), состояние желудочковой системы по КТ и МРТ сканам.

Для подтверждения врождённой гидроцефалии у детей и приобретённой у взрослых обычно применяют КТ и МРТ. Эти исследования позволяют:

• детально оценить состояния головного мозга;
• обнаружить избыточное содержание ликвора в желудочках мозга;
• выявить признаки повышенного ликворного давления;
• обнаружить структурные изменения в веществе головного мозга, послужившие причиной развития гидроцефалии.

Диагноз нормотензивной гидроцефалии не всегда легко установить, поскольку симптомы этого заболевания схожи с проявлениями нейродегенеративных процессов, встречающихся у пожилых людей (чаще всего с болезнью Альцгеймера). Данный вид гидроцефалии, скорее всего, будет диагностирован, если имеются симптомы (не обязательно наличие всех):

• нарушение ходьбы в виде шаркающей походки;
• умственные расстройства (в первую очередь, утеря кратковременной памяти);
• нарушение контроля за мочеиспусканием в виде недержания мочи;
• избыточное содержание ликвора в желудочках мозга, что подтверждается при КТ/МРТ исследовании головного мозга.

При любом типе гидроцефалии крайне важно вовремя установить правильный диагноз, поскольку своевременно выполненная операция уменьшает выраженность симптомов либо устраняет их полностью.

Для того, чтобы определить, окажется ли хирургическое вмешательство эффективным, может потребоваться проведение дополнительных диагностических процедур:

При люмбальной пункции через прокол в поясничной области выводится ликвор, обычно в объёме около 50 мл, с последующим измерением ликворного давления. Эта процедура позволяет снизить давление ликвора в желудочках мозга и уменьшить выраженность симптомов. Данный тест является индикатором, отражающим, насколько эффективным будет хирургическое вмешательство.

Установка люмбального дренажа требуется, если пункция не привела к улучшению состояния. При этом вмешательстве между позвонками (обычно на уровне поясничного отдела) под оболочку спинного мозга устанавливается тонкий катетер (трубочка). По нему выводится ликвор в течение нескольких дней с наблюдением за состоянием пациента в условиях стационара. Установка дренажа производится под местным обезболиванием. Для предупреждения инфекционных осложнений обязательно парентеральное введение антибактериальных препаратов на всё время установки дренажа. Уменьшение выраженности симптомов свидетельствует в пользу проведения ликворошунтирующей операции.

Инфузионный люмбальный тест является нагрузочным методом диагностики, позволяющим оценить способность мозга к всасыванию ликвора за короткий промежуток времени. При этом тесте осуществляется медленное введение раствора Рингера под оболочку спинного мозга через иглу, установленную в поясничной области. Одновременно проводится измерение и регистрация ликворного давления. Снижение способности головного мозга к всасыванию ликвора проявляется повышением его давления, что свидетельствует в пользу хирургического лечения.

• Измерение (мониторирование) внутричерепного давления (ВЧД)

При мониторировании ВЧД через отверстие в кости черепа устанавливается специальный датчик (катетер или тонкий фиброоптический кабель). При этом обязательно нахождение пациента в стационаре не менее 24 часов. Датчик регистрирует изменение давления в полости черепа, отсылая сигнал на портативное регистрирующее устройство.

Существует три вида датчиков, применяющихся для измерения ВЧД:

1. Внутрижелудочковый катетер — наиболее точный метод измерения ВЧД. Катетер устанавливается в боковой желудочек мозга через отверстие в черепе. Он также может использоваться для дренирования — отведения избытка ликвора в специальный резервуар.
2. Субдуральный датчик — устанавливается под твёрдую мозговую оболочку и применяется, когда мониторирование ВЧД необходимо начать в сжатые сроки. Этот метод позволяет регистрировать изменение ВЧД в субдуральном пространстве.
3. Эпидуральный датчик — устанавливается между костью свода черепа и твёрдой мозговой оболочкой также через просверленное отверстие в кости. Данный метод менее травматичен, чем перечисленные выше, но он имеет недостаток — не позволят отводить избыток ликвора.

Установка датчиков производится под местным обезболиванием. Может потребоваться дополнительное введение седативных (успокаивающих) препаратов для уменьшения тревоги и расслабления пациента.

Обычно датчики для измерения ВЧД устанавливаются пациентам, находящимся на лечении в реанимационном отделении, нередко в критическом состоянии. Показаниями к инвазивному измерению ВЧД являются тяжёлая черепно-мозговая травма или заболевания головного мозга, сопровождающиеся отёком мозга с угнетением сознания до сопора (комы). У больных, перенёсших операции на головном мозге, датчик контроля ВЧД будет сигнализировать о нарастающем отёке головного мозга.

Добиться снижения повышенного внутричерепного давления возможно путём дренирования ликвора через вентрикулярный катетер, изменения режимов вентиляции лёгких (если у пациента установлена вентиляционная трубка в трахее и за него “дышит” аппарат), либо внутривенного введения определённых лекарственных средств.

В норме показатели внутричерепного давления колеблются от 1 до 20 мм рт. ст.

Установка датчиков ВЧД сопряжена с определёнными рисками, такими как:

• кровотечение;
• “вклинение” мозга;
• необратимое повреждение мозга при запредельном ВЧД;
• травма мозга при проведении катетера;
• неспособность правильно определить местоположение желудочка и установить в него катетер;
• инфекционные осложнения;
• риски, сопровождающие общую анестезию. [1][7]

Лечение гидроцефалии

На сегодняшний день метод хирургического лечения гидроцефалии доказал свою эффективность.

Применяются два вида оперативных вмешательств: ликворошунтирование и нейроэндоскопия. Такие операции выполняет нейрохирург, т.е. хирург, специализирующийся на лечении заболеваний головного, спинного мозга и периферической нервной системы.

Операция шунтирования ликвора

При ликворошунтировании тонкая трубочка, называемая шунтом, устанавливается в желудочек головного мозга. Избыток ликвора, содержащийся в головном мозге, оттекает по шунту в другую анатомическую область человеческого организма.

При установке дренирующего конца системы в брюшную полость шунт называется вентрикулоперитонеальным. В этом случае избыток ликвора, поступающий в брюшную полость, всасывается в кровеносное русло.

При установке дренирующего конца системы в камеру сердца (обычно в правое предсердие) шунт называется вентрикулоатриальным. Он, как правило, имплантируются детям, поскольку прибавка в росте в меньшей степени влияет на их функционирование и реже требует замены, в отличие от вентрикулоперитонеальных шунтов.

Нечасто используются люмбоперитонеальные шунты. По ним ликвор отводится из субарахноидального пространства поясничного отдела спинного мозга в брюшную полость.

В системе трубочек, по которым ликвор оттекает от головного мозга, имеется клапан с заданной пропускной способностью. В зависимости от ликворного давления пациенту перед операцией подбирается соответствующий клапан, позволяющий контролировать отток ликвора в брюшную полость, т.е. имеющий заданную пропускную способность. Нейрохирург, планирующий оперативное вмешательство, определяет давление ликвора в головном мозге и подбирает соответствующий клапан. Он обычно представляет собой выступающую “шишку” под кожей головы.

На сегодняшний день применяются два вида клапанов:

• с заданными (предустановленными) параметрами, имеющими определённую пропускную способность для ликвора;
• регулируемые магнитные клапаны. При выборе таких клапанов лечащий врач с помощью специального оборудования дистанционно, не проводя дополнительных разрезов, может изменить давление клапана и достичь оптимального клинического результата, устранив такие неблагоприятные побочные эффекты, как недостаточное либо избыточное дренирование ликовра.

Операции шунтирования ликвора выполняются под наркозом и занимают от одного до двух часов. После операции пациенты обычно находятся в стационаре в течение нескольких дней.

В случае нарушения оттока ликвора по шунту или присоединения инфекции может потребоваться повторная операция.

Эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка

Эта операция является альтернативой ликворошунтирующему вмешательству. Вместо установки шунта хирург формирует отверстие в нижней стенке III желудочка и создаёт обходной путь для оттока ликвора на поверхность головного мозга, где происходит его беспрепятственное всасывание.

Данная операция не является универсальной для всех пациентов с гидроцефалией, но может быть использована при блоке ликворопроводящих путей — окклюзионной гидроцефалии. При этом ликвор оттекает через искусственно созданное отверстие — в обход закупоренных ликворопроводящих путей.

Операция эндоскопической вентрикулостомии III желудочка выполняется под наркозом. Нейрохирург накладывает трепанационное отверстие в черепе диаметром около 10 мм и при помощи эндоскопа осматривает желудочки головного мозга изнутри. Эндоскоп — это длинная, тонкая трубочка с источником света и миниатюрной видеокамерой на конце.

Через канал, находящийся внутри эндоскопа, возможно проведение специальных хирургических инструментов для выполнения операций на глубинных структурах головного мозга. После установки эндоскопа в III желудочек формируется отверстие в его нижней стенке. Через вновь сформированное соустье ликвор поступает в субарахноидальное пространство. После удаления эндоскопа на апоневроз и кожу накладываются швы. Длительность операции составляет около одного часа.

Риск инфекционных осложнений намного ниже после эндоскопических операции в сравнении шунтированием ликвора.

Эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка не имеет преимуществ перед шунтированием ликвора в отдаленные сроки наблюдения. После эндоскопического вмешательства, также как после ликворошунтирования, гидроцефалия может развиться вновь, даже через несколько лет после выполненной операции.

Лечение гидроцефалии нормального давления

При нормотензивной гидроцефалии, как правило, развивающейся у пожилых людей, добиться улучшения состояния можно проведением операции шунтирования ликвора. Хотя не у всех больных с таким диагнозом оперативное лечение бывает эффективным.

В связи с имеющимися рисками, сопровождающими любую операцию, необходимо проведение специальных тестов (остановка люмбального дренажа и/или проведение инфузионного люмбального теста) для оценки потенциальной пользы хирургического вмешательства, которая должна превышать риск неблагоприятных последствий.

По данным литературы, более 80% пациентов с нормотензивной гидроцефалией, положительно “ответивших” на предварительное тестирование, сообщили о значительном улучшении состояния после вентрикулоперитонеального шунтирования. Видимое клиническое улучшение после проведённой операции обычно наступает через несколько недель либо даже месяцев.

Своевременно и правильно установленный диагноз — залог успешного лечения, даже у пациентов, страдающих гидроцефалией в течение нескольких лет. [1] [7]

Прогноз. Профилактика

У пациентов с гидроцефалией довольно-таки сложно прогнозировать течение болезни, хотя имеется связь между причинами, вызвавшими её, и исходами заболевания.

На прогноз течения гидроцефалии влияют:

• наличие сопутствующих заболеваний;
• время, прошедшее с момента появления первых симптомов до установления диагноза;
• эффективность проводимого лечения.

На сегодняшний день так и не определено, насколько именно требуется снизить внутричерепное давление в случае хирургического лечения гидроцефалии, для того, чтобы минимизировать либо обернуть вспять повреждение мозга.

Пациенты и их родственники должны понимать, что гидроцефалия наносит ущерб не только умственному, но и физическому развитию. Несмотря на это у большинства детей, страдающих гидроцефалией, удаётся добиться положительного результата от реабилитационного лечения и образовательных программ, способных поднять уровень жизни пациента до нормального с минимальными ограничениями.

Лечебный процесс с привлечением врачей разных специальностей, реабилитационные мероприятия и занятия с преподавателями крайне важны в получении хорошего результата. При этом всегда следует помнить, что если не лечить гидроцефалию, её прогрессирование может оказаться фатальным для пациента. Ранняя диагностика и проведённое лечение дают шанс восстановления человеку с гидроцефалией.

Симптомы гидроцефалии нормального давления обычно прогрессируют со временем при отсутствии специального лечения. Хотя у некоторых пациентов может отмечаться преходящее улучшение состояния.

Клиническая эффективность ликворошунтирующих вмешательств при гидроцефалии не всегда одинакова и зависит от возраста пациента, выраженности симптоматики, причин развития заболевания и другого. Важно отметить, что в ряде случаев удаётся добиться практически полного восстановления утраченных неврологических функций.

Прогноз течения заболевания у больных с шунтирующей системой во многом зависит от того, как организм пациента воспримет саму систему. Основными осложнениями, приводящими к нарушению работоспособности шунта, является закупорка, разобщение и инфицирование системы.

• Закупорка шунтирующей системы развивается по причине попадания частиц человеческого организма (крови, белковых соединений или фрагментов тканей) в трубочки системы. Нарушение работоспособности клапанного устройства также может привести к её закупорке. В среднем ликворошунтирующие системы функционируют 5-10 лет. При закупорке системы лечение заключается в её полной замене на новую.
• Разобщение шунтирующей системы может произойти из-за нарушения герметичности трубочек (обычно в местах соединения), по которым ликвор оттекает от головного мозга. Причиной этого может стать миграция (перемещение) шунта в теле пациента (например, у детей в процессе роста). При разобщении системы необходимо проведение оперативного вмешательства — ревизии шунтирующей системы.
• Инфицирование шунтирующей системы развивается при попадании бактерий в трубочки, из которых состоит система. Это осложнение может произойти во время операции, при установке системы либо из-за миграции микроорганизмов, находящихся в теле пациента, на шунт. Ликворошунтирующие системы изготавливаются из силикона — материала, чужеродного для человеческого организма, поэтому их инфицирование излечить при помощи антибиотиков невозможно. В случае развития такого осложнения шунтирующая система удаляется, проводится курс антибактериальной терапии, после чего имплантируется новая ликворошунтирующая система. Установка системы импрегнированные серебром снижает риск инфекционных осложнений.

Реже встречаются такие осложнения, как кровоизлияние в мозг (обычно развивающееся при установке вентрикулярного катетера,)либо отсоединение катетера с миграцией его в полость желудочков. При миграции катетера не всегда удаётся его извлечь, а присоединившееся инфицирование может стать причиной развития судорожных припадков либо эпилепсии.

Необходимо отметить, что большинство пациентов, оперированных по поводу гидроцефалии, имеют независимый безпроблемный образ жизни, а до 10% пациентов со временем удаётся избавиться от имплантированных ликворошунтирующих систем. [7]

На сегодняшний день проводится профилактика заболеваний, способных вызвать гидроцефалию. Например, для профилактики менингококковой инфекции, вызывающей инфекционный менингит, применяется активная иммунизация вакцинами, либо назначаются антибактериальные средства лицам, контактирующим с больным пациентом, для снижения риска заражения.

Для предупреждения разрыва обнаруженных аневризм артерий головного мозга, приводящих к субарахноидальному кровоизлиянию, выполняются оперативные вмешательства, направленные на выключение аневризмы из кровотока.

Наружная гидроцефалия

Наружная гидроцефалия мозга считается болезнью новорожденных, но заболевание встречается и у взрослых пациентов. К развитию гидроцефалии приводит нарушение всасывания или оттока спинномозговой жидкости. В Юсуповской больнице неврологи применяют современные методы диагностики, которые позволяют установить причины, форму заболевания и степень тяжести.

При лёгкой степени гидроцефалии проводят консервативную терапию, направленную на уменьшение внутричерепного давления и улучшение функции нервных клеток головного мозга. Нейрохирурги в клиниках-партнёрах выполняют оперативные вмешательства, устраняющие причину заболевания. После операции у пациентов улучшается качество жизни, восстанавливаются нарушенные нервные функции.

Причины развития

Приобретенная гидроцефалия может развиться из-за патологических процессов, в результате которых возникли спайки в сосудах головного мозга, разрушились арахноидальные ворсины.

Наружная открытая гидроцефалия головного мозга у взрослых развивается по следующим причинам:

• воспалительные заболевания центральной нервной системы;
• нарушение стабильности шейных позвонков;
• патология мозговых кровеносных сосудов;
• черепно-мозговые травмы;
• дисциркуляторные энцефалопатии;
• дефекты развития центральной нервной системы;
• новообразования мозга;
• хирургические вмешательства на головном мозге.

Основными признаками наружной гидроцефалии у взрослых являются головная боль и повышение внутричерепного давления по причине уменьшения объёмов головного мозга и заполнением свободного пространства спинномозговой жидкостью.

Атрофическая гидроцефалия возникает вследствие возрастных изменений церебральных сосудов, нарушения обмена веществ, сахарного диабета, артериальной гипертензии. При наружной гидроцефалии образуются зоны с пониженной плотностью вещества мозга. Они атрофируются, и освободившееся пространство заполняет спинномозговая жидкость. Причиной развития наружной гидроцефалии может стать постоянная алкогольная интоксикация.

Механизм развития

При наружной гидроцефалии происходит скопление спинномозговой жидкости снаружи мозговых полушарий, в субарахноидальных пространствах. Излишнее количество ликвора сдавливает кору головного мозга. Наружная неокклюзионная гидроцефалия головного мозга возникает в результате гиперсекреции или нарушения всасывания цереброспинальной жидкости.

Внутренняя гидроцефалия бывает врождённой или приобретенной. Врождённая гидроцефалия развивается во время внутриутробного воздействия плода, приобретенная — в процессе жизни. Смешанная гидроцефалия является отдельной формой заболевания, при котором спинномозговая жидкость скапливается как в желудочках, так и под оболочками мозга.

Симптомы и степени тяжести

Наружная гидроцефалия у взрослого по клиническим проявлениям разделяется на 3 степени: лёгкую, среднюю и тяжёлую. При лёгкой степени гидроцефалии организм может самостоятельно восстановить циркуляцию ликвора.

Неврологи выделяют следующие виды гидроцефалии:

• открытая наружная гидроцефалия у взрослых;
• закрытая гидроцефалия;
• заместительная (неокклюзионная) гидроцефалия головного мозга у взрослого;
• умеренная (лёгкая) гидроцефалия головного мозга у взрослых;
• гипотрофическая гидроцефалия;
• гиперсекреторная гидроцефалия.

Выраженная наружная гидроцефалия головного мозга сопровождается разрушением тканей головного мозга, которые становятся неспособными впитывать спинномозговую жидкость, выработка которой не нарушается. Закрытая гидроцефалия характеризуется блокировкой или затруднением движения спинномозговой жидкости и накоплением её в тканях мозга. В качестве препятствий, блокирующих пути оттока ликвора, выступают новообразования, гематомы, тромбы, спайки, возникшие из-за перенесенных воспалительных процессов.

Пациент жалуется на лёгкое недомогание, головную боль, головокружение, кратковременное потемнение в глазах. Средняя степень гидроцефалии проявляется интенсивно выраженными признаками поражения головного мозга. У пациентов определяются следующие симптомы:

• Сильная боль в голове, усиливающаяся при физической активности;
• Давящая боль в глазных яблоках, появление цветных кругов вспышек при закрытии глаз;
• Ощущение тяжести в черепной коробке;
• Тошнота, не зависящая от приёма пищи;
• Рвота, не приносящая облегчения.

Периодически возникает потливость. При офтальмологическом осмотре определяется отёчность диска зрительного нерва. Пациенты отмечают отёчность лица, слабость, вялость, повышенную утомляемость.

Наружная гидроцефалия головного мозга у взрослого сопровождается неврологическими симптомами:

• Снижением остроты зрения;
• Косоглазием;
• Нарушением зрительного восприятия: двоением, размытием картинки;
• Параличом или парезом конечностей;
• Онемением лица;
• Снижением чувствительности;
• Нарушением координации.

У пациентов нарушается речь, возникает трудность в произношении звуков и восприятии обращённой речи. При тяжёлой степени наружной гидроцефалии возникают эпилептические и судорожные припадки, частые обмороки, коматозное состояние. Пациент утрачивает память, интеллектуальные способности, у него снижаются навыки самообслуживания.

Клиническая картина хронической гидроцефалии складывается из трёх патогномоничных симптомов: деменции, нарушения походки и недержания мочи. Деменция проявляется снижением уровня бодрствования, быстрой истощаемостью пациента, дезориентированностью во времени, развитием грубых расстройств интеллекта, снижением критики. У пациентов появляется неуверенность при ходьбе, развивается парез обеих нижних конечностей. Наиболее поздним симптомом гидроцефалии является недержание мочи. Этот признак заболевания чаще встречается у мужчин после 50-60 лет.

По интенсивности проявления гидроцефалии различают умеренную форму заболевания, которая протекает с незначительными симптомами, и выраженную – накопление большого объёма спинномозговой жидкости провоцирует проявление острых неврологических симптомов.

Наружная неокклюзионная гидроцефалия возникает при нарушении процесса всасывания ликвора. Атрофическая (заместительная) гидроцефалия развивается чаще всего у людей преклонного возраста, сопровождается отмиранием клеток мозга.

Диагностика

При поступлении пациента в клинику неврологии врач проводит осмотр, проверяет моторные рефлексы, реакции мышц и суставов. Для уточнения диагноза проводит дополнительные обследования:

• Ультразвуковое исследование головы и шеи для предварительной оценки состояния сосудистого русла;
• Компьютерную томографию, которая помогает установить степень поражения тканей головного мозга, оценить степень расширения субарахноидальных щелей, определить наличие в черепной коробке новообразований, затрудняющих отток спинномозговой жидкости;
• Магнитно-резонансную томографию, позволяющую с максимальной точностью увидеть изменения тканей головного мозга;
• Рентгенографию черепа для определения изменений, характерных для ликворной гипертензии и объёмных образований;
• Офтальмологическое обследование, позволяющее установить наличие застоя, отёка зрительного нерва, атрофии тканей глаза.

Пациентам делают люмбальную пункцию, с помощью которой определяют уровень давления ликвора. Улучшение состояния больного гидроцефалией после удаления 40 мл спинномозговой жидкости говорит о хорошем прогнозе после операции.

Лечение и профилактика гидроцефалии

Пациентам с лёгким течением наружной гидроцефалии неврологи Юсуповской больницы назначают медикаментозную терапию. Приём лекарственных средств, блокирующих продукцию и ускоряющих выделение спинномозговой жидкости позволяет уменьшить внутричерепное давление. С этой целью пациентам назначают осмотические и петлевые диуретики (мочевину, манит, фуросемид) и саулетики (диакарб). Приём кортикостероидов позволяет быстро снять отёк и воспаление.

Ноотропные препараты (вазотропил, кавинтон, ноофен) и венотоники (актовегин, гливенол) улучшают функционирование головного мозга. Панангин и аспаркам восстанавливают концентрацию калия в крови, который выводится из организма в больших количествах при приёме мочегонных препаратов. При сильных головных болях назначают нестероидные противовоспалительные препараты, обладающие обезболивающим эффектом (нимесулид, кеторолак, диклофенак).

Если медикаментозное лечение не устраняет признаки наружной гидроцефалии, лечение считается неэффективным. В таких случаях пациентов Юсуповской больницы консультирует нейрохирург. На заседании экспертного совета с участием профессоров и врачей высшей категории принимается коллегиальной решение в отношении целесообразности выполнения оперативного вмешательства.

При острой форме гидроцефалии и выраженных симптомах заболевания консервативная терапия неэффективна. Основным методом лечения в этом случае является шунтирование. Во время операции в полости головного мозга устанавливается специальная система, по которой спинномозговая жидкость отводится в брюшную или грудную полость, затылочную цистерну, предсердие или малый таз.

После шунтирующей операции могут развиться осложнения:

• Гипoдpeнaж;
• Гипердренаж;
• Поломка шунтирующей системы;
• Сепсис.

При наличии осложнений нейрохирурги производят замену шунта. Невзирая на наличие определённых рисков развития негативных последствий шунтирования, операция является единственным методом, позволяющим улучшить качество жизни пациентам с гидроцефалией.

Менее травматичны эндоскопические операции, которые выполняют в клиниках-партнёрах:

• Эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна третьего желудочка;
• Септостомия;
• Вентрикулокистоцистерностомия;
• Эндоскопическое удаление новообразований внутри желудочков;
• Акведуктопластика.

Суть эндоскопических операций при гидроцефалии заключается в том, что нейрохирург через миниатюрное отверстие вводит в череп эндоскопические инструменты с миниатюрной видеокамерой. Врач видит полость желудочков головного мозга и контролирует ход вмешательства. Эндоскопический метод позволяет сформировать путь оттока для цереброспинальной жидкости. Наиболее часто нейрохирурги выполняют вентрикулоцистерностомию дна третьего желудочка. После операции отток спинномозговой жидкости из желудочковой системы происходит в цистерны мозга.

Консервативное лечение наружной гидроцефалии у взрослых

При наличии лёгкой гидроцефалии головного мозга у взрослых неврологи Юсуповской больницы проводят медикаментозную терапию. Пациентам назначают следующие препараты:

• мочегонные средства;
• плазмозамещающие растворы;
• барбитураты;
• глюкокортикостероиды;
• анальгетики.

В клинике реабилитации проводят физиотерапевтические процедуры и лечебную физкультуру. Во время лечения пациенту важно придерживаться специальной диеты с низким количеством жирных продуктов.

Нейрохирургические операции при гидроцефалии

Паллиативные вмешательства нейрохирурги проводят при наличии открытой водянки мозга и невозможности выполнить радикальную операцию по поводу закрытой гидроцефалии. Врачи выполняют спинномозговую, вентрикулярную пункцию. После взятия 100мл ликвора состояние пациента временно улучшается.

Вентрикулоперитонеальное шунтирование – это радикальная нейрохирургическая операция. Используя систему с клапаном, через катетер спинномозговую жидкость перебрасывают в брюшную полость, где она всасывается в кровоток. Во время операции Кюттнера-Венгловского ставят дренаж, по которому спинномозговая жидкость переходит из желудочка мозга в субдуральное пространство.

С целью уменьшения выделения цереброспинальной жидкости во время нейрохирургической операции убирают хориоидальные составляющие желудочка мозга. При наличии спек их рассекают. Отток жидкости также производят из задней стенки желудочка в спинномозговой канал.

Профилактика гидроцефалии заключается в своевременном адекватном лечении патологий, являющихся причиной заболевания. Пациентам с артериальной гипертензией кардиологи Юсуповской больницы подбирают оптимальные гипотензивные средства, корригируют дозы препаратов. Пациентам с инфекционными заболеваниями головного мозга назначают антибактериальные препараты последнего поколения. При выявлении начальной стадии гидроцефалии проводят регулярный осмотр, выполняют компьютерную томографию.

При наличии симптомов наружной гидроцефалии головного мозга позвоните по телефону Юсуповской больницы. Специалисты контакт-центра предложат удобное пациенту время консультации невролога. После комплексного обследования врач определит степень тяжести заболевания и назначит лечение в зависимости от выраженности симптомов, наличия показаний и противопоказаний к оперативному вмешательству.

Источник https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/hydrocephalus

Источник https://probolezny.ru/gidrocefaliya/

Источник https://yusupovs.com/articles/neurology/naruzhnaya-gidrotsefaliya-golovnogo-mozga-u-vzroslogo/