Фиброзирующий альвеолит: причины воспаления

Фиброзирующий альвеолит — симптомы и лечение

Фиброзирующий альвеолит (код по МКБ-10: J84) относится к интерстициальным заболеваниям лёгких. Характеризуется воспалением и фиброзом ретикулярной соединительной ткани лёгких и воздухоносных пространств, дезорганизацией структурно-функциональных единиц паренхимы, которые приводят к развитию ограничительных изменений лёгких, нарушению газообмена, прогрессирующей дыхательной недостаточности. Для лечения пациентов, страдающих идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, созданы все условия в Юсуповской больнице:

• Комфортные палаты, оснащённые кондиционерами и централизованной подачей кислорода;
• Современная диагностическая и дыхательная аппаратура ведущих мировых производителей;
• Индивидуальный подход к выбору тактики лечения каждого пациента с учётом рекомендаций Российского и Европейского респираторного общества.

Все случаи идиопатического фиброзирующего альвеолита обсуждаются на заседании Экспертного Совета. В его работе принимают участие профессора, доктора медицинских наук, врачи высшей категории.

Причины и диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита

Пульмонологи рассматривают фиброзирующий альвеолит как патологический процесс, который протекает протекающий в 2 этапа: первичное повреждение эпителиальных или эндотелиальных клеток легочной паренхимы с развитием воспалительной реакции, и восстановление структуры повреждённой легочной ткани с накоплением мезенхимальных клеток, избыточным развитием экстрацеллюлярного фиброза. У 80% пациентов, страдающих фиброзным альвеолитом, в плазме выявляют циркулирующие аутоантитела к протеину легочной ткани. Этот протеин локализован на эпителиальных клетках альвеол, которые могут быть основной мишенью при аутоиммунной атаке. В качестве аутоантигена может выступать и нативный коллаген.

Развитие реакций к аутоантигенам может быть результатом повышения их количества на клеточных мембранах вследствие действия следующих повреждающих агентов:

• Органической и неорганической пыли;
• Фармакологических препаратов;
• Вирусной инфекции.

В качестве причины заболевания могут выступать экологические и профессиональные факторы (металлическая и древесная пыль). Фиброзирующий альвеолит часто развивается у людей, которые работали с латунью, сталью, свинцом, маляров, работников прачечных и косметических салонов, парикмахеров. Учёные считают, что одной из причин развития фиброзирующего альвеолита является генетическая предрасположенность к развитию избыточного фиброзообразования в лёгких в ответ на неспецифическое повреждение эпителия. Определённую роль в развитии заболевания играет наследственный полиморфизм генов, которые кодируют протеины, участвующие в выработке и презентации антигенов к T-лимфоцитам.

Симптомы фиброзирующего альвеолита

Клиническая картина идиопатического фиброзирующего альвеолита не имеет признаков, характерных только для этого заболевания. Чаще болеют мужчины в возрасте от 40 до 70 лет. Больные предъявляют жалобы на одышку и непродуктивный кашель. В 20% случаев симптомы в дебюте заболевания напоминают признаки вирусной инфекции. По мере развития заболевания одышка нарастает и приводит до полной инвалидизации больного. Из-за одышки пациент не может ходить, обслуживать себя, не способен произнести фразу, предложение.

Поскольку заболевание прогрессирует довольно медленно, пациенты успевают адаптироваться к своей одышке. Они постепенно снижают активность и переходят к более пассивному образу жизни. Иногда при фиброзирующем альвеолите отмечается продуктивный кашель с избыточной секрецией мокроты. Данный признак ассоциирован с неблагоприятным прогнозом заболевания. К признакам фиброзирующего альвеолита относятся следующие симптомы:

• Общая слабость;
• Боль в мышцах и суставах;
• Деформация ногтевых фаланг (в виде «барабанных палочек»);
• Снижение массы тела.

Характерным аускультативным феноменом при идиопатическом фиброзирующем альвеолите является крепитация, которую сравнивают с «треском целлофана» или звуком, который слышен при расстёгивании липучки. Её врачи чаще выслушивают в заднебазальных отделах лёгких.

Лабораторные исследования при идиопатическом фиброзирующем альвеолите обычно не несут ценной информации. У70% пациентов определяется повышенная скорость оседания эритроцитов, у 30%– повышение общего уровня иммуноглобулинов. У большинства больных повышен сывороточный уровень лактатдегидрогеназы. Перспективным маркером активности заболевания является сывороточный уровень протеинов сурфактанта А и D – основных гликопротеинов сурфактанта.

На рентгенограммах больных фиброзирующим альвеолитом видны двусторонние диссеминированные изменения ретикулярного или ретикулонодулярного характера, которые более выражены в нижних отделах лёгких. На ранних этапах развития заболевания наблюдается некоторое уменьшение объёма легочных полей и понижение прозрачности лёгких по типу «матового стекла». При прогрессировании заболевания появляются округлые кистозные просветления размерами 0,5- 2 см, которые отражают формирование «сотового лёгкого». В некоторых случаях видны линейные тени дисковидных ателектазов (расширений бронхов).

Более ценную информацию пульмонологи Юсуповской больницы получают при помощи рентгенологической компьютерной томографии высокого разрешения. Рентгенологи при фиброзирующем альвеолите находят следующие изменения:

• Нерегулярные линейные тени;
• Снижение прозрачности легочных полей по типу «матового стекла»;
• Кистозные просветления размерами от 2 до 20 мм в диаметре.

Наибольшие изменения врачи выявляют в базальных и субплевральных отделах лёгких. Функциональные легочные тесты позволяют установить наличие принадлежности заболевания к группе инфильтративных заболеваний лёгких. На ранних этапах заболевания показатели спирографии находятся в пределах нормальных значений. Иногда наблюдается снижение статических объёмов:

• Общей ёмкости лёгких;
• Функциональной остаточной ёмкости;
• Остаточного объёма.

Эти изменения выявляют при помощи бодиплетизмографии или метода разведения газов. В дальнейшем показатели объёма форсированного выдоха за 1 секунду и форсированной жизненной ёмкости снижаются. Ранним признаком фиброзирующего альвеолита является снижение диффузионной способности лёгких.

На ранних этапах заболевания выполненный в покое газовый анализ артериальной крови практически не изменён, хотя при физической нагрузке может наблюдаться десатурация (чрезмерное насыщение углекислым газом). По мере прогрессирования заболевания снижение насыщения крови кислородом появляется и в покое.

Для оценки активности воспалительного процесса при идиопатическом фиброзирующем альвеолите пульмонологи ранее использовали сканирование лёгких с галлием-67. Метод позволяет провести визуальную оценку протяжённости, интенсивности и рисунка активного воспалительного процесса. Ввиду отсутствия стандартизации метода и чёткой количественной оценки галлиевых сканов, появления других более удобных и точных методов исследования, радиоактивное сканирование сейчас используют редко.

Более ценным изотопным методом является позитронное томографическое сканирование лёгких после ингаляции диэтилен-триаминпентаацетата, меченного технецием-99. Метод позволяет оценить проницаемость альвеолярно-капиллярной мембраны и диффузного альвеолярного повреждения. «Золотым» диагностическим стандартом при идиопатическом фиброзирующем альвеолите является открытая биопсия лёгких. Менее инвазивным методом биопсии, который получает всё большую популярность в последнее время, является видеосопровождаемая биопсия лёгких. Ещё одним инвазивным методом диагностики является чрескожная пункционная биопсия.

Лечение фиброзирующего альвеолита

Целью терапии идиопатического фиброзирующего альвеолита является улучшение или стабилизация функциональных нарушений и предотвращение дальнейшего прогрессирования заболевания. Успех лечения зависит от стадии заболевания, соотношения процессов воспаления и фиброза. Пока существует возможность воздействовать только на воспалительные и иммунологические звенья развития патологического процесса, и нет эффективных препаратов, которые были бы способны вызвать обратное развитие фиброза.

Пациентам, страдающим идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, назначают глюкокортикостероиды для приёма внутрь. Дозу и длительность терапии пульмонологи Юсуповской больницы подбирают индивидуально каждому пациенту. Начальную дозу препарата обычно назначают на период до 12 недель. Если, несмотря на терапию высокими дозами глюкокортикостероидов, функциональные показатели ухудшаются, на заседании Экспертного Совета рассматривают вопрос о назначении цитостатических препаратов. В случае улучшения или стабилизации функциональных показателей течение последующих трёх месяцев суточную дозу преднизолона уменьшают. Лечение глюкокортикостероидами приводит к объективному эффекту лишь у 15 – 20% пациентов.

Терапию второй линии проводят цитостатическими препаратами. Наиболее часто пульмонологи используют циклофосфамид и азатиоприн. Циклофосфамид относится к цитотоксическим алкилирующим препаратам. Его иммуносупрессивное действие опосредуется через уменьшение числа лейкоцитов (лимфоцитов). При приёме препарата, кроме снижения количества лейкоцитов в периферической крови, могут развиваться побочные эффекты: стоматит, геморрагический цистит, диарея, повышенная чувствительность организма к инфекциям. При быстром прогрессировании идиопатического фиброзирующего альвеолита эффективны короткие внутривенные курсы пульс-терапии преднизолоном через каждые 6 часов или циклофосфамидом однократно в течение 3- 5 дней.

Азатиоприн относится к пуриновым аналогам. Он блокирует синтез ДНК. Азатиоприн вызывает уменьшение количества лимфоцитов, снижает число Т- и В-лимфоцитов, подавляет выработку антител, снижает число натуральных киллеров. Он, по сравнению с циклофосфамидом, оказывает менее выраженное иммуносупрессивное действие, однако обладает более мощным противовоспалительным эффектом. Существует высокий риск развития у пациента при приёме препарата желудочно-кишечных нарушений, токсичного воздействия на половые клетки и плод. К другим иммуносупрессивным препаратам, которые применяют при лечении идиопатического фиброзирующего альвеолита, относятся циклоспорин А, D-пеницилламин, колхицин.

Кроме медикаментозной терапии, при развитии гипоксемии используют лечение кислородом. Кислородотерапия способна уменьшить нарушение дыхания, повысить интенсивность и длительность физических нагрузок у больных фиброзирующим альвеолитом. Выживаемость пациентов, которые находятся на длительной оксигенотерапии, очень низка.

Наиболее значимым достижением в лечении фиброзирующего альвеолита на сегодняшний день является трансплантация лёгких. Перспективными направлениями терапии идиопатического фиброзирующего альвеолита являются ингибиторы цитокинов, ингибиторы факторов роста, антифиброзные препараты (таурин, ниацин, пирфенидон), препараты сурфактанта, антипротеазы, генная терапия.

Для того чтобы пройти обследование и лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита, записывайтесь на приём к пульмонологу онлайн или позвонив по номеру телефона Юсуповской больницы. Специалисты контакт центра предложат вам удобное время консультации. Адекватная терапия фиброзирующего альвеолита улучшает качество и увеличивает продолжительность жизни.

Фиброзирующий альвеолит: причины воспаления

Фиброзирующий альвеолит — это достаточно редко встречающееся пульмонологическое заболевание, имеющее тяжелое течение и плохо поддающееся лечению. При данном патологическом процессе в альвеолах и легочном интерстиции развивается воспаление, приводящее к появлению диффузно расположенных очагов фиброза. На фоне происходящих изменений нарушается функциональная активность легких, что ведет к постепенному возникновению дыхательной недостаточности. Прогноз при этой патологии крайне серьезный. Даже после проведенного лечения она нередко продолжает прогрессировать и становится причиной летального исхода.

Фиброзирующий альвеолит также называется диффузным интерстициальным пневмофиброзом или синдромом Хаммена-Рича. Наиболее часто такое воспаление диагностируется у представителей мужского пола, находящихся в старшей возрастной группе. У них частота встречаемости этой патологии составляет около двадцати случаев на сто тысяч населения. Среди женщин распространенность данного заболевания составляет примерно тринадцать случаев на сто тысяч населения. Уровень летальности при такой болезни находится в районе пятнадцати процентов. Замечено, что при отсутствии медицинской помощи продолжительность жизни пациента с этим диагнозом не превышает четырех лет. Однако иногда после устранения провоцирующего фактора фиброзные изменения в легких самостоятельно регрессируют.

В настоящее время вопрос о том, почему развивается фиброзирующий альвеолит, все еще остается открытым. Предполагается, что в силу определенных причин иммунная система начинает атаковать клетки собственного организма после воздействия на него провоцирующего фактора. Таким образом, данное воспаление имеет аутоиммунную природу. Также существует мнение о том, что свою роль в возникновении этой патологии могут сыграть некоторые представители вирусной флоры и наследственная предрасположенность. Замечено, что значительно чаще с фиброзирующим альвеолитом сталкиваются курящие люди, а также лица, систематически контактирующие с пылью и парами химических веществ.

Механизм развития данной болезни заключается в первичном образовании воспалительной реакции в альвеолярных стенках. На фоне воспалительных изменений стенка альвеол отекает, и в ней формируются гиалиново-мембранные комплексы. По мере дальнейшего прогрессирования заболевания отмечается отложение коллагена и возникновения фиброзных очагов, распространяющихся на интерстициальную ткань легких. В последней стадии такого воспаления вся капиллярная сеть и альвеолярная ткань замещаются соединительнотканными очагами. Все это ведет к угнетению газообменной функции и прогрессирующей дыхательной недостаточности.

В классификацию фиброзирующего альвеолита включены три его варианта: фиброзирующий идиопатический, экзогенный аллергический и фиброзирующий токсический. Фиброзирующий идиопатический вариант устанавливается в том случае, если причину воспаления выявить не удается. При экзогенном аллергическом варианте ведущая роль отводится аллергической реакции, возникающей в ответ на вдыхание пыли, неорганических поллютантов и любых других веществ, на которые имеется повышенная чувствительность. Фиброзирующий токсический вариант подразумевает под собой поражение легочной ткани на фоне проникновения в дыхательные пути различных токсических соединений.

Суперфуды в косметике: сочные коктейли для здоровья кожи и волос

Симптомы при фиброзирующем альвеолите

Наиболее ранним симптомом данного патологического процесса является одышка. На первых порах она имеет минимальную степень выраженности, однако по мере прогрессирования заболевания все больше усиливается. Первоначально больной человек замечает одышку при какой-либо физической нагрузке. Как правило, он длительное время не обращает на нее внимание, списывая все на другие причины. В среднем с момента развития первых клинических проявлений до обращения за медицинской помощью проходит от трех месяцев до трех лет.

По мере того, как легочной интерстиций замещается фиброзной тканью, одышка становится все более выраженной. Она начинает появляться даже при небольшой физической активности и сопровождается приступами малопродуктивного кашля. Если при кашле мокрота и выделяется, то она имеет очень скудный характер. Дополнительно присутствуют такие симптомы, как болезненность в грудной клетке, общее недомогание и повышение температуры тела. Боль, как правило, локализуется сразу с двух сторон под лопатками и становится более интенсивной при глубоком вдохе. Больной человек указывает на быструю утомляемость и снижение веса.

При осмотре пациента обнаруживаются специфические симптомы, характерные для дыхательной недостаточности. К ним относятся изменения ногтевых пластин по типу «часовых стекол», утолщение пальцевых фаланг, а также посинение носогубного треугольника. С течением времени в патологический процесс вовлекаются правые отделы сердца. Они гипертрофируются и расширяются. Все это сопровождается отеками, тахикардией, набуханием шейных вен и так далее.

Диагностика и лечение болезни

Диагностика фиброзирующего альвеолита начинается с аускультации пациента. Данная болезнь в обязательном порядке должна быть подтверждена с помощью рентгенографии легких. Более информативной является компьютерная томография. Дополнительно проводят исследования, направленные на оценку дыхательной функции, а также электрокардиографию. Для определения стадии заболевания показана биопсия с последующей гистологией полученного материала.

Принципы лечения при таком воспалении складываются из назначения глюкокортикостероидов и иммунодепрессантов, антифиброзных препаратов. Параллельно могут использоваться бронхолитики и кислородная терапия. Однако перечисленные методы, как правило, оказывают положительный эффект только на начальных стадиях заболевания.

Профилактика развития воспаления

Специфической профилактики фиброзирующего альвеолита не существует. К общим рекомендациям относятся отказ от курения и избегание контакта с парами химических веществ, а также пылью.

Фиброзирующий альвеолит — симптомы и лечение

Что такое фиброзирующий альвеолит? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Коротковой Марии Владимировны, пульмонолога со стажем в 11 лет.

Над статьей доктора Коротковой Марии Владимировны работали литературный редактор Елизавета Цыганок , научный редактор Елена Лобова и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Определение болезни. Причины заболевания

Фиброзирующий альвеолит (Fibrosing alveolitis) — это распространённое воспаление альвеол, при котором структурная лёгочная ткань меняется на соединительную. В переводе с латинского эта болезнь значит «воспаление в лунке, ячейке».

Так как альвеолы участвуют в газообмене, эта патология приводит к дыхательной недостаточности: больному кажется, что ему не хватает воздуха, у него появляется одышка [6] .

Распространённость фиброзирующего альвеолита

Распространённость болезни оценить сложно, так как она маскируется под другие заболевания, и пациентам ставят неправильные диагнозы, например хроническую обструктивную болезнь лёгких, бронхиальную астму, а иногда даже ишемическую болезнь сердца.

Обычно встречается у людей от 40 до 70 лет, чаще у мужчин. По официальным данным, в США на 100 000 мужчин приходится 20 заболевших, среди женщин показатель меньше — 13 случаев болезни. В Великобритании на 100 000 человек приходится 6 пациентов с таким диагнозом, в России — 10–11 человек. Однако в действительности больных фиброзирующим альвеолитом намного больше [1] .

Причины фиброзирующего альвеолита

Есть несколько предположительных причин возникновения фиброзирующего альвеолита:

• Аутоимунные процессы — болезнь развивается после формирования в организме иммунных комплексов, которые повреждают собственные ткани. Эту теорию развития фиброзирующего альвеолита подтверждают исследования, при которых в крови у пациентов обнаружили антитела к коллагену, формирующему лёгочную ткань [9] . К тому же альвеолит часто сочетается с аутоиммунными заболеваниями, например с системной склеродермией, ревматоидным артритом и т. д.
• Лекарства — препараты от давления, аритмии и противоопухолевые средства.
• Вирусные инфекции — есть данные о развитии болезни под воздействием вирусов гепатита С, Эпштейн – Барр, герпеса и цитомегаловируса (может привести к поражению практически всех органов и систем) [1] . Иногда вирусы сами запускают механизм воспаления, в других случаях размножение вируса в повреждённой ткани приводит к прогрессированию уже существующей болезни на поздних стадиях. Они могут усиливать реакции хронического воспаления и взаимодействовать с генами, которые регулируют рост клеток.
• Работа на вредных производствах или проживание в неблагоприятных районах — несколько исследований доказали, что фиброзирующий альвеволит часто встречается у людей, которые работают с латунью, свинцом, сталью и древесной пылью. Также в группе риска находятся маляры, парикмахеры, работники прачечных и косметических салонов. Не исключена роль и других видов неорганической пыли: асбеста и силикатной пыли [10] .
• Генетическая предрасположенность — если у кого-то из родителей есть ген лёгочного фиброза, с вероятностью в 50 % он передастся ребёнку, вне зависимости от его пола.
• Гастроэзофагеальный рефлюкс — желудочный сок забрасывается в пищевод и далее попадает в дыхательные пути, что приводит к воспалению. и2-го типа — независимый фактор развития фиброзирующего альвеолита [2][3][6] .

Неблагоприятные факторы среды, например плесень, домашние животные или древесная пыль, запускают процессы фиброзирования на генном уровне у людей, склонных к аномальным реакциям соединительной ткани [13] .

Курение также является провоцирующим фактором [1] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Симптомы фиброзирующего альвеолита

Болезнь не имеет специфических симптомов. Как правило, у пациентов появляются:

• Одышка и ощущение нехватки воздуха — с начала больной адаптируется к одышке. Многие списывают её на пожилой возраст или сердечную патологию. Но со временем одышка прогрессирует настолько, что человек с трудом справляется с обычными занятиями, например с ходьбой. Иногда это приводит к тому, что больной больше не может себя обслуживать, тогда ему приходится оформлять инвалидность.
• Боль в грудной клетке — при глубоком вдохе.
• Кашель — чаще всего непродуктивный. Выделение мокроты связывают с плохим прогнозом.
• Слабость и быстрая утомляемость.
• Патология суставов — например, воспаление.
• Боль в мышцах.
• Снижение массы тела.
• Симптом барабанных палочек — у пациентов утолщаются концевые фаланги пальцев. , набухание шейных вен и отёки ног — э ти симптомы характерны для поздних стадий. Также кожа может стать серо-пепельной.

Патогенез фиброзирующего альвеолита

В развитии воспаления участвуют разные клетки организма, например альвеолярные макрофаги, нейтрофилы, эозинофилы и тучные клетки. Они высвобождают определённые активные вещества, которые повреждают ткани и активируют клетки, способствующие развитию соединительной ткани. Чем дольше человек болеет, тем больше структурной лёгочной ткани меняется на грубую соединительную (рубцовую) ткань.

Также появляются антитела, разрушающие коллаген — основу лёгочной ткани. В нормальном состоянии иммунитет защищает организм только от чужеродных антигенов. Однако старение и некоторые болезни приводят к формированию антител, направленных против собственных тканей, которые организм воспринимает как опасные [1] [11] [12] .

Классификация и стадии развития фиброзирующего альвеолита

Существует несколько различных классификаций фиброзирующего альвеолита.

По причинам развития болезни выделяют:

• Идиопатический фиброзирующий альвеолит — причину такого альвеолита установить невозможно. Если течение такой формы болезни ухудшается, пациенты могут получить дорогостоящие препараты (Варгатеф) по ОМС как в рамках региональной льготы, так и при оформлении группы инвалидности по федеральной льготе.
• Экзогенный аллергический фиброзирующий альвеолит — воспаление альвеол развивается на фоне аллергии, например на чистящие средства, бытовую химию, мех, зерновые культуры или животных. Если не остановить этот процесс вовремя, болезнь переходит в хроническую форму, когда на месте воспаления формируется рубцовая ткань. Пациенты с такой формой могут получить лекарство только при оформлении группы инвалидности.
• Токсический фиброзирующий альвеолит — возбудителями являются токсические вещества, например тяжёлые металлы, противоопухолевые препараты при химиотерапии, некоторые кардиологические и ревматологические средства для лечения нарушений сердечного ритма, ревматоидного и псориатического артритов.

По морфологической классификации, т. е. по изменениям в лёгких, идиопатический фиброзирующий альвеолит относится к идиопатическим интерстициальным пневмониям. Его основой является обычная интерстициальная пневмония, которая иногда развивается на фоне системных болезней, например склеродермии или ревматоидного артрита. Она проявляется одышкой и сухим кашлем и имеет крайне неблагоприятный прогноз. В этом случае мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) лёгких показывает расширение и разрушение крупных бронхов, а также продолжающееся разрастание соединительной ткани.

Стадии фиброзирующего альвеолита дяелятся на:

• Острую — с воздухом или током крови в лёгкие попадают вредные факторы и повреждают клетки лёгочной ткани, приводя к развитию отёка (острого альвеолита) и выбросу активных клеток. Течение болезни на этой стадии может улучшиться, т. е. воспаление полностью проходит, или ухудшиться до острой интерстициальной пневмонии.
• Хроническую — воспаление широко распространяется, отложение коллагена в тканях усиливает разрастание рубцовой ткани, гладкая мышечная ткань увеличивается. Всё это приводит к разрыву стенок альвеол, после чего альвеолярные пространства увеличиваются.
• Терминальную — рубцовая ткань практически полностью заменяет нормальную лёгочную ткань, из-за чего воздухоносные полости расширяются и визуально лёгочная ткань становится похожа на «пчелиные соты» (так называемое сотовое лёгкое) [1][7] .

В каждом случае длительность стадий отличается. Это зависит от активности воспаления, насколько больной предрасположен к разрастанию соединительной ткани и как долго на него воздействовали провоцирующие факторы.

Осложнения фиброзирующего альвеолита

Среди осложнений болезни выделяют:

• Развитие бронхоэктазов — стойких расширений одного или нескольких участков бронхов, которые появляются из-за разрушений эластического и мышечного слоёв их стенки. Это повышает риск присоединения инфекции, так как реснички эпителия бронха больше не могут полноценно выполнять свою работу и выводить слизь — благоприятную среду для бактерий. В таком случае необходима антибактериальная терапия и очищение бронхов.
• Дыхательная исердечно-сосудистая недостаточность при развитии сотового лёгкого.
• Повышение давления в лёгочной артерии — приводит к увеличению и расширению правых отделов сердца.
• Смерть[1][8] .

Диагностика фиброзирующего альвеолита

При осмотре врач обязательно слушает грудную клетку. У пациента с фиброзирующим альвеолитом можно услышать хрипы, напоминающие треск целлофана или звук замка-молнии. Сухие хрипы встречаются у 5–10 % больных. Обычно это значит, что помимо альвеолита пациент также болен бронхитом. До 50 % всех больных жалуются на учащение дыхания [1] [7] .

Лабораторная диагностика

С помощью лабораторных тестов установить диагноз практически невозможно, так как у заболевания нет характерных лабораторных признаков, но по результатам исследований можно заподозрить воспаление, предположить причину и наблюдать за течением болезни.

В общем анализе крови может быть повышение уровня антител (в амбулаторной практике исследуют редко) или скорости оседания эритроцитов.

У некоторых пациентов повышается уровень ревматоидного и антинуклеарного факторов — признаков аутоиммунных болезней.

На динамику воспалительного процесса в лёгочной ткани указывает уровень сывороточного уровня протеинов сурфактанта А и D, однако такое исследование не входит в обязательное медицинское страхование и проводится редко.

Инструментальная диагностика

Основным диагностическим методом является компьютерная томография высокого разрешения [4] . Она показывает:

• нерегулярные линейные тени;
• кистозные просветления;
• снижение прозрачности лёгочных полей («эффект матового стекла»), что указывает на уплотнение ткани лёгкого;
• признаки сотового лёгкого;
• повреждение лёгочной ткани в нижних и субплевральных отделах лёгких.

Чтобы исключить скопление жидкостей и получить более объективную картину, иногда исследования проводят не только в положении на спине, но и на животе. После компьютерной томографии диагноз уточняют с помощью других методов обследования.

ЭКГ и УЗИ сердца выявляют повышенное давление в лёгочной артерии.

Чтобы оценить работу лёгких, проводят функциональные тесты:

• Спирографию с препаратом, снимающим бронхоспазм, — измеряет объём лёгких, скорость выдоха и его объём за одну секунду. На ранних стадиях показатели в пределах нормы, на поздних стадиях снижаются.
• Бодиплетизмография — регистрирует снижение общей ёмкости лёгких.
• Исследование диффузионной способности лёгких (DLCO) — показывает как кислород проходит через мембраны лёгких и попадает в капилляры. Уменьшение этой способности является одним из самых ранних признаков болезни.
• Тест с 6-минутной ходьбой — исследует уровень кислорода в крови. В покое на первых этапах заболевания этот показатель, как правило, в пределах нормы, но при физической нагрузке количество кислорода в крови может уменьшиться. Со временем уровень опускается ниже 88 % и в спокойном состоянии, а после ходьбы, даже на меньшие расстояния, сердечный ритм восстанавливается всё дольше. Также из-за частого дыхания повышается уровень углекислого газа. В связи с этими изменениями, переносить нагрузки при фиброзирующем альвеолите становится тяжелее.

Среди других исследований выделяют:

• сканирование лёгких с галлием-67 — интенсивное накопление галлия указывает на активное течение альвеолита;
• позитронное томографическое сканирование лёгких (ПЭТ) после ингаляции кислотой (диэтилентриаминпентаацетатом), помеченной радиоактивным маркером (99mTc-DTPA) — это исследование выявляет стабильное и прогрессирующее течение болезни;
• бронхоскопия — не имеет большого значения, чаще всего описывает картину умеренного катарального бронхита и иногда — скопление слизистой мокроты;
• открытая биопсия лёгких — наиболее точное исследование, при котором диагноз подтверждается более чем в 94 % случаев, но биопсию назначают крайне редко, так как она сопряжена с большим количеством осложнений, может ухудшить течение и прогноз болезни, при этом риск смерти доходит до 3 % [7] ;
• видеоторакоскопическая биопсия — такую процедуру пациенты переносят легче: больные быстрее восстанавливаются и осложнения случаются реже.

Однако эти исследования используют редко, так как их стоимость доступна не всем пациентам и их можно провести не во всех больницах. Также есть противопоказания, например беременность, грудное вскармливание и сахарный диабет (уровень глюкозы более 11 ммоль/л). С особой осторожностью такие обследования проводят пациентам с психоневрологическими расстройствами, выраженной печёночной и почечной недостаточностью.

Критерии диагноза идиопатического фиброзирующего альвеолита:

1. Большие критерии:
2. исключение других болезней лёгких, причина которых известна;
3. проблемы с дыханием, включающие нарушение вентиляции лёгких и процесса газообмена;
4. двустороннее утолщение ткани в нижних отделах лёгких (жидкость, фиброз, инфильтрация) с минимальными изменениями по типу «матового стекла» по данным компьютерной томографии высокого разрешения;
5. результаты трансбронхиальной биопсии или бронхоскопии не указывают на другой диагноз.
6. Малые критерии:
7. возраст старше 50 лет;
8. незаметное, постепенное нарушение дыхания при физической нагрузке;
9. длительность болезни более 3 месяцев;
10. хрустящий звук при прослушивании нижних отделов лёгких.

Чтобы подтвердить диагноз, необходимо присутствие всех четырёх больших критериев и минимум трёх малых [16] .

Лечение фиброзирующего альвеолита

Специфического лечения нет, главная цель терапии — это улучшить качество жизни пациента и показатели здоровья, а также предотвратить прогрессирование болезни. При этом чем раньше начать начать лечение, тем эффективнее оно будет.

Проводят противовоспалительную, антифиброзную и симптоматическую терапию. Основой являются системные гормональные или противоопухолевые препараты, которые нужно принимать минимум полгода. Однако использовать их можно только по назначению врача, так как эти лекарства вызывают много побочных эффектов:

• увеличивают артериальное давление;
• повышают уровень глюкозы;
• оказывают токсическое воздействие на печень и почки;
• увеличивают вес;
• приводят к надпочечниковой недостаточности.

На ранних стадиях выписывают Ацетилцистеин, который необходимо принимать от трёх месяцев.

При доказанном бронхоспазме назначают ингаляцию препаратами, которые расслабляют мышечный слой и расширяют просвет бронхов. Если использовать эти препараты без показаний или превысить дозировку, могут развиться осложнения, например нарушение ритма сердца и ишемия.

При гастроэзофагеальной рефлюксной болезни назначают соответствующую терапию, так как эта болезнь ухудшает прогноз. Как правило, пациенты принимают препараты, снижающие кислотность желудочного сока, придерживаются диеты с ограничением специй и исключением газированных напитков, и соблюдают режим труда и отдыха (например, им нельзя работать вниз головой или лежать после еды) [1] .

Оксигенотерапию проводят пациентам со сниженным уровнем кислорода в крови. Как правило, больным рекомендуют приобрести или арендовать кислородный концентратор со скоростью потока не менее пяти литров в минуту.

Антифибротическая терапия

Перспективным препаратом считается Варгатеф (Нинтеданиб), активное вещество которого приостанавливает разрастание фиброза и блокирует рецепторы фактора роста клеток сосудов, соединительной ткани и уровня тромбоцитов. Его часто применяют для лечения пациентов с фиброзирующим альвеолитом на фоне склеродермии или ревматоидного артрита.

Препятствием для назначения лекарства является только его высокая стоимость, но при прогрессировании болезни препарат можно получить по льготе. Для этого пациенту нужно пройти медико-социальную экспертизу.

Варгатеф может вызвать побочные эффекты, например диарею или тошноту, но, как правило, сопутствующая терапия корректирует эти проявления, поэтому пациент может его принимать без осложнений.

Хирургическое лечение

Для лечения фиброзирующего альвеолита может понадобится трансплантация лёгких. После неё выживаемость пациентов в течение года составляет около 64 %, при этом успешно выполненная трансплантация улучшает работу внешнего дыхания, газообмен, повышает переносимость нагрузок и качество жизни [1] [7] .

Реабилитация таких больных включает в себя аэробные тренировки, силовые упражнения, обучающие лекции в школах пациентов, сбалансированное питание и работу с психологами.

Прогноз. Профилактика

Прогноз обычно неблагоприятный и зависит от течения болезни. При остром течении риск смерти крайне высок: по статистике, пациент может умереть в течение 2 лет после постановки диагноза [1] .

Хронический фиброзирующий альвеолит прогрессирует постепенно, но неуклонно приводит к смерти в течение 6 лет. Если болезнь имеет рецидивирующий характер, то срок жизни после появления симптомов составляет от 2 до 5 лет.

Развитие обострения ухудшает прогноз: смертельный исход при госпитализации достигает 65 % и более чем в 90 % случаев смерть наступает в течение 6 месяцев от начала развития обострения [1] .

Профилактика фиброзирующего альвеолита

Специфической профилактики не существует. После выявления болезни и замедления фиброза пациент должен наблюдаться у пульмонолога не реже 1 раза в 3 месяца, делать компьютерную томографию органов грудной клетки и следить за работой внешнего дыхания с помощью спирометрии и диффузного теста [8] .

Источник https://yusupovs.com/articles/terapia/fibroziruyushchiy-alveolit-simptomy-i-lechenie/

Источник https://medaboutme.ru/articles/fibroziruyushchiy_alveolit_prichiny_vospaleniya/

Источник https://probolezny.ru/fibroziruyushiy-alveolit/