Саркоидоз легких: вылечивается ли болезнь?

Саркоидоз легких: вылечивается ли болезнь?

Саркоидоз – аутоиммунное заболевание, при котором в организме больного образуются гранулемы. В большинстве случаев болезнь поражает легкие, но может переходить на другие органы. Чаще всего саркоидоз легких вылечивается без каких-либо последствий, однако если болезнь прогрессирует, прогноз может быть неутешительным. Поэтому крайне важно не заниматься самолечением и вовремя посещать врача. А MedAboutMe расскажет о том, как сегодня лечат это заболевание.

Суперфуды в косметике: сочные коктейли для здоровья кожи и волос

Как выявить саркоидоз

Саркоидоз встречается с частотой около 100 случаев на 100 000 человек. Часто его выявляют случайно: в ходе планового осмотра человек проходит рентген легких и на снимке обнаруживаются гранулемы. При этом симптомы могут вообще не проявляться или быть неспецифичными. Кроме этого, болезнь имеет несколько разных вариантов течения, и иногда первым признаком становится воспаление глаз или кожные проблемы.

Бессимптомная форма может наблюдаться при поражении легких и соседних лимфоузлов. Если же жалобы все же присутствуют, чаще всего они следующие:

• Кашель.
• Субфебрильная температура.
• Одышка.
• Утомляемость.
• Появление на теле эритем – зудящих воспаленных пятен.

Когда нужно лечение саркоидоза

Саркоидоз до сих пор плохо изучен. Врачи так и не установили точную причину этого заболевания и не всегда могут спрогнозировать, как именно будет развиваться болезнь. При этом приблизительно в половине случаев наблюдается спонтанная ремиссия – гранулемы исчезают без лечения.

Например, одно из проявлений саркоидоза – синдром Лефгрена (сочетание эритемы на коже, воспаления суставов и лимфатических узлов), имеет благоприятный прогноз и на начальном этапе не нуждается в терапии. Максимум, что могут назначить больному – это нестероидные противовоспалительные препараты для облегчения симптомов.

Крайне важным при саркоидозе является регулярное наблюдение у врача. Именно специалист может правильно оценить, как протекает болезнь и потребуется ли терапия. По разным данным, если в течение 3-12 месяцев у пациента без симптомов не наблюдается ремиссия или есть ухудшение самочувствия, нужно проводить полноценное лечение.

Лечение саркоидоза

Основой лечения саркоидоза являются препараты глюкокортикоиды, прежде всего преднизолон. Назначается он длительными курсами и имеет ряд противопоказаний, но на его фоне саркоидоз легких вылечивается у большинства пациентов.

Откладывать терапию нельзя в том случае, если у человека есть симптомы болезни (кашель, одышка), поражены другие органы кроме легких (особенно сердце и печень), в анализах крови выявлен повышенный кальций.

В статье, опубликованной в The Lancet Respiratory Medicine, указываются следующие факторы риска, при которых лечение должно проводиться незамедлительно: развитие легочного фиброза, нарушение функции легких и легочная гипертензия. В журнале подтверждается, что глюкокортикоиды являются препаратами первой линии в системной терапии саркоидоза.

Если по каким-либо причинам эти лекарства не дают нужного эффекта, используются антиметаболиты (метотрексат и другие). В некоторых случаях могут применяться лекарства хлорохин или гидроксихлорохин.

Врачи тестируют и другие препараты. Например, эксперты из American College of Chest Physicians опубликовали случай удачного лечения легочного саркоидоза у 71-летней женщины медикаментом леналидомид. Однако пока такие случаи являются единичными и требуют дальнейших исследований.

Саркоидоз лёгких: причины, симптомы и лечение

Саркоидоз – достаточно редкое заболевание. В среднем в нашей стране из ста тысяч человек отмечается только пять заболевших этой болезнью. При данном заболевании поражаются, как правило, только лёгкие. Саркоидоз носит характер хронического воспалительного заболевания. Возраст заболевших – около тридцати-сорока лет. Болезнь очень редко поражает организм пожилых людей и детей.

Саркоидоз лёгких – что это?

Саркоидоз лёгких – это системный доброкачественный гранулёматоз. При этом заболевании происходит поражение лимфатической и мезенхимальной тканей организма. Кроме органов дыхания от саркоидоза могут пострадать и другие органы. Если поражению подвергаются лёгкие, то в них начинают формироваться гранулёмы.

Заболевание может развиваться как у молодых людей, так и у людей среднего возраста (20-40 лет). Чаще всего от саркоидоза страдают женщины. Если рассматривать этническую сторону вопроса, то заболевание чаще поражает афроамериканцев, немцев, пуэрториканцев, ирландцев, скандинавов и азиатов.

При саркоидозе гранулёмы формируются во внутригрудных лимфатических узлах, в бронхах и трахее, в лёгочной ткани. Также пострадать может кожа, глаза, печень, селезёнка, нервная система, слюнные железы, суставы, сердце, почки и пр.

Гранулёмы представлены гигантскими и эпителиоидными клетками. Иногда саркоидоз путают с туберкулёзом, так как гранулёмы при этих заболеваниях имеют схожее строение. Однако при саркоидозе внутри гранулём не обнаруживаются микобактерии туберкулёза, а лёгочная ткань не отмирает.

Сперва у больного формируются единичные гранулёмы. По мере прогрессирования болезни очаги воспаления разрастаются и сливаются. Это приводит к появлению основных симптомов саркоидоза. Органы перестают выполнять свою функцию. В конечном счете, новообразования рассасываются, а на их месте остаются рубцы, представленные соединительной тканью.

Саркоидоз – это не заразное заболевание, оно не передаётся от больного человека здоровому.

Болезнь не всегда ограничивается исключительно лёгочной тканью, она распространяется на другие органы. Саркоидоз проходит 3 этапа развития, которые будут рассмотрены в таблице.

Этапы развития саркоидоза лёгких:

Этапы развития болезни

Проявления болезни

У больного начинают повреждаться альвеолы лёгких.

Воспалительный процесс прогрессирует, поражает сосуды альвеол, в дальнейшем в них формируются рубцы, разрастается соединительная ткань.

У больного начинают формироваться доброкачественные образования – гранулёмы. Они поражают субплевральные ткани, перибронхиальные ткани, междолевые борозды лёгких.

В итоге, гранулёмы либо рассасываются, либо приводят к необратимому разрушению тканей лёгких. Человек страдает от того, что лёгкие утрачивают способность к нормальной вентиляции. Это сказывается на функции дыхания. Вентиляция лёгких становится поверхностной, лёгочная доля спадает. Это происходит из-за того, что лимфатические узлы оказывают давление на стенки бронхов.

Лечение саркоидоза длительное. Чтобы оно было максимально эффективным важно как можно раньше поставить диагноз.

Симптомы саркоидоза

При саркоидозе возникает затруднение дыхания, в частности при физически нагрузках. Также к симптомам саркоидоза относятся похудение человека, отсутствие аппетита, лихорадка, быстрая утомляемость. Может проявляться апатичность, мышечная слабость, сухой кашель.

При саркоидозе поражаются внутрилёгочные лимфоузлы, что, в общем, никак не отражается на здоровье и состоянии человека на первых порах. Поэтому болезнь можно выявить при помощи рентгена, и это всё несмотря на то, что болезнь поражает, как правило, только лёгкие.

К симптомам саркоидоза также относят кровохарканье, одышку, сухой кашель, боли в области грудной клетки. Если заболевание протекает уже длительное время и в тяжёлой форме, то возникает фиброз лёгких и снижение дыхательной функции за счёт воспалительных изменений в лёгких.

При саркоидозе могут возникать изменения в глазах, в суставах, на коже, в лимфатических узлах. Если болезнь не лечить, то человек может ослепнуть. Также могут быть поражены сердце, почки, печень, мозг и многие другие органы внутри тела человека.

Эритема – это один из специфических признаков саркоидоза. Он проявляется покраснением кожи, так как к ней приливает много крови.

Эти симптомы нельзя оставлять без внимания, необходимо обращаться к доктору и выяснять их причину. При выслушивании лёгких врач услышит хрипы, которые могут быть влажными, сухими или разлитыми.

Иногда врач слышит крепитации. Они напоминают скрипы, которые возникают при разлипании альвеол.

Если заболевание протекает не по лёгочному типу, то у человека могут страдать кожные покровы, глаза, лимфатические узлы, слюнные железы.

На последней стадии развития болезни у пациента появляются симптомы таких патологий, как: эмфизема, пневмосклероз, лёгочная и сердечная недостаточность.

Причины саркоидоза лёгких

Саркоидоз является заболеванием с невыясненной этиологией. Специалисты выдвигают различные версии его происхождения. Инфекционная теория сводится к тому, что болезнь провоцируется грибами, микобактериями, простейшими, гистоплазмами, спирохетами и прочей патогенной флорой.

Есть теория относительно того, что саркоидоз может передаваться по наследству, так как известны случаи болезни в кругу кровных родственников.

Специалисты указывают некоторые факторы риска, которые повышают вероятность развития болезни:

Экзогенные факторы. Они сводятся к воздействию раздражителей на ткани лёгких, например, химических веществ, пыли, вирусов, бактерий и пр.

Эндогенные факторы. Сюда относятся патологические процессы, протекающие внутри самого организма, в частности, аутоиммунные заболевания.

На сегодняшний день саркоидоз считают полиэтиологической патологией. В её развитии участвует биохимический, генетический, иммунный и морфологический компонент.

Отдельного внимания заслуживает профессиональная деятельность человека с диагностированным саркоидозом. Установлено, что от болезни чаще всего страдают люди, работающие в сельскохозяйственной отрасли, моряки, врачи, почтовики, пожарные, мельники и механики. Также повышен риск развития саркоидоза у заводских рабочих.

Курильщики со стажем в большей мере подвержены саркоидозу лёгких, чем некурящие люди. У них функция лёгких ослабляется регулярным поступлением в них смол, никотина и продуктов горения.

Виды и стадии саркоидоза

В зависимости от течения болезни различают такие виды саркоидоза, как:

Болезнь проходит три стадии развития. Все они описаны в таблице.

Стадии развития саркоидоза лёгких:

Первая стадия

Вторая стадия

Третья стадия

У больного увеличиваются паратрахеальные, трахеобронхиальные и бифуркационные лимфатические узлы. Поражение может быть ассиметричным или двусторонним.

Болезнь прогрессирует, распространяясь по сосудам и лимфатическим путям. Гранулёмы могут быть очаговыми или мелкими (милиарная форма болезни). Лёгочная ткань начинает замещаться субстратом с повышенной плотностью. Лимфатические узлы продолжают поражаться.

В альвеолах начинает разрастаться соединительная ткань, которая в дальнейшем рубцуется. Повышается вероятность развития пневмосклероза и эмфиземы лёгких.

Саркоидоз различается в зависимости от места сосредоточения патологического процесса. Гранулёмы могут начать формироваться в лимфатических узлах, расположенных в грудной клетке, в лёгких и в лимфатических узлах одновременно, отдельно в лёгких. Иногда гранулёмы развиваются в органах дыхательной системы и в других органах, либо по всему организму.

Фазы развития болезни:

Фаза стабилизации, когда прогрессирование болезни останавливается.

Фаза регресса, характеризующаяся обратным развитием болезни.

В фазу регресса гранулёмы будут рассасываться. Имеющиеся в лимфатической системе и в лёгких образования кальцинируются и станут плотными.

Возможные осложнения

Саркоидоз лёгких сопровождается такими осложнениями, как:

Пневмосклероз. При этом заболевании нормальная лёгочная ткань замещается соединительными волокнами. Лёгкие утрачивают свою эластичность, в них ухудшается газообмен, страдает функция дыхания.

Эмфизема лёгких. Перегородки, которые имеются между альвеолами, разрушаются, а сами альвеолы расширяются. Эмфизема может быть диффузной и буллезной.

Адгезивный плеврит. Заболевание сопровождается воспалительным процессом, в который вовлекается плевра. В ней формируются спайки, которые фиксируют и обездвиживают лёгочную ткань. Внутри лёгких начинает скапливаться жидкость, их объём уменьшается, что сказывается на функции дыхания.

Фиброз лёгких. В органах разрастается рубцовая ткань, они утрачивают свою эластичность, человек с фиброзом не может нормально дышать. Этот процесс является необратимым.

Туберкулёз, неспецифическое воспаление лёгких, аспергиллез. Все эти заболевания могут являться следствием саркоидоза.

Летальный исход. Человек может погибнуть из-за осложнений болезни. Однако случается это лишь в том случае, когда пациент не получает лечения.

Диагностика саркоидоза лёгких

Всех пациентов с подозрением на саркоидоз лёгких направляют на сдачу анализа крови. При этом будет обнаружено увеличение уровня лейкоцитов, моноцитов, СОЭ, лимфоцитов, эозинофилов. На ранней стадии развития болезни повышаются значения бета-глобулинов и альфа-глобулинов.

Повышение титров гамма-глобулина указывает на то, что саркоидоз прогрессирует.

Также пациента направляют на прохождение рентгена лёгких. Больше информации по болезни дают такие аппаратные диагностические процедуры, как КТ или МРТ. У больного будут увеличены лимфатические узлы. Диагностируется такое явление как симптом кулис, когда тень одного лимфатического узла накладывается на другие.

Ещё одно исследование, позволяющие диагностировать саркоидоз – это реакция Квейма. При этом пациенту подкожно вводят 0,2 мл антигена саркоидного типа и оценивают реакцию организма. Если в месте инъекции появляется красный бугорок, то это указывает на саркоидоз.

Больному может быть назначена бронхоскопия. При этом обнаруживаются расширенные сосуды устьев бронхов, увеличенные бифуркационные лимфатические узлы. Бронхи подвергаются атрофическим или деформирующим изменениям, в них видны саркоидные бугры, бородавки и бляшки.

В ходе бронхоскопии берутся ткани изменённого участка. В дальнейшем их изучают под микроскопом. В тканях обнаруживаются частички гранулём.

Лечение

Часто происходит так, что человек, который болен саркоидозом, через некоторое время выздоравливает сам. Но при этом необходимо в любом случае серьёзное и тщательное наблюдение у врача. Врач сможет понять причину заболевания, срок болезни и прописать лекарства, необходимые для того, чтобы болезнь не поразила дальше жизненно важные органы.

Без какой-либо терапии болезнь самостоятельно проходит примерно у 30% пациентов. Остальным людям требуется приём препаратов. Серьёзные осложнения болезни развиваются, в среднем, у 30% больных.

Если своевременно не начать лечить саркоидоз, то болезнь может привести к слепоте и развитию дыхательной недостаточности. Такие осложнения врачи предупреждают, когда назначают больному кортикостероидные гормоны. Чем тяжелее течение патологии, тем хуже прогноз. В редких случаях саркоидоз лёгких завершается летальным исходом.

Если болезнь протекает неактивно, то больному необходимо проходить раз в год наблюдение у врача и делать рентген грудной клетки, для того, чтобы контролировать болезнь.

Иногда саркоидоз может смениться неожиданной ремиссией. Поэтому больному лечение назначают не сразу. Врач некоторое время наблюдает за пациентом, если регресс не случается в течение 7-8 месяцев, то больному назначают лечение. Терапия показана пациентам с тяжёлым течением саркоидоза, с его активным прогрессированием, с появлением гранулём в других органах, а также при поражении грудных лимфатических узлов и при крупных очагах воспаления.

Пациенту назначают лекарственные средства на срок от полугода до 8 месяцев.

С этой целью используют такие препараты, как:

Стероидные гормоны. Лечение начинают с минимальных дозировок.

Во время гормональной терапии пациент должен придерживаться белковой диеты. Важно ограничить потребление соли. Также больным назначают препараты калия и анаболические стероиды.

Чаще всего терапию проводят в амбулаторных условиях. Госпитализация требуется редко. Если болезнь хорошо поддаётся лечению, то после её завершения человек на протяжении 2-5 лет должен будет находиться на диспансерном учёте.

[Видео] Передача Елены Малышевой «Как победить саркоидоз?»:

Чтобы не допустить развития болезни, необходимо отказаться от курения. Эта мера является основной в профилактике саркоидоза. При появлении симптомов патологии, необходимо обращаться к специалисту.

Автор статьи: Волков Дмитрий Сергеевич | к. м. н. врач-хирург, флеболог

Образование: Московский государственный медико-стоматологический университет (1996 г.). В 2003 году получил диплом учебно-научного медицинского центра управления делами президента Российской Федерации.
Наши авторы

Саркоидоз легких

Саркоидоз — это системное доброкачественное заболевание, при котором в органах образуется множество воспалительных очагов. Точная причина болезни пока не установлена, но врачи говорят о наследственных предрасполагающих факторах и влиянии экологии на здоровье. Саркоидоз легких распространен больше других видов патологии, и чаще всего у пациентов с этим диагнозом прогноз благоприятный. Основная же опасность болезни — выраженная дыхательная недостаточность. В этом материале рассказываем о том, как правильно лечить саркоидоз легких и не допустить возможных осложнений.

Определение болезни

Саркоидоз относят к числу интерстициальных заболеваний легких. Интерстиций — это соединительная ткань внутри легкого, которая образует стенки альвеол, перегородки и другие его структуры. При саркоидозе легких происходит патологическое скопление в тканях иммунных клеток — фагоцитов и лимфоцитов. В дальнейшем это приводит к образованию воспалительных узелков, которые называют гранулемами. Поэтому саркоидоз еще называют доброкачественным гранулематозом. Причина болезни непонятна, но исследования показывают, что саркоидоз можно отнести к числу аутоиммунных заболеваний. Это заболевания, при которых иммунитет атакует собственные клетки организма.

Белые пятна на рентгеновском снимке — гранулемы. Источник: Mikael Häggström / Wikipedia (CC0)

Опасность саркоидоза легких заключается в том, что гранулемы могут расти и сливаться, образуя обширные воспалительные очаги. Затем они рассасываются, но оставляют после себя не функциональную рубцовую ткань. Таким образом, уменьшается количество легочной ткани, в которой происходит газообмен. Функция легких ухудшается, что приводит к нарушению работы всего организма, ведь в кровь поступает недостаточно кислорода (который необходим всем тканям и органам).

Поскольку болезнь носит системный характер, то поражаться могут не только легкие, но и другие органы. В частности, это печень, лимфатические узлы и селезенка. В редких случаях саркоидоз затрагивает кожу, кости и органы зрения.

Заболевание встречается во всех странах, но больше всего саркоидозом легких страдают жители северных широт (60 случаев на 100 тыс. населения). Чем ближе к экватору, тем реже встречается эта болезнь. Основная категория больных — люди в возрасте 20-40 лет, а также женщины старше 50 лет¹˒².

Женщины саркоидозом болеют чаще мужчин. Кроме того, у заболевания имеются и расовые особенности. Многолетние наблюдения в США показывают, что среди темнокожих саркоидоз легких встречается в 2,5-5 раз чаще, чем у светлокожих.

Может ли саркоидоз переродиться в рак легких?

Нет, поскольку изначально эта болезнь является доброкачественной. Вероятность развития злокачественного процесса при саркоидозе такая же, как и при любых других воспалительных заболеваниях (если рассматривать воспаление в качестве фактора озлокачествления). Но это вовсе не значит, что саркоидоз не опасен. Если болезнь не лечить, то существенно возрастает риск развития дыхательной недостаточности. Это тяжелое осложнение, которое в дальнейшем затрагивает почти все органы, поскольку организм при этом недополучает кислород.

Симптомы саркоидоза легких

Саркоидоз органов дыхания может протекать в хронической и острой форме. Симптоматика первого часто малозаметна или вовсе отсутствует. Почти у половины больных с хронической формой саркоидоза заболевание выявляют случайно при очередном флюорографическом обследовании. У других пациентов симптомы незначительные, нарастают постепенно. Возможно появление таких неспецифических признаков неблагополучия, как повышенная утомляемость, слабость и потливость. В некоторых случаях пациентов беспокоит малопродуктивный кашель. Если появилась одышка при незначительных физических нагрузках, это указывает на прогрессирование болезни.

Связь между стадией болезни и симптомами

Примечательно, что для саркоидоза нет четкой взаимосвязи между количеством образовавшихся в легких гранулем и выраженностью симптомов. Например, больше половины больных саркоидозом не страдают одышкой, несмотря на серьезные поражения легких. При этом, если у пациента есть одышка (связанная с саркоидозом), то это почти всегда далеко зашедшая стадия.

Что касается острых форм заболевания, то для них характерна более выраженная симптоматика. Кроме увеличения лимфоузлов, пациентов также беспокоят:

• высокая температура тела;
• боли в суставах и костях;
• узловатая эритема — воспалительное поражение мелких сосудов кожи и подкожной клетчатки;
• увеличение периферических лимфатических сосудов;
• сухой кашель;
• боли в грудной клетке;
• потеря веса.

Несмотря на «бурное» начало, острые формы в большинстве случаев проходят спонтанно, сами собой.

Саркоидоз легких может сочетаться и с поражением болезнью других органов. Поэтому у пациентов могут возникать внелегочные симптомы. Например, увеличение печени, селезенки, поражения кожи, глаз и сердца. Очень редко саркоидоз затрагивает почки, щитовидную железу, органы пищеварения, костный мозг или нервную систему. Поэтому саркоидоз легких — это повод для обследования всего организма.

Сухой, непроходящий кашель — один из признаков саркоидоза. Фото: 8photo / freepik.com

Лечение саркоидоза легких

Поскольку саркоидоз часто проходит самостоятельно, то при бессимптомном его течении рекомендуют выжидательную тактику³. В этом случае пациенту нужны регулярные осмотры у врача (периодичность осмотров определяет специалист). Это и регулярные рентгенологические исследования грудной клетки, и исследование других органов, которые могут быть затронуты саркоидозом.

Лечение при саркоидозе оправдано в случаях активного, тяжелого или прогрессирующего течения заболевания. Основой терапии являются глюкокортикоиды. Это гормональные противовоспалительные препараты — аналоги стероидных гормонов, продуцируемых корой надпочечников.

Из системных глюкокортикоидов при саркоидозе легких, как правило, применяют преднизолон или метпреднизолон. Последний обладает более выраженной противовоспалительной активностью.

В большинстве случаев преднизолон назначается в дозировке 20-40 мг в сутки. Терапевтический ответ обычно наступает спустя 6-12 недель. Именно в этом временном промежутке врач оценивает функцию легких и динамику выздоровления. Если положительный эффект от преднизолона присутствует, дозировку постепенно снижают до поддерживающей терапии — 10-15 мг в сутки на протяжении 6-9 месяцев.

Почему глюкокортикоиды нельзя резко отменять

По завершении лечебного курса важно четко придерживаться прописанной врачом схемы отмены преднизолона и других глюкокортикоидов. Такие лекарства нельзя отменять одномоментно. Во-первых, резкая отмена может спровоцировать появление симптомов надпочечниковой недостаточности, когда в организме неожиданно снижается концентрация стероидных гормонов. Во-вторых, в случае с саркоидозом резкое (преждевременное) прекращение приема препарата в дальнейшем может привести к рецидиву заболевания.

В некоторых случаях глюкокортикоиды совмещают с нестероидными противовоспалительными препаратами — индометацином, аспирином и другими.

Помимо глюкокортикоидов в лечении саркоидоза также используются цитостатические препараты (метотрексат, циклофосфамид), иммунодепрессанты (азатиоприн, микофенолата мофетил), ингибиторы фактора некроза опухолей, витамины, гидроксихлорохин и другие.

Схема лечения и подбор соответствующих лекарств определяется врачом. Дополнительные медикаменты (кроме глюкокортикоидов) назначаются при отсутствии желаемого эффекта от стероидов.

Рисунок 1. Саркоидоз часто наносит удар не только по легким. Внелегочные симптомы говорят о том, что от саркоидоза страдает весь организм. Источник: VectorMine / Depositphotos

Что учитывают при лечении саркоидоза

При лечении саркоидоза легких обязательно учитывается состояние других органов и систем, в частности, сердца и сосудов. Некоторые пациенты нуждаются в установке кардиостимулятора из-за нарушения внутрисердечной проводимости.

Легочная артериальная гипертензия — одно из осложнений, возникающих на фоне саркоидоза. В данном случае пациент нуждается в приеме диуретических препаратов и оксигенотерапии. А вот применение вазодилататоров (сосудорасширяющих препаратов) при легочной артериальной гипертензии малоэффективно⁴.

Лекарства, которые предотвращают развитие фиброза легких, пока не разработаны. Тяжелые поражения с терминальными стадиями легочной недостаточности нуждаются в проведении трансплантации легких. Это относится и к другим органам, которые затрагиваются болезнью (например, печень или сердце). При этом нужно учитывать, что саркоидоз может рецидивировать и в пересаженном органе.

Реабилитация и диспансерное наблюдение

Дыхательная гимнастика и умеренные физические нагрузки помогают улучшить прогноз. Фото: freepik.com

Стандартизированной схемы реабилитации больных с саркоидозом легких не существует. Однако есть отдельные исследования, в которых отмечался положительный эффект от:

• сбалансированного питания (ограничения в питании устанавливаются в индивидуальном порядке, в зависимости от состояния здоровья пациента);
• физических нагрузок (рекомендуется сохранять максимально возможную физическую активность);
• респираторной физиотерапии и дыхательных упражнений;
• психотерапии и усиления мотивации пациента вести здоровый образ жизни⁵.

Поскольку саркоидоз в любой момент может рецидивировать, крайне важно диспансерное наблюдение. В каждом отдельном случае оно подбирается индивидуально. Врач учитывает как особенности течения заболевания, так и объем поражений легких и наличие осложнений.

Пациенты, у которых болезнь выявлена впервые, в течение первого года (а также больше года при условии сохранения активного процесса) должны наблюдаться у пульмонолога каждые 3 месяца. При стабилизации патологического процесса на 2-м году осматриваться у врача нужно каждые 6 месяцев. В последующие годы приходить на осмотр необходимо минимум 1 раз в год.

Если болезнь прогрессирует или произошел рецидив, следует вернуться к первой схеме наблюдения — каждые 3 месяца, но на протяжении 2-х лет.

Осложнения саркоидоза легких

Саркоидоз легких — опасное заболевание, которое чревато следующими осложнениями:

• Эмфизема — патологическое расширение альвеол легких и деструктивное изменение их стенок.
• Бронхообтурационный синдром — симптомокомплекс, при котором нарушается проходимость бронхов. Характеризуется отеком легких и появлением бронхоспазмов.
• Дыхательная недостаточность — снижение функций легких за счет замещение легочной ткани рубцовой.
• Легочное сердце — патологическое состояние, при котором увеличивается правый желудочек сердца. Развивается на фоне артериальной легочной гипертензии. В конечном итоге легочное сердце приводит к сердечной недостаточности.
• Присоединение легочных инфекций — грибковых (аспергиллез) или бактериальных (например, туберкулез). Инфекционный процесс связан со сниженной сопротивляемостью легочных тканей инфекционным агентам на фоне саркоидоза.
• Диффузный интерстициальный пневмосклероз — замещение легочной ткани соединительной. По мере прогрессирования пневмосклероза снижается уровень газообмена в легких, что в конечном счете приводит к развитию дыхательной недостаточности.

Диагностика саркоидоза легких

При подозрении на саркоидоз проводятся как инструментальные, так и лабораторные исследования. Прежде всего это рентгенография легких, по которой определяют стадию заболевания. Для уточнения структуры легких и обнаружения других патологических изменений также проводится компьютерная и магнитно-резонансная томографии.

Поставить верный диагноз врачу помогает бронхоскопия с биопсией (забор небольшого фрагмента легочной ткани). Полученный таким образом биоптат отправляют в лабораторию для проведения микроскопического и гистологического анализа, чтобы выявить наличие гигантских эпителиоидных многоядерных клеток (из которых состоят гранулемы), а также признаков воспалительного и/или некротического поражения. Микроскопическое исследование биоптата позволяет дифференцировать саркоидоз легких от ряда других легочных патологий, в частности, рака легких, туберкулеза и других.

Саркоидоз и туберкулез

Гранулемы при саркоидозе напоминают таковые при туберкулезе. Единственное отличие — в саркоидной гранулеме нет казеозного некроза (омертвевшая ткань, напоминающая творожистую массу). Дифференцировать саркоидоз от туберкулеза также позволяют иммунологические и морфологические (микроскопические) исследования.

Анализы крови при саркоидозе показывают повышенный уровень СОЭ (скорость оседания эритроцитов) и лейкоцитоз (повышенный уровень лейкоцитов крови), что указывает на наличие выраженного воспалительного процесса в организме.

Диагностические мероприятия позволяют не только установить болезнь, но и ее стадию (подробнее см. в разделе «Классификация»), на основании чего пациенту составляют схему лечения.

Когда обратиться к врачу

Чтобы вовремя обнаружить болезнь, следует регулярно обследоваться в профилактических целях. Особенно это касается людей из групп риска, имеющих соответствующую семейную историю болезней. Фото: serezniy / Depositphotos

Коварность данного заболевания в том, что часто оно протекает бессимптомно. Нередко саркоидоз выявляют в ходе профилактического осмотра у врача, что только подчеркивает важность проведения своевременных чек-апов. Острое начало заболевания с появлением ярких симптомов является поводом для скорейшего обращения к врачу.

Прогноз и профилактика

Саркоидоз легких — сравнительно доброкачественное заболевание, но предопределить исход его лечения достаточно сложно. Примерно у 30-40% пациентов болезнь спонтанно саморазрешается, другим нужны месяцы терапии. У 10-30% больных саркоидоз приводит к фиброзу легких. Иногда он также заканчивается выраженной дыхательной недостаточностью, что существенно ухудшает качество жизни больного.

Профилактика саркоидоза осложнена ввиду неопределенных причин заболевания. Так как некоторые исследования показывают, что фактором риска болезни выступают некоторые химикаты и неблагоприятная экологическая обстановка, считается, что предупредить болезнь можно, сократив воздействие на организм вредных веществ. В частности, это касается группы риска — людей с повышенной иммунной реактивностью.

Причины саркоидоза легких

Причины саркоидоза до сих пор неизвестны. В настоящее время рассматривается несколько гипотез происхождения этого заболевания. Считается, что болезнь развивается при стечении ряда обстоятельств — наследственной предрасположенности к аутоиммунным реакциям, негативного воздействия окружающей среды и наличия инфекционных агентов (грибков, микобактерий, вызывающих туберкулез, риккетсий и боррелий)⁶˒⁷.

Установлено, что вклад наследственного фактора зависит от расы. У 20% афроамериканцев, больных саркоидозом, есть прямые родственники с таким же диагнозом. А у европейцев этот показатель составляет всего 5%. Кроме того, для афроамериканцев достоверно известно, что чем сложнее протекает саркоидоз, тем выше вероятность развития данного заболевания у родственников больного.

Чем бы ни была вызвана болезнь, механизм ее развития всегда одинаков.

Патогенез заболевания

Болезнь относят к категории аутоиммунных, поскольку она связана с чрезмерной активацией защитных Т-клеток и макрофагов (фагоцитирующих иммунных клеток), выделяющих ряд провоспалительных веществ. Последние провоцируют образование воспалительных узелков (гранулем) в паренхиме органов, в частности, легких.

При саркоидозе легких изначально поражаются ткани альвеол. Затем патологический процесс перерастает в пневмонит или альвеолит с образованием гранулем. Последняя в дальнейшем либо рассасывается, либо обрастает соединительной тканью (фиброз).

Сама по себе гранулема представляет скопление иммунных клеток (мононуклеаров и макрофагов), которые дифференцируются в эпителиоидные гигантские многоядерные клетки. Степень и глубина поражения легких, количество и локализация гранулем при саркоидозе может сильно разниться.

Классификация

Выделяют несколько параметров, по которым классифицируют саркоидоз легких. Один из основных — локализация воспалительного процесса. По этому критерию выделяют следующие виды саркоидозов:

• внутригрудных лимфатических узлов;
• легких и внутригрудных лимфоузлов;
• лимфатических узлов;
• саркоидоз легких;
• саркоидоз органов дыхания с поражением других органов;
• генерализованный саркоидоз, при котором наблюдается множественное поражение органов.

Как правило, саркоидоз протекает в несколько фаз:

• Активная фаза — период обострения или нарастания симптомов;
• Фаза стабилизации — замедление или остановка развития патологического процесса.
• Фаза обратного развития — затухание патологического процесса. На этом этапе рассасываются гранулемы и уплотнения. В редких случаях в гранулемах откладываются соли кальция (кальцинация).

Стадии заболевания

На основании рентгенологической картины легких выделяют 5 стадий заболевания:

Источник https://medaboutme.ru/articles/sarkoidoz_legkikh_vylechivaetsya_li_bolezn/

Источник https://www.ayzdorov.ru/lechenie_sarkidoz_chto.php

Источник https://medportal.ru/enc/rheumatology/systemic/5/