Системная красная волчанка

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка — системное аутоиммунное заболевание, поражающее сосуды и соединительную ткань. Если при нормальном состоянии организма иммунная система человека продуцирует антитела, которые должны атаковать чужеродные организмы, попадающие в организм, то при системной волчанке в организме человека образуется большое количество антител к клеткам организма, а также к их компонентам. Как следствие, проявляется иммунокомплексный воспалительный процесс, развитие которого ведет к поражению ряда систем и органов. При развитии волчанки затрагивается сердце, кожа, почки, легкие, суставы, а также нервная система.

При поражении исключительно кожных покровов диагностируется дискоидная волчанка. Кожная красная волчанка выражена явными признаками, которые четко видны даже на фото. Если заболевание поражает внутренние органы человек, то в данном случае диагностика свидетельствует о том, что у человека проявляется системная красная волчанка. Согласно данным медицинской статистики, симптомы красной волчанки обеих типов (и системная, и дискоидная формы) примерно в восемь раз чаще отмечаются у женщин. При этом болезнь красная волчанка может проявиться как у детей, так и у взрослых, но все же чаще всего недуг поражает людей в трудоспособном возрасте — между 20 и 45 годами.

Формы болезни

Учитывая особенности клинического течения заболевания, выделяется три варианта болезни: острая, подострая и хроническая формы.

При острой СКВ отмечается непрерывное рецидивирующее течение болезни. Многочисленные симптомы проявляются рано и активно, отмечается резистентность к терапии. Больной умирает на протяжении двух лет после начала болезни. Чаще всего встречается подострая СКВ, когда симптомы нарастают относительно медленно, но при этом они прогрессируют. Человек с этой формой заболевания живет дольше, чем при острой СКВ.

Хроническая форма – это доброкачественный вариант недуга, который может протекать много лет. При этом с помощью периодической терапии удается добиться длительных ремиссий. Чаще всего при данной форме поражается кожа, а также суставы.

В зависимости от активности процесса выделяется три разных степени. При минимальной активности патологического процесса у больного отмечается незначительное уменьшение веса, нормальная температура тела, на кожных покровах есть дискоидное поражение, отмечается суставной синдром, хронический нефрит, полиневрит.

При средней активности температура тела не превышает 38 градусов, умеренно теряется масса тела, на коже появляется экссудативная эритема, отмечается также перикардит сухой, подострый полиартрит, хронический пневмонит, диффузный гомерулонефрит, энцефалоневрит.

При максимальной активности СКВ температура тела может превышать отметку 38, человек сильно теряет в весе, кожа на лице поражается в виде «бабочки», отмечается полиартрит, легочный васкулит, нефротический синдром, энцефаломиелорадикулоневрит.

При системной красной волчанке происходят волчаночные кризы, которые заключаются в наивысшей активности проявления волчаночного процесса. Кризы характерны для любого течения болезни, при их проявлении заметно меняются лабораторные показатели, отметаются общетрофические нарушения, активизация симптомов.

Туберкулезная волчанка

Эта разновидность волчанки является одной из форм туберкулеза кожи. Ее возбудитель — микобактерия туберкулеза. При этом заболевании в основном поражаются кожные покровы лица. Иногда поражение распространяется на кожу верхней губы, слизистую рта.

Изначально у больного появляется специфический туберкулезный бугорок, красноватый или желто-красный, имеющий в диаметре 1-3 мм. Такие бугорки располагаются на пораженной коже группами, а после их разрушения остаются язвы с отечными краями. Позже поражение затрагивает слизистую оболочку рта, разрушается костная ткань в межзубных перегородках. Как следствие, расшатываются и выпадают зубы. Губы у больного отекают, покрывается кровянисто-гнойными корками, на них появляются трещины. Увеличиваются и становятся плотными регионарные лимфатические узлы. Часто очаги волчанки могут осложняться присоединением вторичной инфекции. Примерно в 10 % случаев волчаночные язвы озлокачествляются.

В процессе диагностики используется диаскопия и проводится исследование зондом.

Для лечения используются медикаментозные препараты, а также большие дозы витамина D2. Иногда практикуется облучение рентгеновскими лучами, светолечение. В некоторых случаях целесообразно удаление туберкулезных очагов оперативным путем.

Причины

До сих пор четко не определены причины, которые вызывают это заболевание. Врачи склонны к версиям, что определенное значение в данном случае имеет наследственный фактор, воздействие на организм человека вирусов, некоторых лекарственных препаратов, а также ультрафиолетового излучения. Многие больные этим недугом в прошлом страдали от аллергических реакций на пищу или медикаменты. Если у человека есть родственники, болевшие красной волчанкой, то вероятность недуга резко повышается. Интересуясь, заразна ли волчанка, следует учесть, что заразиться недугом нельзя, но он наследуется по рецессивному типу, то есть через несколько поколений. Поэтому лечение волчанки должно проводиться с учетом влияния всех указанных факторов.

Спровоцировать развитие волчанки могут десятки лекарств, однако болезнь проявляется примерно в 90% случаев после лечения гидралазином, хинином и прокаинамидом, фенитоином, изониазидом, д-пенициллинамином. Но после прекращения приема таких средств заболевание проходит самостоятельно.

Течение заболевания у женщин заметно ухудшается в дни месячных, к тому же волчанка может проявиться вследствие беременности, родов. Следовательно, специалисты определяют влияние женских половых гормонов на возникновение волчанки.

Туберкулезная волчанка – это разновидность проявления туберкулеза кожи, ее проявление провоцирует микобактерия туберкулеза.

Симптомы

Если у больного развивается дискоидная волчанка, то изначально на коже появляется сыпь красного цвета, которая не вызывает у человека зуда и боли. Редко дискоидная волчанка, при которой имеет место изолированное поражение кожных покровов переходит в системную волчанку, при которой уже поражаются внутренние органы человека.

Симптомы, проявляющиеся при системной красной волчанке, могут иметь разнообразные комбинации. У него могут болеть мышцы, суставы, во рту появляются язвы. Характерна для системной волчанки и сыпь на лице (на носу и щеках), которая имеет форму бабочки. Кожа становится особенно чувствительной к воздействию света. Под действием холода нарушается кровоток в пальцах конечностей (синдром Рейно).

Сыпь на лице проявляется примерно у половины пациентов с волчанкой. Характерная сыпь в форме бабочки может обостриться, если на нее воздействует прямой солнечный свет.

Большинство больных в процессе развития СКВ отмечают симптомы артрита. В данном случае при артрите проявляется боль, отеки, ощущение скованности в суставах стоп и кистей, их деформация. Иногда суставы при волчанке поражаются так, как и при ревматоидном артрите.

Может проявляться также васкулит (воспалительный процесс кровеносных сосудов), что ведет к нарушению кровоснабжения тканей и органов. Иногда развивается перикардит (воспаление оболочки сердца) и плеврит (воспаление оболочки легких). При этом больной отмечает возникновение в груди сильной боли, которая становится более выраженной, когда человек меняет положение тела или вдыхает глубоко. Иногда при СКВ поражаются мышцы и клапаны сердца.

Развитие заболевания может со временем затронуть почки, поражение которых при СКВ называют волчаночным нефритом. Для данного состояния характерно повышение давления, появление белка в моче. Как следствие, может развиться почечная недостаточность, при которой человеку жизненно необходим диализ либо пересадка почки. Почки поражаются примерно у половины больных системной красной волчанкой. При поражении пищеварительного тракта наблюдаются диспепсические явления, в более редких случаях больного беспокоят периодические приступы боли в животе.

В патологические процессы при волчанке может вовлекаться и головной мозг (церебрит), что приводит к психозам, изменению личности, проявлению судорог, а в тяжелых случаях – к коме. После вовлечения периферической нервной системы теряются функции некоторых нервов, что ведет к потере чувствительности и к слабости определенных групп мышц. Периферические лимфатические узлы у большинства больных немного увеличены и болезненны при пальпации.

Алопеция (выпадение волос) — также характерное явление при прогрессировании СКВ. Кроме того, отмечается ломкость ногтей, проявление пролежней.

Чаще всего больной высказывает и общие жалобы, отмечая небольшие проявления лихорадки, общую слабость, потерю аппетита. Лихорадка демонстрирует устойчивость к воздействию сульфаниламидов и антибиотиков, однако отмечается чувствительность к глюкокортикоидам.

Диагностика

Учитывая тот факт, что у больных волчанкой наблюдается очень широкий спектр симптомов, разработаны специальные критерии, которые используются в процессе диагностики. При наличии четырех и более симптомов из одиннадцати перечисленных можно говорить о вероятном диагнозе «красная волчанка».

Оцениваются следующие симптомы: сыпь на коже лица в виде «бабочки»; дискоидная сыпь (красные участки кожи, где позже могут появляться рубцы); высокая светочувствительность (сыпь после пребывания на солнце); язвы на слизистых носа, рта, горла; поражение почек; артрит; плеврит/перикардит; поражение мозга; изменение лабораторных показателей (снижение количества лейкоцитов эритроцитов, тромбоцитов в крови, наличие специфических антител, ложноположительная реакция на сифилис).

Также берутся во внимание результаты биохимических анализов, биопсии тканей.

Лечение

К сожалению, полное излечение волчанки невозможно. Поэтому терапия подбирается так, чтобы уменьшить проявления симптомов, приостановить воспалительный, а также аутоиммунный процессы.

С помощью нестероидных противовоспалительных средств можно уменьшить воспалительный процесс, а также уменьшить болевые ощущения. Однако препараты из данной группы при длительном приеме могут вызывать раздражение слизистой желудка, и, как следствие, гастрит и язву. Кроме того, он снижают свертываемость крови.

Более выраженным противовоспалительным эффектом обладают препараты- кортикостероиды. Однако их продолжительное применение в больших дозах также провоцирует серьезные побочные реакции. У больного может развиться диабет, остеопороз, ожирение, появляются катаракты, отмечается некроз крупных суставов, повышенное артериальное давление.

Высокой эффективностью воздействия у больных СКВ с поражением кожных покровов и слабостью обладает препарат гидроксихлороквин (Плаквенил).

В комплексное лечение также входят препараты, которые подавляют активность иммунной системы человека. Такие средства эффективны при тяжелой форме болезни, когда развивается выраженное поражение внутренних органов. Но прием этих средств ведет к анемии, восприимчивости к инфекциям, а также к кровоточивости. Некоторые из таких препаратов пагубно воздействуют на печень, почки. Поэтому средства-иммуносупрессоры можно использовать исключительно под тщательным контролем врача-ревматолога.

В целом лечение СКВ должно преследовать несколько целей. Прежде всего, важно приостановить аутоиммунный конфликт в организме, восстановить нормальную функцию надпочечников. Кроме того, необходимо осуществить воздействие на мозговой центр с целью уравновешивания симпатической и парасимпатической нервной системы.

Лечение заболевания проводится курсами: в среднем требуется от шести месяцев постоянной терапии. Ее длительность зависит от активности болезни, ее продолжительности, тяжести, от количества вовлеченных в патологический процесс органов и тканей.

Если у больного развивается нефротический синдром, то лечение будет более длительным, а выздоровление – более сложным. Результат лечения зависит и от того, насколько больной готов выполнять все рекомендации доктора и содействовать ему в лечении.

СКВ является тяжелым недугом, который приводит к инвалидности и даже к смерти человека. Но все же люди, болеющие красной волчанкой, могут вести нормальную жизнь, особенно в период ремиссий. Больные СКВ должны избегать тех факторов, которые могут негативно повлиять на течение болезни, усугубляя его. Им нельзя находиться на солнце длительное время, летом стоит носить одежду с длинными рукавами и применять солнцезащитные кремы.

Обязательно нужно принимать все лекарства, которые назначил врач, и не допускать резкой отмены кортикостероидов, так как подобные действия могут вести к серьезному обострению болезни. Пациенты, лечение которых ведется с использованием кортикостероидов или средств, подавляющих иммунитет, более восприимчивы к инфекции. Следовательно, о возрастании температуры он должен сразу же сообщать врачу. Кроме того, специалист должен вести постоянное наблюдение пациента и знать обо всех изменениях в его состоянии.

Беременные женщины с системной красной волчанкой входят в категорию особого риска. На протяжении периода вынашивания ребенка за женщиной должен наблюдать не только гинеколог, но и ревматолог. У таких женщин существует высокий риск аборта, склонность к тромбозам. Часто беременным с СКВ назначают аспирин с целью разжижения крови, а также иммуноглобулин.

Антитела волчанки могут передаться от матери новорожденному, как следствие, проявляется так называемая «волчанка новорожденных». У младенца проявляется сыпь на коже, в крови снижается уровень эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Иногда у ребенка может возникнуть блокада сердца. Как правило, к шестимесячному возрасту малыша волчанка новорожденных излечивается, так как разрушаются антитела матери.

Волчанка

Волчанка, или системная красная волчанка, является аутоиммунным заболеванием. Если обратиться к данным статистики, то прослеживается склонность к появлению такого недуга у женщин в возрасте от 15 до 25 лет. Это заболевание вызывает нарушение иммунной системы, которая вместо того чтобы защищать организм от патологических и вредоносных бактерий, атакует собственные клетки. Вследствие этого процесса вырабатывается большое количество ядовитых веществ, которые поражают практически все системы и органы больного. Заболевание встречается не так часто. Исследования показали, что оно диагностируется у 2-3 людей из тысячи.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обратиться к профильному специалисту.

Симптомы волчанки (как проявляется болезнь)

Высококвалифицированный специалист может заподозрить заболевание еще на этапе осмотра пациента. Волчанка имеет специфический симптом, который сразу указывает на этот недуг. Таким основным признаком заболевания является красная сыпь. Она покрывает лицо больного, локализуясь в области переносицы, распространяясь на скулы. Некоторые специалисты называют такой симптом бабочкой, так как высыпания часто приобретают очертания крыльев этого насекомого. Также указывать на развитие недуга могут:

• сильная усталость;
• боли в мышцах и суставах;
• головная боль;
• стремительная потеря веса;
• повышение температуры тела;
• быстрая утомляемость.

У некоторых пациентов заболевание вызывает также поражение волосяного покрова головы. Из-за этого у них возникает полная или частичная алопеция. У людей с таким заболеванием также наблюдается повышенная чувствительность к ультрафиолету. Но что такое волчанка, и как она проявляется, пациенту точно расскажет врач. Признаки заболевания могут разниться, в зависимости от стадии его развития и причин появления.

С прогрессированием волчанки симптоматика становится все более ярко выраженной. На поздней стадии развития к вышеперечисленным проявлениям заболевания присоединяются признаки поражения внутренних органов и систем организма. Волчанка оказывает влияние на работу:

• сердечно-сосудистой системы;
• дыхательных путей;
• почек;
• нервной системы;
• легких.

Причины витилиго

Как уже было сказано выше, болезнь волчанка является аутоиммунным заболеванием. Однако специалисты не могут точно определить, что именно способно спровоцировать появление такого сбоя в работе организма. Существует множество теорий, но ни одна из них не подтверждена. Специалисты рассматривают следующие возможные причины появления волчанки:

• гормональные нарушения;
• вирусные поражения организма;
• генные нарушения.

Приверженцы теории о вирусной природе заболевания указывают, что у многих пациентов с таким диагнозом обнаружили антитела к вирусу Эпштейна-Барра. Также некоторые больные страдают от гепатита С, цитомегаловируса и болезни Штиккера. Эти заболевания в теории также способны спровоцировать появление волчанки.

Некоторые ученые отмечают, что аутоиммунный недуг может быть связан с гормональными нарушениями. Но никаких подтверждений этой теории нет. Доказано лишь то, что колебания гормонального фона могут увеличить шансы развития волчанки или осложнения болезни. Поэтому женщинам с таким диагнозом не рекомендуют принимать оральные контрацептивы.

К какому врачу идти?

Самостоятельно побороть заболевание невозможно. Чтобы справиться с ним, необходима помощь высококвалифицированных специалистов. Знает, что это за болезнь волчанка и как ее лечить:

Наши специалисты

Указанные на сайте цены не являются публичной офертой. Для уточнения стоимости услуг и записи на прием к врачу обращайтесь по телефону 8 (495) 255-37-37.

Цены на услуги

Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога первичный

от 2 750 руб.

На первом приеме доктор внимательно осмотрит пациента и выслушает его жалобы. У пациента с волчанкой врач отмечает наличие высыпаний, а также небольшие ранки на слизистых рта и носа. Опрос поможет специалисту составить более полную клиническую картину заболевания, а также выяснить причины появления недуга. Доктор поинтересуется у больного:

1. Давно ли ухудшилось его состояние?
2. Есть ли хронические заболевания?
3. Наблюдается ли повышенная чувствительность к ультрафиолету?
4. Есть ли боли в суставах?
5. Случались ли судорожные припадки?
6. Поднималась ли температура тела?

На основании полученных в ходе обследования данных врач составляет программу лечения. Для каждого пациента разрабатывается индивидуальный план лечения. При этом врач учитывает физиологические особенности человека, его общее состояние здоровья, наличие других заболеваний или непереносимости препаратов.

Эффективное лечение

Если заболевание удалось диагностировать на начальном этапе развития, то оно хорошо поддается терапии. Так как заболевание аутоиммунное, полностью избавиться от него нельзя. Но если регулярно проходить терапию в стационарных условиях можно эффективно бороться с проявлениями недуга. Лечение назначается медикаментозное. Пациенту при обострении волчанки необходимо принимать:

• нестероидные противовоспалительные препараты;
• салицилаты;
• глюкокортикостероиды;
• индометацин;
• цитотоксические исснодепрессанты;
• анальгин.

Для каждого пациента в индивидуальном порядке рассчитывается дозировка каждого препарата. Так как курс лечения такими лекарствами достаточно длительный, доктор также учитывает возможность появления аллергических реакций и других осложнений.

Эффективно и быстро устраняются симптомы волчанки во время обострения с помощью препаратов хинолинового ряда. Такие лекарства необходимо принимать строго в указанной врачом дозировке и не более 14 дней. Если не придерживаться рекомендациям специалиста, то у больного могут появиться серьезные побочные эффекты:

• тошнота и рвота;
• головная боль;
• шум в ушах.

Диагностика

Заподозрить заболевание врач может уже после физикального осмотра пациента. Однако подтвердить его догадки помогает комплексное обследование больного. Человека с подозрением на красную волчанку попросят пройти:

• Общий анализ крови. Это исследование помогает врачам быстро обнаружить анемию и воспалительный процесс в организме пациента. Стоимость такой процедуры в клинике столицы варьируется от 300 до 500 рублей. Точность исследования достигает 90 %.
• Анализ мочи. В ходе этого исследования врачи могут обнаружить воспалительный процесс в организме, а также оценить работу мочевыводящей системы. За такой анализ в клиниках Москвы придется заплатить около 500 рублей. Точность исследования достигает 90 %.
• Анализ на антинуклеарные антитела. Это исследование применяется для обнаружения чужеродного белка. Стоимость его может достигать 800 рублей. Точность диагностического метода равняется 95 %.
• Исследование крови на сифилис. Этот анализ при красной волчанке дает ложноположительный результат. Стоимость такого исследования в клиниках столицы может достигать 1000 рублей.

Заразна ли?

Специалисты долгое время искали ответ на вопрос, как передается заболевание. Некоторые врачи предполагали, что заболеть можно контактным или половым путем. Но специалисты не могли дать однозначного ответа, заразна ли волчанка. Но сегодня доказано, что заболевание не имеет возбудителя, поэтому не может передаваться от человека к человеку.

Волчанка является аутоиммунным заболеванием, которое может появиться у абсолютно каждого. Специалисты предполагают, что вероятность развития такого недуга повышается у людей, которые:

• пережили сильный стресс;
• страдают от гормональных нарушений;
• длительное время принимают некоторые препараты;
• страдают от стрептококковой инфекции.

Врачи отмечают, что провоцирующим фактором для появления волчанки может быть длительное пребывание человека под УФ-лучами. Эти же факторы могут вызвать обострение заболевания. Поэтому женщинам, которые страдают волчанкой, рекомендуется во время беременности постоянно проходить обследование и внимательно следить за своим самочувствием.

Как долго живут с волчанкой?

Это системное заболевание неизлечимо. Но люди с таким диагнозом могут прожить достаточно длинную и полноценную жизнь. Современные методы лечения помогают эффективно бороться с проявлениями заболевания и замедлять его развитие. Согласно последним данным медицинской статистики, почти 70 % людей, страдающих от волчанки, с момента постановки диагноза живут более 20 лет.

Эти цифры могут изменяться, в зависимости от общего состояния здоровья больного и степени прогрессирования заболевания. Поэтому, чтобы эффективно бороться с болезнью волчанка пациенту необходимо:

• находится под наблюдением ревматолога;
• обращаться к врачу при малейших симптомах обострения;
• регулярно принимать назначенные препараты.

Даже такие на первый взгляд не опасные симптомы, как боль в горле или озноб, могут стать причиной обострения заболевания. Поэтому больному необходимо следить за своим здоровьем, не допускать переохлаждения и длительного пребывания на солнце, ежегодно посещать ревматологические санатории. Только при строгом соблюдении этих рекомендаций пациент может рассчитывать на более долгую жизнь.

Красная волчанка

Красная волчанка – аутоиммунная патология, при которой происходит поражение кровеносных сосудов и соединительной ткани, а как следствие – кожи человека. Заболевание носит системный характер, т.е. происходит нарушение в нескольких системах организма, оказывая негативное влияние на него в целом и на отдельные органы в частности, в том числе и на иммунную систему.

Подверженность болезни женщин в несколько раз выше, чем мужчин, что связано с особенностями строения женского организма. Наиболее критичным возрастом для развития системной красной волчанки (СКВ) считается период полового созревания, во время беременности и некоторый интервал после него, пока организм проходит этап восстановления.

Кроме этого, отдельной категорией для возникновения патологии считается детский возраст в периоде от 8 лет, но это не определяющий параметр, потому что не исключается врожденный вид заболевания или его проявление на ранних сроках жизни.

Что это за болезнь?

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) (лат. lupus erythematodes, англ. systemic lupus erythematosus) — диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла.

Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента. Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает места волчьих укусов.

История

Свое название красная волчанка получила от латинского слова «люпус» – волк и «эритематозус» – красная. Это название было присвоено из-за схожести кожных признаков с повреждениями после укуса голодным волком.

История болезни красная волчанка получила свое начало в 1828г. Это случилось после того, как французский дерматолог Biett впервые описал кожные признаки. Гораздо позже, спустя 45 лет врач дерматолог Kaposhi подметил, что некоторые заболевшие наряду с кожными признаками имеют болезни внутренних органов.

В 1890г. было обнаружено английским врачом Osler, что системно красная волчанка может протекать без кожных проявлений. Описание феномена LE-(ЛЕ) клеток – это обнаружение осколков клеток в крови, в 1948г. позволило идентифицировать больных.

В 1954г. были обнаружены в крови заболевших определенные белки – антитела, действующие против собственных клеток. Это обнаружение стало использоваться в разработках чувствительных тестов для диагностирования системной красной волчанки.

Причины возникновения

Причины болезни окончательно не выяснены. Установлены только предполагаемые факторы, способствующие возникновению патологических изменений.

Генетические мутации — выявлена группа генов, связанных со специфическими нарушениями иммунитета и предрасположенностью к системной красной волчанке. Они отвечают за процесс апоптоза (избавления организма от опасных клеток). При задержке потенциальных вредителей происходит поражение здоровых клеток и тканей. Другой способ — дезорганизация процесса управления иммунной защитой. Реакция фагоцитов становится чрезмерно сильной, не прекращается с уничтожением чужеродных агентов, за «чужих» принимаются собственные клетки.

1. Возраст — максимально системной красной волчанкой болеют люди от 15 до 45 лет, но есть случаи, возникшие в детском возрасте и у пожилых.
2. Наследственность — известны случаи семейного заболевания, вероятно, передающегося от старших поколений. Однако риск рождения больного ребенка остается низким.
3. Раса — американские исследования показали, что чернокожее население болеет в 3 раза чаще белых, также эта причина более выражена у коренных индейцев, уроженцев Мексики, азиаток, испанок.
4. Пол — среди известных больных женщин в 10 раз больше, чем мужчин, поэтому ученые пытаются установить связь с половыми гормонами.

Среди внешних факторов наиболее патогенным является интенсивное солнечное облучение. Увлечение загаром способно спровоцировать генетические изменения. Есть мнение, что чаще болеют системной волчанкой люди, профессионально зависимые от деятельности на солнце, морозе, резких колебаний температуры среды (моряки, рыбаки, сельскохозяйственные работники, строители).

У значительной части пациентов клинические признаки системной волчанки появляются в период гормональных изменений, на фоне беременности, климакса, приема гормональных контрацептивов, в период интенсивного полового созревания.

Также болезнь связывают и с перенесенной инфекцией, хотя доказать роль и степень влияния какого-либо возбудителя (идут целенаправленные работы по роли вирусов) пока невозможно. Попытки выявить связь с синдромом иммунодефицита или установить заразность болезни пока неуспешны.

Патогенез

Как развивается системная красная волчанка у здорового на первый взгляд человека? Под влиянием определенных факторов и сниженной функции иммунной системы в организме происходит сбой, при котором начинают вырабатываться антитела против «родных» клеток организма. То есть ткани и органы начинают восприниматься организмом, как чужеродные объекты и запускается программа самоуничтожения.

Такая реакция организма носит патогенный характер, провоцируя развитие воспалительного процесса и угнетение здоровых клеток разными способами. Чаще всего изменениям подвержены кровеносные сосуды и соединительная ткань. Патологический процесс приводит к нарушению целостности кожи, изменению ее внешнего вида и снижению кровообращения в очаге поражения. При прогрессировании заболевания поражаются внутренние органы и системы всего организма.

Классификация

В зависимости от области поражения и характера течения заболевание классифицируют на несколько видов:

1. Красная волчанка, вызванная приемом некоторых препаратов. Приводит к появлению симптоматики СКВ, которая может самопроизвольно исчезать после отмены препаратов. Лекарственными средствами, способными приводить к развитию красной волчанки, становятся препараты для лечения артериальной гипотензии (артериолярные вазодилататоры), антиаритмические, противосудорожные средства.
2. Системная красная волчанка. Заболевание склонно к быстрому прогрессированию с поражением любого органа или системы организма. Протекает с лихорадкой, недомоганием, мигренями, сыпью на лице и теле, а также болями разного характера в любом участке тела. Наиболее характерны мигрени, артралгии, боли в почках.
3. Неонатальная волчанка. Возникает у новорожденных, зачастую сочетаясь с пороками сердца, серьезными нарушениями работы иммунной и кровеносной систем, аномалиями развития печени. Болезнь встречается чрезвычайно редко; меры консервативной терапии позволяют эффективно снижать проявления неонатальной волчанки.
4. Дискоидная волчанка. Самая распространенная форма болезни – центробежная эритема Биетта, основными проявлениями которой являются кожные симптомы: красная сыпь, утолщение эпидермиса, воспаленные бляшки, трансформирующиеся в рубцы. В некоторых случаях заболевание приводит к поражению слизистых оболочек рта и носа. Разновидностью дискоидной является глубокая волчанка Капоши-Ирганга, для которой характерно рецидивирующее течение и глубокие поражения кожных покровов. Особенностью течения этой формы болезни становятся признаки артритов, а также снижение работоспособности человека.

Симптомы красной волчанки

Являясь системным заболеванием, красная волчанка характеризуется следующими симптомами:

• синдром хронической усталости;
• припухание и болезненность суставов, а также мышечная боль;
• необъяснимая лихорадка;
• грудные боли при глубоком дыхании;
• повышенное выпадение волос;
• красные, кожные высыпания на лице или изменение окраски кожных покровов;
• чувствительность к солнцу;
• отеки, припухание ног, глаз;
• увеличение лимфатических узлов;
• посинение или побеление пальцев на руках, на ногах, пребывая на холоде или в момент стресса (синдром Рейно).

Отдельные люди испытывают головные боли, судороги, головокружение, депрессивные состояния.

Новые симптомы способны появляться спустя годы и после постановки диагноза. У одних больных страдает одна система организма (суставы или кожа, органы кроветворения), у других заболевших проявления способны затронуть многие органы и нести полиорганный характер. Сама тяжесть и глубина поражения систем организма у всех различна. Зачастую поражаются мышцы и суставы, при этом вызывая артрит и миалгию (боль в мышцах). Кожные высыпания имеют схожесть у разных пациентов.

Если у больного полиорганные проявления, то происходят следующие патологические изменения:

• в почках воспаление (волчаночный нефрит);
• воспаления кровеносных сосудов (васкулиты);
• воспаление легких: плеврит, пневмонит;
• заболевания сердца: коронарный васкулит, миокардит или эндокардит, перикардит;
• заболевания крови: лейкопения, анемия, тромбоцитопения, риск образования тромбов;
• поражения мозга или центральной нервной системы, а это провоцирует: психоз (изменение в поведение), возникает головная боль, головокружение, паралич, нарушение памяти, проблемы со зрением, судороги.

Как выглядит красная волчанка, фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Проявление симптоматики данного аутоиммунного заболевания могут существенно различаться у разных больных. Однако общими местами локализации очагов поражения, как правило, становятся кожные покровы, суставы (преимущественно рук и пальцев), сердце, легки и бронхи, а также пищеварительные органы, ногти и волосы, которые становятся более хрупкими и склонными к выпадению, а также головной мозг и нервная система.

Стадии течения болезни

В зависимости от выраженности симптоматики заболевания системная красная волчанка имеет несколько стадий течения:

1. Острая стадия – на этом этапе развития красная волчанка резко прогрессирует, общее состояние пациента ухудшается, он жалуется на постоянную усталость, повышение температуры до 39-40 градусов, лихорадку, боль и ломоту в мышцах. Клиническая картина развивается стремительно, уже за 1 месяц заболевание охватывает все органы и ткани организма. Прогноз при острой форме красной волчанке не утешительный и зачастую продолжительность жизни пациента не превышает 2 лет;
2. Подострая стадия – скорость прогрессирования заболевания и степень выраженности клинических симптомов не такая, как в острой стадии и от момента заболевания до появления симптоматики может пройти более 1 года. На этой стадии заболевание часто сменяется периодами обострений и стойкой ремиссии, прогноз в целом благоприятный и состояние пациента напрямую зависит от адекватности назначенного лечения;
3. Хроническая форма – заболевание имеет вялую форму течения, клинические симптомы слабо выражены, внутренние органы практически не поражены и организм в целом нормально функционирует. Несмотря на относительно легкое течение красной волчанки, вылечить заболевание на данной стадии невозможно, единственное, что можно сделать – это облегчить выраженность симптомов при помощи медикаментов в момент обострения.

Осложнения СКВ

Основные осложнения, которые провоцирует СКВ:

1) Болезни сердца:

• перикардит — воспаление сердечной сумки;
• отвердение коронарных артерий, питающих сердце по причине скопления тромботических сгустков (атеросклероз);
• эндокардит (инфицирование поврежденных клапанов сердца) из-за уплотнения сердечных клапанов, скопления кровяных сгустков. Нередко проводят пересадку клапанов;
• миокардит (воспаление мускула сердца), вызывающий тяжелые аритмии, заболевания сердечного мускула.

2) Почечные патологии (нефриты, нефроз) развиваются у 25% больных, страдающих СКВ. Первые симптомы – отеки на ногах, наличие в моче белка, крови. Крайне опасен для жизни отказ почек нормально работать. Лечение включает применение сильных препаратов от СКВ, диализ, пересадку почки.

3) Заболевания крови, опасные для жизни.

• снижение эритроцитов (питающих клетки кислородом), лейкоцитов (подавляющих инфекции и воспаления), тромбоцитов (способствуют свертываемости крови);
• гемолитическая анемия, вызванная недостатком эритроцитов или тромбоцитов;
• патологические изменения органов кроветворения.

4) Заболевания легких (у 30%), плевриты, воспаление мышц грудной клетки, суставов, связок. Развитие острой туберкулезной волчанки (воспаление ткани легких). Легочная эмболия – закупорка артерий эмболами (кровяными сгустками) в связи с повышенной вязкостью крови.

Диагностика

Предположение о наличии красной волчанки можно сделать на основании красных очагов воспалений на кожных покровах. Внешние признаки эритематоза со временем могут изменяться, поэтому по ним трудно поставить точный диагноз. Необходимо применение комплекса дополнительных обследований:

• общие анализы крови и мочи;
• определение уровня печеночных ферментов;
• анализ на Антинуклеарные тела (АНА);
• рентгенография грудной клетки;
• эхокардиография;
• биопсия.

Дифференциальная диагностика

Хроническую красную волчанку дифференцируют от красного плоского лишая, туберкулезной лейкоплакии и волчанки, раннего ревматоидного артрита, синдрома Шегрена (см. сухость во рту, синдром сухого глаза, светобоязнь). При поражении красной каймы губ хроническую СКВ дифференцируют от абразивного преканцерозного хейлита Манганотти и актинического хейлита.

Поскольку поражение внутренних органов всегда схоже по течению с различными инфекционными процессами, СКВ дифференцируют от болезни Лайма, сифилиса, мононуклеоза (инфекционный мононуклеоз у детей: симптомы), ВИЧ-инфекции.

Лечение системной красной волчанки

Лечение должно быть максимально подходящим для конкретного пациента.

Госпитализация необходима в следующих случаях:

• при стойком повышение температуры без видимой причины;
• при возникновении угрожающих жизни состояний: быстропрогрессирующая почечная недостаточность, острый пневмонит или легочное кровотечение.
• при появлении неврологических осложнений.
• при значительном снижении количества тромбоцитов, эритроцитов или лимфоцитов крови.
• в случае, когда обострение СКВ невозможно вылечить в амбулаторных условиях.

Для лечения системной красной волчанки в период обострения широко применяются гормональные препараты (преднизолон) и цитостатики (циклофосфамид) по определенной схеме. При поражении органов опорно-двигательной системы, а также при повышении температуры назначаются нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак).

Для адекватного лечения заболевания того или иного органа необходима консультация специалиста в этой области.

Правила питания

Опасные и вредные продукты при волчанке:

• большое количество сахара;
• все жаренное, жирное, соленое, копченое, консервированное;
• продукты, на которые есть аллергические реакции;
• сладкие газировки, энергетики и алкогольные напитки;
• при наличии проблем с почками противопоказана пища, содержащая калий;
• консервы, колбасы и сосиски фабричного приготовления;
• магазинный майонез, кетчуп, соусы, заправки;
• кондитерские изделия с кремом, сгущенкой, с искусственными наполнителями (заводскими джемами, повидлами);
• фаст фуд и продукты с ненатуральными наполнителями, красителями, рыхлителями, усилителями вкусовых качеств и запаха;
• продукты, содержащие холестерин (булочки, хлеб, красное мясо, молочные продукты с высокой жирностью, соусы, заправки и супы, в основе приготовления которых взяты сливки);
• продукты, имеющие большой срок годности (имеются ввиду те продукты, которые быстро портятся, но благодаря различным химическим добавкам в составе, могут храниться очень долгое время – сюда, как пример, можно отнести молочные продукты с годовым сроком годности).

Употребляя эти продукты можно ускорить процесс прогрессирования болезни, что может повлечь за собой смертельный исход. Это максимальные последствия. А, как минимум, спящая стадия волчанки перейдет в активную, из-за чего все симптомы обострятся и самочувствие значительно ухудшится.

Продолжительность жизни

Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза системная красная волчанка — 80 %, через 20 лет — 60 %. Основные причины смерти: люпус-нефрит, нейро-люпус, интеркуррентные инфекции. Есть случаи выживаемости 25—30 лет.

В целом качество и длительность жизни при системной красной волчанке зависит от некоторых факторов:

1. Возраст пациента: чем моложе пациент — тем выше активность аутоиммунного процесса и агрессивней протекает заболевание, что связано с большей реактивностью иммунитета в молодом возрасте (больше аутоиммунных антител разрушают собственные ткани).
2. Своевременность, регулярность и адекватность терапии: при длительном приеме гормонов глюкокортикостероидов и других препаратов можно добиться длительного периода ремиссии, снижения риска развития осложнений и как результат – улучшения качества жизни и ее длительности. Причем, очень важно начать лечение еще до развития осложнений.
3. Вариант течения заболевания: острое течение протекает крайне неблагоприятно и через пару лет могут возникнуть тяжелые, угрожающие жизни осложнения. А с хроническим течением, а это 90% случаев СКВ, можно жить до старости полноценной жизнью (если соблюдать все рекомендации врача ревматолога и терапевта).
4. Соблюдение режима значительно улучшает прогноз заболевания. Для этого необходимо постоянно наблюдаться у врача, придерживаться его рекомендаций, своевременно обращаться к медикам при появлении каких-либо симптомов обострения заболевания, избегать контакта с солнечными лучами, ограничивать водные процедуры, вести здоровый образ жизни и соблюдать другие правила профилактики обострений.

Если вам выставили диагноз волчанки, то это не значит, что жизнь закончилась. Старайтесь победить болезнь, может быть, не в прямом смысле. Да, вероятно, вы будете в чем-то ограничены. Но миллионы людей и с более тяжелыми заболеваниями живут яркой, полной впечатлений жизнью! Значит, сможете и вы.

Профилактика

Цель профилактики – предупредить развитие рецидивов, длительно поддерживать больного в состоянии стойкой ремиссии. Профилактика волчанки основана на комплексном подходе:

Источник https://medside.ru/sistemnaya-krasnaya-volchanka

Источник https://openclinics.ru/bolezni/volchanka/

Источник http://gb21perm.ru/krasnaya-volchanka/